一名年仅1岁的男童在接受检查时,被发现右侧大脑半球存在一个巨大的神经节胶质瘤。该患儿之所以引起父母注意并送医检查,起因是肿瘤生长导致了颅骨不对称。最初,这名男童接受了化疗,但化疗并未起效,肿瘤仍在继续生长。尽管瘤体体积巨大且血供十分丰富,针对该患儿的首选治疗方案仍为手术切除。

(术前MRI影像)
术前的磁共振成像显示,肿瘤已突破大脑皮层。第一次手术后的对照MRI显示,肿瘤仅被部分切除。由于肿瘤血供丰富,为了避免患儿在手术中过量失血,首次手术仅切除了约一半的肿瘤。

(第一次术后影像)
第一次术后3个月,医疗团队再次为男童施行手术,此次将剩余的肿瘤完全切除。术后4个月的对照MRI显示,肿瘤已被完全切除。

(术后影像显示完全切除)
下图分别为该小患者术后(左)及12岁时(右)的照片,曾经饱受脑瘤困扰的孩子,已经快乐地长大。

(该小患者术后及12岁时的照片,快乐长大的他)
术后10年无复发:

(术后10年的对照MRI影像仍显示无残留肿瘤或肿瘤复发)
上述手术的主刀医生为INC国际神经内镜手术大咖施罗德教授(Henry W.S. Schroeder)。

神经节胶质瘤属于低度恶性的混合性肿瘤(多为WHO 2级),由胶质成分和神经成分共同构成。此类肿瘤生长缓慢,与正常脑组织分界清晰。手术切除是该病的首选治疗方案。仅在恶性肿瘤(3级和4级)的情况下,才考虑进行放疗和/或化疗。
儿童脑瘤你知道多少?
儿童期最常见的肿瘤为星形细胞瘤(约40%)、髓母细胞瘤(约20%)和室管膜瘤(约10%)。其他较为罕见的肿瘤类型还包括PNET(原始神经外胚层肿瘤)、颅咽管瘤、神经节胶质瘤、脉络丛肿瘤、松果体区肿瘤、生殖细胞肿瘤和脑膜瘤。
儿童脑肿瘤疾病最常见的症状包括头痛、恶心和呕吐感、平衡障碍和头晕、眼球运动障碍,以及疲劳和嗜睡。在病程中较少见或较晚出现的症状还可能包括协调障碍、瘫痪、视力受损、听力下降或斜颈。
关于儿童脑肿瘤的病因,目前医学界知之甚少。虽然尚无确凿证实的风险因素,但确实存在若干易感疾病,即预先存在、通常已知的、可能增加患脑肿瘤风险的疾病。其中包括神经纤维瘤病、结节性硬化症或von Hippel-Lindau综合征。但在大多数病例中,无法查明存在易感疾病。
诊断流程包括临床检查以及随后的头部影像学检查。由于其极佳的软组织分辨率,磁共振成像(MRI)是首选的检查方法。在少数情况下,可能需要额外的检查配合,包括计算机断层扫描、脊柱MRI、眼科检查、耳鼻喉科检查、脑脊液检查、血管造影、血液检查、电生理检查等。
对于大多数儿童脑肿瘤,手术是治疗链中的首要环节。如果是良性肿瘤,在完全切除肿瘤的情况下可以实现治愈。若无法完全切除,对于良性肿瘤,需进行定期的MRI随访,并在肿瘤残余有生长趋势时进行辅助治疗(放疗和/或化疗)。对于恶性肿瘤,即使术后MRI已无法检测到肿瘤,术后也始终需要进行放疗和/或化疗。然而,对于3岁以下的儿童不应进行放疗,因为放疗对发育中的大脑具有显著的远期毒性。在这一年龄组中,仅进行化疗。对于一些高度恶性的肿瘤,术前进行化疗可能是合理的。对于无法手术切除的肿瘤,应进行活检以确定肿瘤类型并启动相应的治疗。
常见问题
问:1岁宝宝脑里这么大肿瘤,能切干净吗?
答:可以。案例里男孩第一次先切一半(血供太丰富怕失血多),3个月后再开刀把剩余全部拿掉,术后4个月核磁确认无残留,10年都没复发。
问:化疗没管用,为什么最后还是选了手术?
答:神经节胶质瘤对放化疗不敏感,它生长慢、边界清,手术全切才是根本解法。化疗无效后肿瘤继续长,开颅就成了首选。
问:神经节胶质瘤切了之后还会复发吗?
答:多数是WHO 2级、长得慢、边界清,全切后长期不复发很常见(这例10年无复发)。但没切干净时有生长趋势就得随访加辅助疗法。
问:为什么3岁以下儿童脑瘤不推荐放疗?
答:发育中的大脑对放射线远期毒性明显,可能影响智力运动和内分泌发育。这个年龄组一般只用化疗,放疗能免则免。

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