“二搭”后为何还是出血？看INC国际脑血管搭桥大师川岛教授如何对付出血型烟雾病！-国际神经外科医生集团

　　烟雾病(MMD)是一种罕见的与脑梗死或脑出血相关的脑血管疾病。出血型烟雾病(MMD)临床少见，其出血类型大致有: 脑实质出血(包括大脑半球出血、丘脑出血及纹状体出血) 、脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑实质出血破入脑室及其他复合型出血。

　　对于出血型MMD急性期的手术治疗，往往存在相当大难度，增生的烟雾血管使得术中止血难度大，且僵化、狭窄病变的血管容易再次出血，而烟雾病患者本身供血系统不足，术后更易并发脑梗等。

　　血运重建手术一直被认为是治疗MMD的有效方法，但术后并发症也不容忽视。脑高灌注综合征(CHS)就是其中之一。此外，出血型MMD还可能发生再次出血，一旦未能及时发现并治疗，很有可能危及生命。

出血型MMD

　　INC国际神经外科顾问团成员、国际脑血管搭桥大师、日本东京女子医科大学神经外科主任Akitsugu Kawashima(川岛明次)教授就曾救治过这样一位MMD搭桥术后反复出血的女孩。

Akitsugu Kawashima（川岛明次）教授

　　烟雾病2次搭桥手术后再次出血，INC川岛教授如何阻止反复出血?

　　2岁的日本女孩桃子，好几次突然晕倒抽搐，逐渐发展为惊厥发作。父母将其送医后，经核磁共振血管造影(MRA)检查发现，桃子可能得了烟雾病(MMD)。

　　脑DSA显示双侧ICA末端、大脑前动脉近端和MCA严重狭窄(图1)。相关检查显示右侧额叶的脑血流量(CBF)明显降低，并曾发生过脑梗死(图2)。

图1：双侧CTA显示左侧颈内动脉血管严重狭窄，颈内动脉的末端前部和中部的动脉和起源可见于两侧的脑动脉，还可以看到烟雾动脉。

图2：右侧额叶明显脑血流减少、代谢低，提示既往脑梗病史。

　　为了建立侧支循环来改善CBF并降低进一步缺血性卒中的风险，川岛教授主刀为桃子进行了两次搭桥手术。第一次手术将颞浅动脉(STA)的额、顶叶分支末端分别与额叶、颞叶M4段分支吻合，再进行脑硬脑膜-动脉-肌肉连通术。

　　术后一个月，在另一侧进行了同样的手术。这些手术均未导致高灌注综合征。双侧手术后，桃子每6个月进行一次MRI复查。半年后，经随访DSA证实，侧支血循环明显改善，基底神经节中的烟雾血管减少(图3a)。术后在当地一家医院进行CBF评估的I-IMP检查，两侧CBF充分增加和改善(图3b)。

图3：脑CTA显示搭桥术后血管网络良好，基底烟雾血管消失，双侧脑血流得到改进。

　　术后桃子恢复良好，由于几次反复遭受猝倒发作，因此术后桃子需继续口服阿司匹林，但她的血压保持在她年龄的正常范围内。

　　第二次手术一年半后，在一次常规随访中，MRI发现桃子左侧岛叶有一个小病变(如图4a)。复查脑MRA显示在左侧MCA远端有一个疑似动脉瘤的圆形病变(图4b)，然而，进一步的DSA检查排除了一个动脉瘤可能(图4c )。

　　由于桃子此时暂无症状，因此选择了保守治疗，包括减少阿司匹林剂量(2. 5mg/5kg/天)。

图4：轴向(a)和冠状(b)T2加权MRI显示左侧岛叶皮质有一个小的圆形混合强度质量(箭头)。(c)体积渲染磁共振血管造影，在大脑中动脉的左远端(箭头)发现一个浆果状病变，疑似大动脉瘤。(d)数字减影血管造影，左侧颈内动脉造影术未发现动脉瘤等异常表现。

　　然而一个月后再行检查，发现病变已经扩大并压迫到周围的脑组织(图5)。由于病变可能进一步扩大，进而产生神经症状，经过商议，川岛教授决定采用显微手术切除病变。

　　图5：(a&b)二次术后随访MR发现，左侧岛叶病灶长大了两倍以上，明显水肿。(c)术后MRI显示手术瘢痕组织，而不是术前异常肿块。

　　在INC国际烟雾病大师川岛明次教授主刀下，利用原有手术入路，保留直接旁路，打开额、颞叶的硬脑膜以保存中脑膜动脉，显微镜下暴露、识别旧血肿，术中未发现任何动脉瘤或血管异常，血肿最终被清除(图6)。术后桃子恢复良好，无后遗症。术后一年核磁复查显示术前血肿消失。

图6：2次搭桥术后，脑MRA显示肿块形成。第3次术后MRA显示的大肿块消失。

　　01 出血型烟雾病如何治疗?

　　少数儿童烟雾病患者可出现脑出血，“出血型”烟雾病儿童的再出血是罕见的，MMD儿童通常是以“缺血型”发作。

　　即使针对所有儿童烟雾患者，关于血运重建后的晚期出血率的研究仍然很少。其中一项研究显示，56例患者中有3例发生了晚期出血性事件，平均在直接搭桥手术后13年。大部分是因脉络膜后动脉塌陷引起的脑室内出血。

　　对于出血型MMD患儿的手术干预是毋庸置疑的。在桃子的案例中，搭桥术后反复出现短暂性脑缺血并发生脑梗死，因此，联合血运重建手术，同时进行STA-MCA旁路术是十分必要的，以立即增加脑血流量，防止反复发生缺血型中风。

　　直接和间接搭桥手术均有助于改善基底神经节的脑血流量和病灶烟雾血管的消退。有研究显示，在成人出血型烟雾患者中，由于吻合的血管提供了侧支通路的作用，搭桥手术后再出血率下降，脆弱的烟雾血管逐渐消退。

　　02 血运重建术后的并发症：CHS

　　脑高灌注综合征(CHS)首先在颈动脉内膜剥脱术(CEA)后被观察到，是一种罕见但严重的并发症，是直接搭桥手术的并发症，可导致暂时性神经功能恶化或出血性卒中。通常与血压升高有关，临床上表现为头痛、神经功能缺损和非脑缺血引起的癫痫发作。

　　INC国际知名脑血管搭桥手术大师川岛明次教授在研究中发现，术中移植物流量的测量可能提前预测烟雾病患者搭桥手术期间的高灌注。该项研究也为CHS的预防提供参考。

　　脑血流量(CBF)的增加与症状性肌瘤高灌注密切相关，该研究强调了术后CBF检查的重要性。研究的主要目标是评估术中移植物流量测量在 MMD搭桥手术中的有效性。

　　研究分析了67例成年MMD患者(平均年龄39 岁，范围在16-75 岁之间) 的91例手术，有79例(87%)进行了双旁路手术。在建立吻合术后，测量所有患者的分支和主干的术中移植物流量。

　　CBF测量在手术后立即进行。将患者分为 2 组 (放射学高灌注组和非放射学高灌注组)，分析术中移植物流量与放射学高灌注的关系。

图1a：手术后立即进行单光子发射计算机断层扫描分析。b：手术后磁共振血管造影示例。

　　研究发现，放射学高灌注组和非放射学高灌注组在分支 (中位数分别为 72 vs. 42 mL/min;p < 0.01) 和主干 (中位数分别为 113 vs. 68 mL/min;p < 0.01) 的术中移植物流量方面观察到显著差异。将术中分支和主干流量的临界值设置为 57 mL/min (敏感性：0.707.特异性：0.702;曲线下面积[AUC]：0.773;95% 置信区间[CI]：0.675-0.871)和84 mL/min(敏感性：0.667.特异性：0.771;AUC：0.78;95% CI：0.685-0.875)。

在MMD搭桥手术期间测量术中移植物流量可能是预测术后CBF的有效手段。术中预测高灌注也能够及早进行治疗干预，例如严格的血压控制，从而防止CHS的发生。

　　研究结果表明，术中移植物流量与脑高灌注之间存在显着相关性。特别是，在MMD搭桥手术期间测量术中移植物流量可能是预测术后CBF的有效手段。术中预测高灌注也能够及早进行治疗干预，例如严格的血压控制，从而防止CHS的发生。

　　INC国际烟雾病手术大咖川岛明次

　　INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科专家团(WNEG)成员、世界脑血管搭桥手术大师、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次(Akitsugu Kawashima)教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。

　　神经外科经验：

　　烟雾病脑血管搭桥手术：1300例

　　脑动脉瘤夹闭手术：1000例

　　脑血管畸形切除术：500例

　　颈内动脉内膜切除术：450例

　　开颅脑瘤切除术：280例

　　颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等

世界知名脑血管搭桥手术专家国际烟雾病专家

　　世界知名脑血管搭桥手术专家

　　国际烟雾病专家

　　世界知名脑血管搭桥手术专家

　　日本知名脑血管病手术专家

　　日本东京女子医科大学八千代医疗中心神经外科主席

　　日本神经外科学会委员

　　日本脑卒中协会委员

　　日本脑卒中外科学会委员

　　日本急诊医学会委员

　　参考资料：Kawashima A et. al. Measurement of Intraoperative Graft Flow Predicts Radiological Hyperperfusion during Bypass Surgery in Patients with Moyamoya Disease. Cerebrovasc Dis Extra. 2020;10(2):66-75.