正值壮年却被巨大颅咽管瘤缠上，安全全切能阻止复发吗？

　　颅咽管瘤为何极易复发?

　　提到颅咽管瘤(craniopharyngioma)，不止是患者，哪怕是身为国际神经外科大咖的他们也是“摇头叹息”。原因无他，仅仅是其特殊的发病部位就足够让手术难度升级：位于鞍区，毗邻垂体柄、下丘脑、视神经……世界卫生组织(WHO)也称之为“颅内因解剖因素而不能治愈的呈恶性结果的良性肿瘤。”换句话说就是：这种良性脑瘤本该能治好，却因位置特殊而难以切除，极易造成病人的终身残疾甚至死亡。

　　而颅咽管瘤的可怕还远不止于此，极易复发的特性让无数神经外科医生头疼。两位著名的西方神经外科大师 Harvey Cushing 和 Mahmut Gazi Yasargil 就曾分别说过：“颅咽管瘤是让神经外科医生极其困惑的难题”、“神经外科医生应尽最大努力去完整切除颅咽管瘤”。

　　究其原因，除了上述生长位置特殊、边界不清导致手术困难之外，还与颅咽管瘤的生物学特性和随访不足有关。颅咽管瘤虽为良性肿瘤，但它具有较强的局部侵袭性，且某些细胞可能更加耐药或更具增殖能力，从而在治疗后仍然能够生长并引起复发。部分患者未能进行足够频繁的随访检查，这也会导致在肿瘤复发的早期阶段，未能及时发现并采取相应治疗。

　　全球的神经外科医生们不断尝试，但是其治愈率依然非常低。肿瘤切不干净是非常重要的因素，否则很快就会复发，而放化疗只能作为辅助手段。在中国，能够接受根治性外科治疗的患者不到20%。

　　一、当“大刀阔斧”开颅不是必选，神经内镜的优势渐显

　　颅咽管瘤来自于人在胎儿时期特有的组织“颅咽管”，本该在发育过程中消失，但有少数人的颅咽管残存细胞没有消失，而是在出生和长大后继续缓慢生长，最终长成了脑子里的瘤，进而导致失明、颅内压升高和严重的内分泌紊乱、侏儒症等。

　　对于颅咽管瘤的治疗，国内外未制定统一的治疗策略，但大多主张积极地将肿瘤完全切除，尽可能延长患者的生命。手术入路及方式尤其重要，能够经较短距离到达并充分暴露瘤体，以及减少神经损伤。

　　手术目的主要为改善视力、降低颅内压，在保留良好内分泌和神经功能的前提下，实现颅咽管瘤的全切。而手术入路的选择对手术结果有很大的影响，患者的预后也与肿瘤生长的方向以及神经外科医生对手术方法的熟悉程度有较大关系。

　　目前颅咽管瘤的切除方式主要是神经内镜下经鼻手术和开颅手术。近十几年来，随着神经内镜技术的改革和兴起，国际上对颅咽管瘤进行了新一轮的技术改进，利用神经内镜技术进行颅咽管瘤手术，是神经外科微创手术界非常具有代表性的技术。

　　对于颅咽管瘤而言，内镜经鼻手术具有创伤更小，视野更清晰，显露范围更广泛的优势，能够近距离观察病变，大大减轻手术损伤，减少并发症，进而提高手术效果。对于患者而言，术后的痛苦更小，恢复较快，住院时间也更短。

　　二、正值壮年却被肿瘤缠上，INC福教授“双镜联合”实现全切

　　35岁的他正值壮年，却没想到从某天开始，他总是摔倒，还伴随视力下降。为了查清身体出现问题的根源，他及时前往医院检查，然而令他没想到的是，本以为“及时”就能避免情况恶化，检查结果却给了他当头一棒：脑袋里的颅咽管瘤已然长到巨大!

　　而这也与颅咽管瘤的“隐形”生长有关，尽管颅咽管瘤生长缓慢，但大多数患者在出现明显症状时就很有可能已经错过时机了，这也是颅咽管瘤难以实现全切的原因之一。

　　INC国际神经外科医生集团的世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授(福教授)在仔细研讨后，最终制定了一个个性化的手术切除方案，保障了肿瘤全切并较大程度保护了神经功能。

▼第一阶段：内镜经鼻手术对视交叉和神经进行减压

▼第二阶段：后岩骨入路开颅全切肿瘤

　　在第一次手术后，他的全垂体功能减退情况得到明显控制，步态不稳和认知障碍有所好转，视力功能有所提升，术后未发生脑脊液泄漏。在第二次手术肿瘤得以全切后，他的视力与视野已恢复到了正常状态，没有出现颅神经麻痹的症状，认知功能也有所提升，垂体功能都已回归正常水平。

　　INC福教授制定的分期手术方案保障了肿瘤全切并保护神经功能，术后配合辅助放射治疗，他的术前症状得到很大改善，已经可以如常工作，生活质量也得到很大改观。

　　三、术后一旦复发还有再次手术机会吗?

　　颅咽管瘤极易复发，这几乎成为了一个普遍共识。即使是全切除后仍有一定的复发比例，堪称难以甩掉的“牛皮糖”。而次全切除、部分切除即使辅助放化疗后，远期的复发仍不可避免。

　　但是，初次手术全切肿瘤可减少复发率，并延长复发间隔时间。肿瘤复发后，容易导致内分泌功能障碍、视力下降甚至失明。因此，肿瘤一旦复发，应该再次手术，争取全切除肿瘤。

　　毫无疑问，复发肿瘤手术治疗的并发症发生率和死亡率均高于初次手术，因为手术时蛛网膜界面的定位和疤痕的分离将变得更加困难，然而，当主治医师拥有高超的操作技巧和丰富经验时，这些情况也并不妨碍肿瘤的成功切除。

　　对于多次复发又难以全切除的患者，可选择放射治疗。必须承认的是，部分颅咽管瘤在切除数十年后仍可复发，因此，更需要长期随访，以便及时发现肿瘤复发。

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