海绵窦(CS)的平均尺寸为2厘米长,1厘米宽;该区域神经、血管交错解剖高度复杂,涉及多个颅神经、重要脑动脉、巨大静脉丛和脑干;因此海绵窦脑膜瘤被称为最难以治疗的脑膜瘤之一,1980年以前,该区域几乎被视为“手术禁区”,手术伴有极高的死亡率和致残率。尽管在七十年代显微外科技术得到了发展,但人们认为显微神经外科在处理海绵窦内及周围的病变方面已经达到了极限。损伤神经结构的极高风险,以及引起无法控制的出血或术后脑脊液漏似乎是一个不可避免的难题。
图示蓝色区域为海绵窦,海绵窦包围垂体复合体,包含颅神经(CNs) III、IV、V1、V2和VI,颈内动脉(ICA)的海绵段和颈动脉周围交感神经丛。颅神经III、IV和VI被蛛网膜鞘和蛛网膜颗粒包围,海绵窦内脑膜瘤由此产生。
INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员,世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席Henry W.S. Schroeder(施罗德)教授、携手世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希,“福教授”)与世界神经外科联合会(WFNS)终身荣誉主席Takeshi Kawase教授,联合合其他国际神外教授共同撰写了《Management of cavernous sinus meningiomas: Consensus statement on behalf of the EANS skull base section》(海绵窦脑膜瘤的处理:EANS(欧洲神经外科学会年会)颅底分会的共识声明)。共识讨论了关于海绵窦脑膜瘤的一系列问题,并提出对海绵窦脑膜瘤的管理建议。
海绵窦脑膜瘤EANS颅底分会共识总结
01. 病史、临床检查及内分泌检查
EANS工作组推荐,新诊断的海绵窦脑膜瘤患者应有由神经眼科医生采集的完整病史和临床检查,包括视力和视野、眼压、角膜反射和面部感觉改变。此外,当涉及垂体复合体时,应进行全面的内分泌学评估和补充血检,以排除任何术前内分泌学缺乏症(C级)。
02. 放射影像学评估
EANS工作组推荐所有对新发现的与海绵窦脑膜瘤相对应的病变的患者都要进行3D T1钆剂后序列、3D T2解剖序列、飞行时间(TOF)血管造影序列和Fat sat(脂肪抑制)序列的脑部MRI,以评估肿瘤在鞍旁区横向/向上/向后的延伸、颅神经II-VI的受累性、该区域的整体解剖和血管系统,特别是颈内动脉的海绵窦段。当需要手术时,还应进行脑部CT扫描以评估存在的鞍旁区骨质增生。当CT扫描不能进行时(不管是什么原因),在T2加权图像中可以充分准确地看到骨质增生。作为术前计划的一部分,可以进行数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)和球囊闭塞试验,以评估颈内动脉的通畅性和颈内动脉闭塞的耐受性(C级)。
03. 患者评估
EANS工作组推荐在治疗前对海绵窦脑膜瘤患者进行综合评估,以便广泛讨论任何手术或非手术治疗的风险和获益以及疾病的自然病史,尤其是对无症状的患者。在生活质量、功能损害和死亡率方面也应作坦率讨论(C级)。
04. 保守治疗
EANS工作组推荐,对于对邻近颞叶无肿块占位效应的新诊断的无症状海绵窦脑膜瘤患者,应建议采用保守治疗和连续影像学随访(C级)。每当怀疑海绵窦脑膜瘤是孕激素诱发时,应首先停止激素治疗。
05. 放射治疗与立体定向放射外科
EANS工作组推荐,在以下情况下,只要与视神经(ON)的距离超过3毫米,应考虑采用(单次剂量或分割)SRS或SRT(C级):
-无症状>40岁患者,在初始保守治疗后,单纯海绵窦内<2.5 cm的海绵窦脑膜瘤,影像监测显示肿瘤有生长;
-无症状的有部分海绵窦外海绵窦脑膜瘤患者在初始保守治疗后系列成像显示有生长;
-有症状的海绵窦脑膜瘤<2.5 cm的患者,只要症状与视神经受压迫无关,就可行该治疗;
-有症状的部分海绵窦外海绵窦脑膜瘤的患者,且有手术禁忌证。
EANS工作组推荐,如果与视神经的距离小于3毫米且同侧视觉功能良好,则应考虑分割放疗治疗(见上文)(C级)。
06. 手术
EANS工作组推荐在以下情况下进行手术治疗(C级):
-不典型病变或诊断不明
-症状迅速进展或影像检查异常
-有症状的海绵窦脑膜瘤
-在放疗后复发
-肿瘤组织学呈进袭性或海绵窦外部分肿瘤生长
-对无症状的年轻(<40岁)患者,但生长中的海绵窦脑膜瘤 ,如果患者同意,可考虑手术治疗。
-由于视神经压迫导致的进行性视力缺失
海绵窦的外科入路
1)经额颞开颅的常规硬脑膜内入路:眶颧颞下联合硬脑膜外下入路
2)Dolenc入路;前床突硬膜外切除,剥离硬脑膜以提供硬脑膜间入路
图:1983年的第一篇文献——Dolenc技术的提出。1983年,VinkoDolenc教授首次提出了硬膜外处理前中颅底的骨质获得较大手术空间(减少对脑组织的牵拉),并且从硬膜外分离硬膜和海绵窦外侧壁,更好的、更安全的暴露该区域的重要神经、血管,包括颈内动脉岩骨段、海绵窦段以及三叉、动眼等颅神经。该手术理念的提出,极大的提高了该区域病变手术的可能性,特别是海绵窦肿瘤和血管性病变。此后,该手术入路被命名为Dolenc入路
图:1985年的第二篇文献,是整个Dolenc入路体系最重要的一篇,开创了硬膜外前床突切除术,以及特殊的硬膜切开、远环打开的方法,此为Dolenc入路的最核心步骤,可以避免海绵窦区病变手术时引起的颅神经、血管损伤,减少并发症。
3)Kawase入路(经岩骨经天幕前入路)
Takehsi Kawase教授在颅底解剖和手术方面处于国际领先地位。他以提出高难度的Kawase手术入路闻名国际, 这一入路为颅底斜坡中部至海绵窦区域提供了更好的视野,可在直视脑桥表面的情况下清除硬膜外及硬膜内肿瘤。通过这种入路,颅底神经损伤、颞叶和脑干的牵拉损伤的风险被降到了最低水平。
1986年,Kawase教授和Dolenc教授在斯洛文尼亚参加学术会议。两位世界神外巨匠的无国界友谊:共同合作33年之久。
4)内镜辅助经颅入路和内镜鼻内入路
在经鼻入路神经内镜手术过程中,大多数中国神经外科医生都是用左手手持神经内镜,右手手持操作器械,如吸引器,刮匙,双极电凝等。如果需要精细操作,可能需要助手帮助拿着吸引器或神经内镜,甚至双人四手操作。由于鼻腔空间有限,如果助手操作不熟练或配合不默契,经常会出现鼻腔内器械“打架”等情况。为了解决这个问题,福教授提出了一种“筷子技术chopsticks technique”,可以让术者同时操作“内镜、吸引器、第三个器械”,真正做到“人镜合一”,为国际神经内镜发展和颅底显微手术技术进步做出卓著贡献。
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世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席
欧洲神经内镜学会前主席
德国神经内镜和神经导航协会前主席
德国格赖夫斯瓦尔德大学(Greifswald University)神经外科教授兼主席
德国颅底外科学会科学委员会成员
作为德国乃至国际著名的神经内镜大师,施罗德教授擅长领域涵盖内镜神经外科(脑积水、囊肿、脑室内病变)、内镜颅底手术(脑膜瘤、前庭神经鞘瘤、表皮样囊肿)、鼻内镜颅底手术(垂体瘤、颅咽管瘤)、周围神经手术等,经其神经内镜手术治疗的脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤病例切除率高、治愈率高、复发率较低。
此外,施罗德教授对于国际神经外科学术研究及发展贡献卓著,他曾在各类神经外科专业杂志、期刊上发表了上百余篇学术论文,且与德国其他神经外科专家一起合著、编纂了《神经内镜手术》和《神经外科实用手册》等专业丛书,对于神经外科医生具有极大的临床实践指导意义。以其超群的神经内镜技术和深厚的学术功底,施罗德教授经常作为特邀讲师来华指导国内神经外科专家进行垂体瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤等神经内镜手术技术培训,并多次受邀参与国际专业研讨神经外科肿瘤疾病诊治的学术盛会。
辅助治疗
EANS工作组推荐,如果在随访中通过肿瘤残余体积分析观察到残留肿瘤生长,在次全手术切除后考虑辅助SRS或f-SRT(C级)。
随访
对诊断为海绵窦脑膜瘤的患者应根据最新的EANO指南进行适当的随访,包括肿瘤、眼科、内分泌、神经病学和神经外科评估(C级)。
结论
对疑似海绵窦脑膜瘤患者的初步评估必须包括临床、眼科、内分泌和放射影像学评估。无论何时确诊海绵窦脑膜瘤,都必须由包括神经外科医生、放射肿瘤医生、放射科医生、眼科医生和内分泌科医生在内的多学科团队进行全面评估。无论选择何种治疗,患者都应该在三级转诊中心进行管理。
由于外科技术在过去20年里发生了巨大的发展,显微手术不应该被禁止在海绵窦脑膜瘤的治疗措施中,特别是当涉及到具有眼球运动、视觉或内分泌损伤的年轻患者的进袭性病变时,(或是:三叉神经功能障碍/神经痛)。
如果决定将手术作为一线治疗,开颅手术似乎能提供最好的肿瘤控制和比神经内镜有更高的全切除率,特别是当肿瘤向外侧延伸到海绵窦外侧壁时。通过神经内镜,在海绵窦外肿瘤的外生部分进行骨性颅底减压和有限的肿瘤切除,在与放疗结合时,对大多数患者都能有效地缓解症状和实现肿瘤控制。对于小的/无症状的病变/老年患者,不应提倡手术作为一线治疗。立体定向放射治疗和立体定向放射外科都能很好地控制肿瘤,眼球运动/视觉并发症的发生率较低。然而,垂体功能障碍的中长期风险是不可忽视的。