三大常见鞍区肿瘤——垂体瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤，国际颅底手术教授如何治疗？

　　鞍区是什么？常见鞍区肿瘤有哪些？

　　鞍区，蝶鞍区是指颅中窝中央部的蝶鞍及其周围的区域，前界为前床突外侧缘和前交叉勾的前缘，后界为后床突和鞍背，两侧为颈动脉沟，面积约为5.5c㎡。

　　图示蓝色框内即为鞍区

　　鞍区的主要结构有蝶鞍、蝶窦、垂体、视神经、视交叉、下丘脑、海绵窦，颈内动脉、大脑前动脉等重要结构，解剖范围仅约3CM、结构多、毗邻关系复杂，是疾病的多发部位。

　　鞍区是众多关乎生命结构的汇集地，如 Willis 环、海绵窦、垂体、下丘脑、多组颅神经等......

　　鞍区肿瘤由于病变位置深在、毗邻结构复杂，历来是神经外科治疗的难点。鞍区常见肿瘤包括：垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、脊索瘤、拉克氏囊肿等。

　　尽较大限度地切除肿瘤，尽较大限度地保留功能，是全部鞍区肿瘤手术始终要追求的目标。

　　不同类型鞍区肿瘤该如何治疗？国际颅底手术教授实例交流

　　垂体瘤

　　垂体瘤从鞍内起源，但是如果肿瘤较大向颅内突破了鞍隔孔，向颅内广泛地发展，包绕了颅内的血管，特别是大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉及其一些重要的细小分支血管,这些血管被包绕。

　　尽管是良性肿瘤，切除即可，但很多垂体瘤的生长具有侵袭性。一旦出现垂体瘤侵袭到“血管神经聚集之地”海绵窦，对于患者和医者来说都可能面临“灾难性”的后果：不是肿瘤残留复发，就是颈内动脉破损出现致命后果。加之肿瘤复发或接受放疗后肿瘤粘连加重、血管壁受损变薄，瘤内通常有多个纤维分隔，全切肿瘤相当困难。而内镜技术近年来的进展为海绵窦肿瘤治疗提供了很好的方法，也有了很大进步。

　　01、41岁女性较大垂体瘤：手术+放疗后生长到海绵窦，还能不开颅顺利手术吗？

　　41岁女性，检查发现较大无功能垂体腺瘤，在外院进行了显微镜下经蝶窦入路肿瘤切除手术，术后她接受了5040 Gy的分割放疗，以治疗右侧海绵窦内小残余肿瘤的进展。完成放疗一年后，患者出现右侧动眼神经麻痹，MRI显示右侧海绵窦内肿瘤复发进展。

　　▼术前肿瘤持续生长进入海绵窦

　　手术采用标准经鼻经蝶窦入路内镜手术，然后通过移除海绵窦颈内动脉前段上的骨质进行外侧扩大术野。

　　福教授内镜筷子技术操作示意

　　▼内镜下经内侧三角入路

　　▼D 术后MR患者动眼神经麻痹消退，影像学检查至少3年没有复发进展。

　　术后，动眼神经麻痹缓解，术后恢复顺利，患者继续使用术前相同的药物(包括左甲状腺素和低剂量氢化可的松)。病理证实为垂体腺瘤，突触素呈弥漫性阳性，黄体生成素免疫控制弱，无恶性迹象。三年后，随访影像显示肿瘤未再生长。

　　点击查看案例详情：垂体瘤手术+放疗后仍继续生长侵袭海绵窦，INC福教授不开颅手术后3年没有复发！

　　02、37岁-法国女性蝶鞍中央垂体瘤：“筷子手术”内镜单鼻孔入路顺利全切

　　一名37岁的法国女性被发现有位于蝶鞍中央的9mm垂体瘤后，同样选择的也是神经内镜经鼻单鼻孔切除术，医生采用的是当前热门神经内镜“筷子手法”使肿瘤得以完整切除，后学进行了相关内分泌治疗，手术后3年垂体瘤没有复发的迹象，无其他并发症。

　　术前（红色区域）：A、C图位于蝶鞍中央的9mm垂体微腺瘤。B图表示计算机断层扫描仪显示了蝶窦的鞍周型气管化。

　　手术过程：使用筷子手法进行广泛的蝶窦切开术，从手术区域清除血液并解剖假包膜平面，进而完整地切除肿瘤(不分块切除，防止肿瘤残留)

　　术后（蓝色区域）：D图显示垂体瘤被肉眼下完整切除，且完成内分泌治疗。

　　点击查看案例详情：国际提出者“筷子技术”神经内镜手术教授福洛里希脊索瘤/垂体瘤全切除案例

　　03、16岁女孩视力下降闭经-竟是较大垂体瘤！两次手术后仍复发该如何治疗？

　　16岁女孩右眼视力越发严重，眼科检查右眼视力只有0.1且出现了头痛、月经不调等问题。咨询到神经外科后，经过核磁共振检查后疑似垂体泌乳素瘤(图1)!

图1：初始病灶

　　药物治疗失败后进行了手术治疗，并行了内镜下鼻内窥镜切除术，手术切除部分肿瘤，大脑组织压迫得以缓解，部分视力得到好转。

　　8年后，出现渐进性视力丧失、上睑下垂，且突发脑出血住院，检查发现肿瘤复发，再次进行了手术。然而这次手术还是出现残留。

图：影像显示一开始肿瘤切除8年后复发，并伴有脑出血和鞍底下陷

　　4个月后，患者因视力持续受损而转至神经外科。MRI显示肿瘤残余，继发性空蝶鞍综合征伴有鞍区前交通动脉复合体的下移位(图2)。继发性空蝶鞍综合征伴是因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生的一系列临床表现，如蝶鞍扩大，视力减退、视野缺损等表现。

图2：术前MRI显示二次手术后肿瘤残余、患者出现继发性空蝶鞍综合征的影像学特征

　　INC福教授根据患者往期治疗病史制定了如下手术策略：“一步是经鼻内镜入路行视交叉“固定”术。二步需切除肿瘤，并重建鞍底。

　　手术过程：由于视神经脑池段和视神经管段间明显粘粘扭结，所以先行经鼻内镜视交叉分离和固定保护(图3)。视神经管近端磨除骨质，然后切除残余肿瘤。使用人工硬脑膜关颅，水密缝合，防治脑脊液漏。通过横膈膜观察视蛛网膜池的视神经，并使用腹部脂肪向鞍内填充，使用鼻中隔骨和钛网重建鞍底。

图3：(e, f, g, h)显示前交通动脉复合体的鞍内疝(e)，右侧视神经管钻孔骨质磨除(f)，硬膜外剥离鞍内肿瘤(g)，然后硬膜内切除肿瘤(h)。

　　术后1年：MRI显示肿瘤全切、脂肪填充空蝶鞍(图4)。术后左侧视野好转，视力稳定在0.3.右侧视力从0.03好转到1.0、如正常视力。

图4：术后一年MRI

　　点击查看案例详情：侵袭性、耐药性较大垂体瘤术后8年复发、面临失明，还能再次手术并好转视力吗？

　　鞍区脑膜瘤

　　鞍区脑膜瘤，又称鞍结节脑膜瘤、鞍上脑膜瘤，是指起源于鞍结节、鞍隔、前床突或蝶骨平台等区域的脑膜瘤，因上述颅底解剖结构集中在3cm范围内，所以临床上常将上述部位脑膜瘤统称为鞍结节脑膜瘤。文献报道10-90%的鞍区脑膜瘤累及视神经管。大型鞍区脑膜瘤会累及垂体柄、垂体、颈内动脉系统。

　　鞍区脑膜瘤症状

　　Chiasmal综合征：原发性视神经萎缩，中心视力减退视野缺损;

　　视力损害不对称，一侧较重;

　　其他症状：头痛、癫痫、垂体功能减退等。

　　鞍区脑膜瘤治疗策略上，临床有症状者均应考虑手术治疗，手术目的是为了较大顺利切除肿瘤。针对鞍区脑膜瘤手术方式，已经提出多种入路，包括额下、翼点和眶额入路等，目的是尽可能肿瘤全切除(gross total resection，GTR)，并保留患者的神经功能。近年来，鼻内镜技术拓宽前颅底视野，已经成功切除鞍区脑膜瘤。并逐步发展双镜联合解决复杂的鞍区脑膜瘤，扩大了视野解决视野死角及肿瘤基底切除问题。

　　01、86岁女性—视神经管脑膜瘤视力下降甚至失明，如何全切、保视力？

　　86岁的法国女士Irene(艾琳)早在2006年，就因右侧海绵窦区脑膜瘤进行了一次开颅手术。所以当时隔多年后出现视力严重下降的情况，她也并没有以为是年事已高所致，而是警觉来到医院进行核磁检查，而此次就医检查发现左侧视力出现进行性下降，检查视力结果为左侧视力4.6(右侧5.0)，左侧视神经管内侧病变均匀增强。检查报告还显示翼点空化是由颞肌萎缩引起的。果不其然，艾琳的视力严重恶化是由于视神经管脑膜瘤导致的。

术前MRI

　　所幸艾琳寻求得到INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席法国INC福教授的手术，然后在福教授显微镜+内镜联合手术使用对侧额下入路顺利切除视神经管脑膜瘤、术后艾琳的视力也得到了较大的好转。

术前术后影像对比

　　点击查看案例详情：视力下降险失明竟患上视神经管脑膜瘤，INC法国Froelich教授如何全切、保视力？

　　02、52岁女性—较大蝶窦-海绵窦脑膜瘤，Ki67指数高、半年内快速生长

　　52岁女性Aude出现三叉神经痛和面部感觉麻木。MRI显示海绵窦区脑膜瘤，向颞窝延伸浸润，进入蝶腭窝和蝶窦。6个月内肿瘤明显生长，手术切除肿瘤是当务之急!

手术前影像

　　福洛里希教授治疗策略：

　　1.首前沿行手术切除海绵窦外肿瘤，将颅外蝶窦、蝶腭窝肿瘤全切，减小肿瘤负荷，进行肿瘤控制

　　2.海绵窦内肿瘤和神经、血管生长密切，如要进行手术切除 ，对颅神经损伤明显，可造成面瘫、眼睑闭合不全等并发症风险大，故建议海绵窦内肿瘤进行放疗控制。

　　3.为了为Aude制定较为周全的手术方案，福教授经过缜密的考量，决定为她开展神外内镜+显微镜“双镜联合”手术治疗。

　　完成肿瘤切除后，闭合蝶窦。术后恢复好，无新发神经功能障碍，V2-视神经功能没有恶化。术后组织病理学为I级脑膜瘤，Ki-67指数为10%。结合患者术前肿瘤生长迅速，患者在术后3个月接受了放射外科手术。患者在放射外科手术后16个月没有进展迹象。

　　点击查看案例详情：Ki67指数高、半年内快速生长，较大蝶窦-海绵窦脑膜瘤国际教授福教授治疗案例

　　颅咽管瘤

　　颅咽管瘤起源于Rathke 囊或颅咽管残存的胚胎上皮细胞，是WHOⅠ级良性肿瘤，毗邻下丘脑、视神经、垂体柄等重要结构，侵入视神经会导致失明，侵入垂体和下丘脑会造成生长激素分泌障碍、身体和智力发育迟缓、尿崩症、精神人格障碍等。在手术治疗中，由于瘤腔小、术野受限，肿瘤难全切、创伤大、并发症发生率高，残余肿瘤易复发。

　　颅咽管瘤治疗策略上，临床有症状者均应考虑手术治疗，手术目的是为了较大顺利切除肿瘤，但颅咽管瘤治疗管理是一个多学科合作的工作。

　　01、35岁男性-视盲、认知下降竟是较大颅咽管瘤，INC福教授全切术后即明显好转

　　35岁男性突然走路重心不稳、步态紊乱，甚至好几次无故摔倒。除此以外，威尔还出现了记忆力错乱、注意力无法集中等症状，调整过后依旧没有好转，甚至还出现了视野缺损、视力下降等症状。就医检查，医生告知患者全垂体功能减退伴轻度高泌乳素血症，MRI影像提示颅咽管瘤。

　　此时颅咽管瘤已经发展并压迫三脑室和视神经通路，医生告知他手术难度很大，需谨慎手术。多方查询下选择了国际颅底手术教授——INC法国福教授。

　　手术体位

　　位置：仰卧;头部延伸;旋转80°;顶点向下

　　手术过程：

　　一阶段，通过经神经内镜经鼻入路进行视交叉和神经减压，从而为后续治疗做准备。然而随着肿瘤的加速生长，新的视觉缺陷出现和对下丘脑和三脑室的压迫影响，需要再次手术切除。二阶段，经后岩骨入路(或称后迷路经天幕入路)可以很好地暴露肿瘤和周围解剖结构(三脑室的底部和壁，分支血管，视神经等)。

　　图1 后视交叉性较大颅咽管瘤患者肿瘤术前（A，C）和术后（B, D）矢状位增强MR对比，显示肿瘤全切。

　　图2 术中图像： （A）在经后岩骨入路时，横窦-乙状窦连接处的后部移位，为颞叶与后颅窝之间的手术通道（白色箭头）。（B）脚间池蛛网膜的初步解剖分离，肿瘤的暴露。内窥镜辅助可以对手术床进行详细检查（C），以便更好地了解周围的神经血管解剖结构（D）。CN，颅神经；L视神经N，左视神经；R视神经N，右视神经。

　　术后情况：术后视力、视野恢复正常，没有颅神经麻痹症状，认知功能好转，垂体功能恢复正常。

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　　疑难颅底肿瘤患者如何请国际教授评估病情？

　　近年来，INC福洛里希教授多次来华学术交流及示范教学手术，成功拯救数名疑难脊索瘤患者，2024年7月，这位国际颅底手术教授即将再次来华学术交流，国内疑难神经外科疾病患者追求更佳手术预后，也可联系咨询这位国际颅底手术教授福教授中国示范教学手术机会——可拨打4000290925。