7岁「低精力」男孩的生活被一张核磁打破！这个脑瘤难的还不止手术

　　7岁的乐乐常被朋友们戏称为“低精力”男孩。与网络上的“低精力”人群相似，乐乐小小年纪便对周围事物缺乏兴趣，稍作运动便开始喊累并要求休息，这令他的妈妈感到十分困扰：“我看到同龄孩子每天都精力充沛，为何他动不动就喊累，显得毫无朝气呢？”

　　回顾更早的时期，那时的乐乐完全不是现在的状态，难道是遭遇了什么打击吗？就在妈妈百思不得其解之际，身旁的朋友提醒了她：“不如抽时间带孩子去医院做一次检查。”

一张核磁共振影像揭示真相：低精力表象下的全垂体功能减退

　　一张核磁共振影像彻底改变了乐乐的生活。原来，“低精力”仅仅是一个表象，更深层的原因在于他生病了。在就诊前的一个月内，乐乐的变化不仅限于疲劳感，体重下降、身高增长停滞、抵抗力降低、头痛呕吐……这些症状接踵而至，共同指向了一个令乐乐妈妈感到陌生的疾病——全垂体功能减退。

　　垂体功能减退的具体症状取决于所缺乏的是哪一种垂体激素，但其表现通常是逐渐出现的，可能在很长一段时间内不被察觉。典型的情况是几种激素水平同时降低，即全垂体功能减退。

　　生长激素缺乏：儿童缺乏生长激素通常会导致整体生长发育不良与身材矮小。

　　促性腺激素（卵泡刺激素与黄体生成素）缺乏：此类激素的缺乏可导致儿童青春期发育延迟。

　　促甲状腺素缺乏症：可引发甲状腺功能减退，导致意识模糊、畏寒、体重增加、便秘、皮肤干燥等症状。

　　促肾上腺皮质激素缺乏症：可导致肾上腺功能不全，引起疲劳、低血压、低血糖及应激耐受性下降。这是最为严重的垂体激素缺乏类型，若人体无法生成促肾上腺皮质激素，可能危及生命。

　　下丘脑疾病：下丘脑是脑部靠近垂体的一个小区域。它负责产生控制垂体的激素与神经冲动。因此，累及下丘脑的肿瘤可能引发垂体激素缺乏。肿瘤还可能影响控制食欲的中枢，导致肥胖。

　　垂体卒中：垂体卒中是由于垂体的供血血管梗死而引起的一系列症状，可导致组织破坏与出血。症状包括剧烈头痛、颈项强直、发热、视野缺损以及眼球运动障碍。

　　然而，深入探究之下，乐乐之所以患上全垂体功能减退，根源在于他脑内的一个异常阴影，医生怀疑其为颅咽管瘤。这无异于晴天霹雳，当前若要根治乐乐的全垂体功能减退，势必要切除这个肿瘤。

安全全切是否真的无法实现？男孩的成功治疗带来意外惊喜

　　随后，医生的话更让乐乐妈妈如坠冰窟：“目前恐怕难以实现肿瘤全切，否则孩子术后可能出现一系列并发症，后续治疗也将变得十分复杂。只能切除一部分，再商议后续治疗方法，尽量延缓复发。”

　　乐乐妈妈并未急于做出决定。她带着乐乐前往施罗德教授所在的医院，又咨询了其他几家医疗机构，经过数日的思考与商议，最终确定了乐乐治疗的第一步——邀请施罗德教授主刀，采用神经内镜进行手术。

　　最终，在未实施开颅手术的情况下，施罗德教授竟成功实现了颅咽管瘤的全切！得知消息的乐乐妈妈当场落泪。需要了解的是，颅咽管瘤的总切除率在59%至83.5%之间，术后30天内的手术死亡率仍维持在1.1%至4.2%之间，而安全全切的概率则更低。在乐乐被推入手术室前，她并非没有设想过全切的可能性，但此刻得知施罗德教授真的为孩子实现了全切时，惊喜瞬间席卷了她的全身。

　　术后两年，乐乐一直坚持定期复查，他的肿瘤并未复发。但鉴于颅咽管瘤的特性，孩子目前接受着术后常规的激素替代疗法。当初的那场手术，不仅让乐乐一家回归了普通生活，也在孩子心中埋下了一颗感恩的种子……

颅咽管瘤治疗解析：挑战远不止于手术本身

　　在儿童神经外科领域，颅咽管瘤绝对是令医生感到棘手的肿瘤类型之一。因为它虽被归类为良性肿瘤，但治疗过程的复杂程度却与恶性肿瘤难分高下。手术风险大、术后并发症多、全切概率低、复发率又高，这种“自相矛盾”的特征使得其治疗过程极为复杂与坎坷。

　　自上个世纪以来，颅咽管瘤的治疗核心始终围绕着“如何实现安全切除”。从神经外科先驱库欣开始，医生们尝试了经蝶窦入路、额下入路等多种手术方式，目标在于降低高达29%至41%的手术死亡率。但受限于当时的技术条件，术后下丘脑损伤、脑膜炎等并发症频发，53%的患者出现了下丘脑功能障碍。

　　显微镜技术的出现，使得肿瘤全切成为可能。当时，儿童颅咽管瘤的全切率最高可达90%，肿瘤复发率与死亡率均大幅下降。然而，另一组数据却揭示了全切背后所付出的代价——它牺牲了患者的生活质量：52%的患者术后出现肥胖，93%的患者发生尿崩症，80%的患者需要终身接受激素替代治疗……

　　直到外科医生认识到个体化治疗的重要性，它更加温和，也更加多元化。通过结合手术（显微镜或神经内镜）、放疗和囊内治疗，患儿的复发率、生存率与之前相比几乎无差异，但全垂体功能减退的发生率从80%降至24%，肥胖率从23%降至7%，视力恶化率仅为12%。

　　如今，内镜经鼻蝶手术的发展使得医生能够更精准地切除肿瘤，减少对脑组织的牵拉；质子放疗的应用让高剂量辐射更精确地靶向肿瘤，为仍在发育期的儿童提供更好的认知保护；囊内治疗手段也日益丰富，通过植入Ommaya储液囊，医生可以向肿瘤囊肿内注入干扰素-α等药物，控制囊肿生长，为患儿争取宝贵的发育时间。

　　颅咽管瘤的治疗，远非一场手术那么简单。术后的激素调节、孩子的心理健康、未来的生活质量，都是家长与照护者需要考虑的方方面面，而手术的成功往往只是这场漫长战役的第一枪。

INC 国际小儿神经外科专家