脊索瘤5年无复发率仅20%，但我们的女儿已实现10年无复发！

　　若将人体视为一个整体模型，除骨骼系统外，脊髓无疑是支撑形体并实现功能的重要结构。作为神经系统的关键组成部分，脊髓的所有活动均受大脑支配，负责传递各类感觉信息，并参与调节肌张力、协调肌肉运动、维持身体姿势和习惯性动作，从而保障动作的协调与精准。

　　一旦脊髓发生病变，会产生哪些后果？初期，病变可能隐匿发展，逐渐侵蚀周边正常组织；随后，身体逐渐出现疼痛、麻木、无力等症状；随着肿瘤进一步增大，最终可导致瘫痪、意识障碍以及大小便失禁……

　　正是在这样一个解剖结构复杂且功能关键的部位，可发生多种类型的肿瘤。其中包括神经鞘瘤、脊膜瘤、血管母细胞瘤等良性肿瘤，这类肿瘤通常与周围组织边界清晰，如能早期发现并彻底切除，预后相对较好。然而，该区域也可出现一些侵袭性强、切除困难且易复发的恶性肿瘤，处理尤为棘手。

　　10岁的小凡就曾罹患这样一种脊髓部位的侵袭性肿瘤。他的父母带其多方求医未果，一度陷入绝望；而转机出现在一次候诊时的偶然相遇。

　　此前，医生曾告知小凡父母，孩子所患的脊髓髓内脊索瘤即便实现全切，其5年无进展生存率也仅为20.5%；如今，在接受系统综合治疗后，小凡已实现长达10年无复发！他的经历也为更多患者带来了希望……

1 头晕颈痛是否等于颈椎病？原来“病魔”早已潜伏

　　10岁的小凡经常感到头晕，并伴有后颈部疼痛。家长起初认为是不良坐姿引发的颈椎问题，但随后他又出现复发性咽喉感染和吞咽困难。意识到情况异常，父母立即带小凡就医检查，最终发现长期潜伏的“病魔”——C1-C3脊索瘤，且肿瘤已造成上呼吸道受压，病情极为严重。

　　为寻求更佳治疗方案，小凡的父母不断咨询多家医院专家的意见，但所获答复令人沮丧：肿瘤与正常组织粘连严重，若贸然手术，孩子后半生很可能需依赖轮椅；术中还可能发生难以控制的大出血，生命受到极大威胁，建议另寻高明。连续被委婉拒绝后，小凡父母感到前所未有的无助。他们不知该如何挽救孩子脆弱的生命，更早已了解到脊索瘤属于极易复发的肿瘤类型，即使完全切除，其5年无进展生存率也仅为20.5%。高复发率背后，是反复的手术、放疗甚至更多次手术……

　　发生在脊髓、且又属难以切除、复发率极高的脊索瘤，在双重困难之下，他们几乎不知所措……而正当此时，一次常规候诊为这个家庭带来了转机。

2 国际专家带来新的希望

　　某天，父母带小凡候诊期间，通过闲聊结识了另一位带患儿随访的母亲。那个孩子曾患有脊髓肿瘤，但在Rutka（鲁特卡）教授的治疗下，至今未复发，仅需定期随访。这番话让小凡父母重燃希望。他们前往鲁特卡教授所在的SickKids医院，更令他们欣慰的是，教授在详细查阅病史后，决定为小凡制定全面治疗计划。这意味着小凡不仅可以接受手术，后续辅助治疗也将在教授指导下系统进行。

3 综合治疗后，脊索瘤十年无复发

　　无论是脊髓肿瘤还是脊索瘤，手术治疗均为首要步骤。鲁特卡教授为小凡施行了经口、经腭、经下颌入路的次全切除术。术后MRI显示肿瘤切除率达95%以上，仅C2-C3神经孔内残留少量肿瘤组织。

　　随后进入第二步——个体化放疗。小凡对70gy光子放疗反应良好，且耐受性佳，治疗过程顺利。放疗后残留病灶显著缩小，未出现明显放疗相关副作用。

　　十年过去了，一个出乎所有人意料的奇迹出现了：小凡的脊索瘤未再复发，未遗留神经功能缺陷。这一曾被认定5年无复发率仅约20%的脊索瘤，最终成为极少数的“例外”！

* 案例来源：James T. Rutka. Management and outcome of chordomas in the pediatric population: The Hospital for Sick Children experience and review of the literature. 2016