儿童频繁发呆正常吗？11年后终确诊：＂竟是脑瘤所致！＂

　　癫痫发作！新发脑出血！因一处凶险的脑海绵状血管瘤，14岁的喜喜被紧急送入手术室抢救，命悬一线！主刀医生巴教授能否成功挽救其生命？

　　手术开始，这是一场与死神的较量，结果却超乎预期——脑海绵状血管瘤被成功全切，喜喜术后无任何并发症，康复出院后笑容依旧！

　　经历这场惊险的"过山车"后平安脱险，喜喜家人潸然泪下，追悔莫及："若能更早发现这个肿瘤就好了。"然而他们未曾想到，一切征兆始于喜喜3岁时的异常发呆......

01频繁发呆未受重视，被视为正常现象

　　喜喜自3岁起便显现异于同龄人的表现：如进食时突然愣神、玩耍时骤然静止、甚至交流时莫名发呆，令人费解。家人虽注意到这些细微异常，但因发生频率不高、每次持续时间短且对生活影响轻微，故未予重视。如此度过11年，喜喜安然度过童年，彼时她与家人均未察觉危机正悄然临近。一次突发的癫痫发作彻底打破平静，父母此刻才惊觉：昔日的发呆竟是癫痫发作！而当时众人皆视其为寻常！此后两个月内，喜喜癫痫发作日益频繁且症状加剧，甚至某夜被救护车紧急送医。检查赫然发现：喜喜颅内存在巨大肿瘤！肉眼可见的占位位于大脑深部松果体区，并已引发梗塞性脑积水。

02稳妥施治成功全切：术后重现灿烂笑容

　　面对危急状况，首要任务是缓解脑积水。巴教授即刻实施内镜下第三脑室造痿术，术后喜喜无并发症且癫痫未再发作。病情缓解令家人稍安，但颅内病变尚未切除，随时可能再次危及生命，下一步必须切除肿瘤。不久后，巴教授再次为喜喜主刀。选择经幕下小脑上入路暴露病灶，术中发现病变为典型脑海绵状血管瘤，并存在新鲜病灶内出血。若非及时手术，后果不堪设想。万幸手术成功全切脑海绵状血管瘤，喜喜术后恢复良好，未出现任何并发症。在乐观家庭氛围感染下，昔日爱笑的女孩重展笑颜！

03伴发癫痫的脑海绵状血管瘤：研究支持手术首选

　　类似喜喜的案例在脑海绵状血管瘤患者中并非少见。该病特征为薄壁血管簇状扩张，其间缺乏正常脑组织。临床可分单发或多发病灶，其中幕上病灶是导致局灶性癫痫的重要病因。伴癫痫发作的脑海绵状血管瘤的最佳管理策略尚存争议。因此，INC国际神经外科医生集团顾问成员Helmut Bertalanffy（巴教授）等专家开展了一项研究，系统分析168例单发幕上CCM伴症状性癫痫患者。研究记录了每位患者术后第一年、第二年及第三年的癫痫发作情况。结果显示：所有患者均成功实现病灶全切，无死亡病例。超三分之二的患者术后三年内无癫痫发作。

　　研究指出，鉴于脑海绵状血管瘤的自然病程、良好的神经系统预后及癫痫控制结局，建议所有幕上海绵状血管瘤伴癫痫患者，无论是否具备良好预后因素，均应考虑手术切除治疗。显微外科切除是治疗脑海绵状血管瘤相关症状性癫痫安全且有效的手段。

幕上海绵状血管畸形切除术后癫痫控制评估

　　为分类癫痫手术预后，Jerome Engel提出恩格尔癫痫外科手术结果量表，广泛应用于医学文献。其分级标准为：

Engel I 类——术后无癫痫发作（无大发作）；

Engel II 类——罕见致残性发作（几乎无发作）；

Engel III 类——显著改善；

Engel IV 类——无显著改善。

*本文案例源自巴教授学术演讲，研究来源：Baumann CR, Acciarri N, Bertalanffy H, Devinsky O, Elger CE, Lo Russo G, Cossu M, Sure U, Singh A, Stefan H, Hammen T, Georgiadis D, Baumgartner RW, Andermann F, Siegel AM. Seizure outcome after resection of supratentorial cavernous malformations: a study of 168 patients. Epilepsia. 2007 Mar;48(3):559-63.*