颅咽管瘤引发视力下降：80%患者典型表现与诊疗要点

　　主诉"视物模糊"的54岁女性患者，于眼科门诊就诊1个月。视野检查提示右侧同向偏盲，左侧视野不规则，双眼视力减退。影像学检查发现2.5厘米鞍上占位性病变（含实性及囊性成分），压迫视交叉与下丘脑。术后病理确诊为颅咽管瘤。

　　33岁男性患者主诉近月记忆力下降及视力恶化。视野检查显示右侧同向偏盲，影像学证实3厘米鞍上囊性病变延伸至第三脑室，压迫下丘脑及视交叉。术后病理诊断为颅咽管瘤。

　　临床数据显示，颅咽管瘤（CP）患者视力障碍发生率约80%。该肿瘤好发于鞍区及鞍上区，毗邻视神经与视交叉。肿瘤进展可损伤视觉通路，需积极治疗以保存视力。

　　成人颅咽管瘤首选手术切除，目标为最大范围切除肿瘤并保护神经功能。术式分为经颅与经蝶入路，依据肿瘤位置及毗邻关系选择。传统开颅术为经典方案，近年鼻内镜经蝶入路应用增多。Godil等研究证实：全切除（GTR）后5年无复发生存率75.0%（次全切除/STR为25.0%），GTR复发时间30.2个月（STR为13个月）；GTR组视力恶化率更低，重返工作/学习比例更高。但鞍区解剖复杂，需平衡全切除与神经损伤风险——在保护垂体-下丘脑功能及视路结构前提下力争全切除，是改善长期预后的关键。

01 复杂鞍区肿瘤定制化全切方案

　　病例特征：颅咽管瘤压迫第三脑室及视神经，症状包括行走不稳、认知功能障碍、视力下降、视野缺损、全垂体功能减退伴轻微高泌乳素血症。

INC福教授定制化手术方案：

第一阶段：右侧单鼻孔内镜手术

　　经神经内镜经鼻入路实施视交叉减压及神经松解，为后续切除奠定基础。因肿瘤进展导致新发视野缺损及下丘脑压迫，需二次手术。

　　术后改善：全垂体功能减退稳定、步态及认知障碍缓解、视功能提升、无脑脊液漏。

第二阶段：开颅手术（后岩骨入路）

　　术中神经电生理监测下，经后岩骨入路后移横窦-乙状窦连接部建立操作通道。分离脚间池蛛网膜显露肿瘤，内镜辅助探查神经血管结构。全程辨识保护第三脑室底部，实施多层精细缝合。

　　术后恢复：视力视野正常、无颅神经麻痹、认知功能改善、垂体功能恢复正常。

　　主刀专家为INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授（福教授）。

02 颅咽管瘤治疗五大挑战与恢复可能

　　颅咽管瘤虽归类为良性肿瘤，但约50%病例于成年期确诊，因毗邻神经结构导致显著神经内分泌及视觉损害。

常见临床症状：

　　视力障碍（80%）

　　头痛（60%）

　　月经紊乱（60%）

　　疲劳（50%）

　　胃肠道异常（30%）

　　体重变化（20%）

　　脑脊液循环受阻可引发脑积水（表现为头痛），进而进展为颅内压增高。该因素是影响10年总生存率的关键变量（与嗜睡、视力障碍、视乳头水肿、肿瘤钙化、术中粘连共同作用），儿童患者尤为显著。（注：不同研究数据可能存在差异。）

视力障碍机制解析：

视交叉受压

　　解剖基础：视交叉位于鞍区上方，肿瘤向鞍上生长可直接压迫

视野缺损类型：

　　双颞侧偏盲（最常见）：视交叉中部受压损伤交叉纤维

　　同向性偏盲：肿瘤偏侧压迫视束或未交叉纤维

视神经/视束受压

　　前上方生长压迫视神经→单/双眼视力下降、中心暗点、失明

　　后外侧生长压迫视束→对侧同向性视野缺损

颅内压增高

　　肿瘤阻塞第三脑室/室间孔→脑积水→颅内压升高

　　继发视乳头水肿（晚期少见）

血管压迫

　　压迫视路供血动脉（如垂体上动脉分支）→缺血性损伤

肿瘤相关炎症

　　囊液渗出或破裂→局部炎症反应→视神经/视交叉水肿加重

颅咽管瘤五大治疗挑战

1. 不完全切除

　　肿瘤与下丘脑/垂体紧密粘连，为保护功能常被迫放弃全切除。即使次全切除（STR）进展率高、复发率显著（与切除范围负相关），术后仍面临脑脊液漏、出血、脑积水等风险。修复手术风险常大于获益。技术精湛术者可实现安全全切。

2. 尿崩症（DI）

　　手术损伤下丘脑-垂体轴→电解质紊乱→高渗性细胞外状态→术后即刻出现大量低渗尿排泄。

3. 代谢紊乱与下丘脑性肥胖

　　下丘脑（腹内侧核、弓状核）为体重调节中枢。肿瘤/手术/放疗损伤内分泌通路可诱发肥胖。术后下丘脑性肥胖患者心血管死亡风险为普通人群19倍。需终身激素替代治疗。

4. 视力障碍/丧失

　　术前视力缺陷常见（肿瘤压迫视交叉）。研究显示：1307例患者中38-42%术后视力改善。但术前已损视力恢复困难（视神经通路损伤+成人细胞再生有限）。术前需详查视力视野以指导术中保护。

5. 心理并发症

　　手术可能导致睡眠障碍、注意力缺陷、冲动行为、语言障碍及行为异常（下丘脑受累者更易发）。

　　手术操作空间仅约4毫米，0.1毫米误差即可导致不可逆神经损伤。术者需精准权衡风险决策，对技术要求极高。