全切颅咽管瘤、视神经完好、2年无复发，男孩仅靠一次手术做到！-国际神经外科医生集团

　　颅咽管瘤在组织学上属于良性肿瘤，其起源可追溯至垂体向 hypothalamus 之间很短的一段垂体柄残存上皮组织；但它在实际生长过程中却能够演化为多种不同形态、质地与扩展方向的占位，表现形式上可以是囊性、实性或囊实混合性，部分病灶内还可出现钙化成分。其主要生长阵地位于鞍区，既可占据鞍内，也可向鞍上、鞍后乃至第三脑室内部蔓延，甚至会同时侵袭上述多个区域。

颅咽管瘤

　　颅咽管瘤的生长起点与所处部位，决定了它从四面八方紧贴着一系列"碰不得"的重要解剖结构——包括视神经、视交叉、垂体柄、下丘脑，以及颈内动脉分支、基底动脉及其分支（尤其基底动脉、后交通动脉与大脑后动脉），更深处还有脑干。这些毗邻关系也正是手术风险的核心来源：切除过程中一旦对上述结构造成损伤，便可引发灾难性、且往往不可逆的神经功能后果。

　　基于这一解剖现实，颅咽管瘤的外科治疗至今仍是现代神经外科最具挑战性的术式议题之一——肿瘤的定位同时牵动着手术入路选择、切除边界把控以及术后并发症谱系。INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、德国颅底与神经内镜领域权威 Henry W.S. Schroeder（施罗德）教授在系统比较开颅手术与经鼻内镜手术两组患者后发现：

　　术后新发的垂体前叶与垂体后叶功能减退症，在经鼻内镜手术组的发生率相对更低；

　　两组在术后总体生活质量、鼻窦功能与嗅觉功能方面的表现大致相当；

　　经鼻内镜组在视力保护结局上更占优势，且尿崩症发生率与肥胖发生率相对更低；但需正视的是，该入路伴随的脑脊液漏风险与（操作相关）尿崩症风险仍高于开颅路径。

Prof. Henry Schroeder 德国

开颅路径：7岁男孩——肿瘤全切、视神经完好、术后2年无复发

　　翼点入路与额外侧入路是经颅处理鞍上颅咽管瘤最常用的首选开颅框架，上述案例中的所有开颅操作均由施罗德教授亲自完成。麻醉就位后，患者取仰卧位并用头架固定，头部做伸展并旋转至对侧，使颧骨成为最高点；皮肤切口通常埋在发际线后方。开颅后的关键第一步是打开侧裂池释放脑脊液以降低颅压并拓展操作空间；当肿瘤已侵犯视交叉与下丘脑时，主刀会优先通过视神经-视交叉间隙或视神经与颈内动脉之间的间隙去逐层处理肿瘤；若肿瘤向脑室内延伸，则可经终板打开，并辅以神经内镜来改善深部视野，从而尽量减少对视神经及视交叉的直接搬弄。

▌术前情况

　　男孩 7岁，术前呈全垂体功能减退状态，具体表现包括：体重下降、生长发育停滞、整体身体状况变差、持续疲乏感；在就诊前 4周开始出现持续性头痛伴呕吐，影像学高度怀疑颅咽管瘤。

术前情况

▌手术过程

　　施罗德教授采用右侧额外侧入路，最终实现肿瘤的完全切除；视神经被完好保留，术中及术后无新发神经功能损伤。

图1：d，肿瘤（T）为通过右侧额外侧入路，暴露右视神经（ON）；e，肿瘤包膜是用刀切开；f，钙化的肿瘤部分已被切除。

图1：d，肿瘤（T）通过右侧额外侧入路暴露，右视神经（ON）清晰可见；e，肿瘤包膜以刀片切开；f，钙化成分已被剔除。

图2：g，使用镊子的双向牵拉技巧解剖分离肿瘤；h，肿瘤（T）在30°神经内镜视野下正常显微镜难以显示；i，最终检查显示肿瘤全切除，视神经完整保留（ON）。

图2：g，以镊子实施双向牵拉技巧逐层解剖分离肿瘤；h，同一区域在 30°神经内镜视野下呈现（普通显微镜难以直视的角度）；i，最终核查确认肿瘤全切除、视神经（ON）完整保留。

图3：术后影像示肿瘤全切。

▌术后情况

　　男孩术后随访2年未见复发，长期管理以激素替代疗法维持。

经鼻内镜路径：9岁男孩——肿瘤全切、近3年无复发、重返冰球场

　　经鼻内镜入路的关键序贯步骤通常包括：双侧下鼻甲与中鼻甲的偏侧化处理、制备鼻中隔皮瓣、切除后部鼻中隔并制作反向皮瓣。为扩宽通道，59%的患者会切除右侧中鼻甲（多见于鼻腔偏窄的个体）。随后从蝶骨面开始磨除，向后上方扩展至蝶骨平台充分暴露，切开蝶窦黏膜，再于鞍底上部钻孔逐步暴露蝶鞍区、鞍膈及周边平面；此时颈内动脉近段与视神经管根部通常已处于近乎"无遮挡"的可视范围内。在上部海绵窦表面凝闭后，以V形切口切开硬膜，打开鞍膈暴露垂体柄层面，切开蛛网膜并识别垂体分支动脉，随后执行瘤内减压并沿周边逐层分离神经血管结构：若患者合并全垂体功能减退，往往提示肿瘤已包绕/侵犯垂体柄；若垂体功能尚正常，则应刻意保留垂体柄。颅底重建采用脂肪填塞 + 纤维蛋白胶 + 鼻中隔皮瓣封闭；若第三脑室被打开，需留置腰椎引流管持续5天。