髓母细胞瘤治疗后能长期生存吗？有！8岁患儿经治疗后能带瘤生活八年

　　髓母细胞瘤有什么症状?

　　髓母细胞瘤有治愈的可能吗?

　　髓母细胞瘤有长期存活的吗?

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　　在得知8岁的儿子Noah确诊髓母细胞瘤后，他的家长在巨大的痛苦与焦虑之中，开始恶补相关知识。

　　这种起源于小脑早期神经祖细胞的胚胎性恶性肿瘤，威胁着太多孩子们的生命健康——70%发生在10岁以下儿童，发病高峰在3–4岁和8–9岁，中位发病年龄仅为8岁!

　　在查阅了大量医学文献和研究期刊后，Noah的家人们毅然决定求诊于INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员James T. Rutka教授。

　　经由Rutka教授的综合治疗方案，Noah如今实现了长达八年的带瘤生存，他的故事鼓舞了无数患儿和患儿家长。

　　对抗病魔的8岁小勇士Noah

　　8岁男孩Noah因持续头痛、呕吐就诊，起初家人误以为是疲劳和感冒所致，便让其请假休息。然而，病情并未改善，反而持续了三个月。期间，Noah出现步态不稳、动作笨拙等躯干性共济失调等的表现。

　　此时，他的家人才意识到问题的严重性。就医后，Noah被诊断为髓母细胞瘤。由于肿瘤位置深在、病情凶险，医院建议转至更有经验的医疗中心进行治疗。

　　Noah的家人们毅然决定前往Rutka教授所在的SickKids医院，希望由Rutka教授为他制定综合治疗方案，以尽可能延长患儿的生存期。

　　Rutka教授在仔细评估了Noah的病历资料后，制定了先进行肿瘤切除手术，随后辅以颅脊髓放疗和周期性化疗的综合治疗方案。

　　Noah对该治疗方案耐受良好。

　　目前的随访结果显示，Noah实现了长达8年的带瘤生存，如今已顺利升学。尽管Noah仍在接受后续治疗，但他们家深感庆幸：“孩子已经非常幸运，感谢Rutka教授挽救了孩子的生命”。

　　“儿童杀手”有哪些临床表现?

　　颅内压增高症状：患者表现为头痛、呕吐、视物模糊、嗜睡，甚至意识改变等。

　　共济失调症状：患者表现为共济失调、步态异常，走路不稳。

　　颅神经、脑和​脊髓侵犯症状：患者表现为复视、斜视、眩晕、吞咽呛咳和锥体束征、背部疼痛和截瘫等。

　　婴儿独特症状：患者表现为非特异性的嗜睡、眼球运动异常、落日征、精神运动延迟、发育迟缓和喂养困难;婴儿囟门18个月前还未闭合。

　　随母细胞瘤如何诊断?MRI是首选方法

　　典型髓母细胞瘤表现为小脑蚓部脑实质内球形或分叶状肿块，常伴四脑室受压向前移位，可出现梗阻性脑积水。

　　髓母细胞瘤多发生于后颅窝，儿童多见于中线，成人常见于小脑半球。WNT型髓母细胞瘤常见于桥臂/CPA区并沿着四脑室侧隐窝生长，SHH型多见于小脑半球，Group3/4型多见于中线/累及小脑蚓部和四脑室。

　　磁共振成像(MRI)是影像学诊断和评估的首选方法。

　　T1W肿块呈欠均匀低信号，常见囊变;T2W呈高/低混杂信号，肿瘤实性部分T2W信号较低，DWI常见扩散受限，ADC呈低信号。增强后，多数肿瘤呈较均匀明显强化，此时囊变显示更清楚，且囊多见于实性强化灶周边。

　　髓母细胞瘤易通过脑脊液播散至软脑膜和椎管内，故术前增强全脑和全脊髓MRI检查是必要的，且增强后液体衰减反转恢复扫描有助于软脑/脊膜种植肿瘤病灶显示。

　　手术、放疗、化疗……如何选择?

　　手术切除

　　治疗髓母细胞瘤、提高生存率的最重要手段，尤其对于病灶局限的儿童患者。借助显微外科技术、术中影像学导航及神经电生理监测，配合超声吸引刀(CUSA)等先进设备，可实现肿瘤最大程度切除的同时将神经功能损伤降至最低。

　　当肿瘤侵袭脑干区域时，神经外科团队应综合评估手术风险与获益，采取审慎而非激进的切除策略。

　　化学治疗

　　也被应用于髓母细胞瘤的治疗中。其目标之一是增强治疗效果、延缓肿瘤生长，尤其是在幼儿中，有时甚至是为了避免放疗。

　　然而，单纯化疗对全切术后非转移性髓母细胞瘤患者是有效的，但对转移性髓母细胞瘤患者却是无效的。

　　对于3岁以上患有非弥散性疾病的儿童，采用低剂量颅脊放射治疗联合化疗可带来更高的5年无事件生存率。

　　放射治疗

　　术后辅助放疗能显著提升患者的生存率。放疗靶区通常涵盖后颅窝及全神经轴，以覆盖肿瘤细胞潜在的播散路径。然而，最佳照射剂量的确定仍是当前研究热点。此外，传统放疗的远期并发症仍需关注，包括局部或弥漫性脱髓鞘、脑白质坏死、局部钙化以及微血管病变等。

　　Rutka教授会依据患儿的具体病情量身定制个体化放疗方案，旨在平衡生存获益与生长发育及智力保护。对于3岁以下幼儿，通常会考虑推迟或避免放疗。

　　INC国际髓母细胞瘤手术大咖

 

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