颅咽管瘤多次复发应对策略：13岁患儿的治疗转机

　　13岁患者小俊已历经3次颅咽管瘤复发。

　　"为保护神经功能，每次仅能部分切除肿瘤，但未全切必然导致复发，患儿承受巨大痛苦，陷入治疗困境......"

　　小俊的遭遇是众多颅咽管瘤患儿家庭的缩影，折射出该疾病的临床挑战。

　　颅咽管瘤作为难治性易复发脑肿瘤，具有以下特征：生长缓慢使其成为隐匿病变；位于脑深部致手术入路受限；毗邻垂体、下丘脑及视交叉致全切与功能保护常难兼顾；高复发率需长期内分泌管理。

　　针对该病的治疗手段及并发症预防方案，INC儿童脑瘤专家James T. Rutka鲁特卡教授在研究中系统阐述了颅咽管瘤治疗现状及预后。

颅咽管瘤四大核心知识点

01 临床表现

　　患儿症状多与内分泌功能障碍相关。因肿瘤生长缓慢，确诊时症状常已存在≥1年。93%患儿存在发育迟缓（多由甲状腺功能减退或生长激素缺乏导致）。常见表现包括：视力减退、头痛、呕吐、嗜睡、情感淡漠、二便失禁、精神抑郁、记忆减退及精神状态改变。

02 好发部位

　　肿瘤多起源于鞍上区垂体柄（毗邻视交叉），少数位于蝶鞍内，极少数见于视觉系统或第三脑室（Rathke囊上皮残余）。

　　虽组织学呈良性，但具局部侵袭性——指状突起可侵犯视神经、垂体、下丘脑、第三脑室及血管等重要结构。约30%病例表现为带囊肿的小型实体瘤，多数以囊性成分为主。

03 鉴别诊断

　　CT与MRI均适用。颅脑CT常显示钙化性囊性占位，脑积水亦常见。MRI可精确显示肿瘤形态、体积及其与血管、颅内动脉的关系。增强扫描可清晰显示囊壁强化及肿瘤实性成分。

小俊术前术后影像对比示肿瘤全切

04 治疗方法

　　手术是主要治疗手段。应在保护垂体-下丘脑功能及视路结构前提下追求全切除，此为患者长期无瘤生存的基础。手术入路包括：颅外入路、经颅入路、经颅经脑入路等。术者需根据肿瘤分型权衡不同入路优势与风险，选择预后更佳方案。

　　虽属良性肿瘤，但因位置深在且毗邻神经血管关键结构，部分患者手术难度高。故下列辅助治疗仍广泛应用：三维适形放疗、立体定向放疗、Ommaya囊、植入联合核素内照射。

化学治疗

　　Ommaya储液囊常用于囊液引流，通过开放手术或立体定向手术置入（常联合神经内镜或术中影像）。

　　Rutka鲁特卡教授指出：儿童颅咽管瘤患者可能因扩大手术和/或放疗出现严重并发症。Ommaya储液囊植入（ORI）作为微创方法，可实现囊液即时减压并避免额外损伤。

图1：Ommaya囊置入前囊性颅咽管瘤

图2：置入后经反复穿刺抽吸，囊肿显著缩小

　　立体定向放射外科与分次立体定向放疗日益应用于儿童颅咽管瘤，提升肿瘤控制率。钇90或磷32腔内照射也是囊性病变的选择方案，报道显示该技术可实现长期有效控制。

文献来源：Nejat F, El Khashab M, Rutka JT. Initial management of childhood brain tumors: neurosurgical considerations. J Child Neurol. 2008 Oct;23(10):1136-48.