2次手术+放疗换来室管膜瘤无复发，儿子的每一次反击都值得被记住

　　我们希望铭记儿子每一个展现勇气的时刻。即便在成年人看来，他颅内的肿瘤也属于令人恐惧的疾病，然而从儿子身上，我们见证了勇气是如何逐渐累积的。他让我们懂得，反击的力量并非依赖于某一次孤立的行动，而是源于每一次坚持不懈的努力。

01 确诊之后，我们给予儿子力量

　　脑瘤在儿子十岁那年“显现”。最初我们注意到儿子突然变得精神不振，整天垂着头，不爱活动，也不愿意说话。没过多久，他开始出现呕吐症状，虽然频率不高，但我们仍然感到担忧，于是带他前往儿童医院就诊。

　　急诊医生听完儿子近期的症状描述后，建议我们先进行颅脑CT检查以排除脑部疾病，没想到这一检查反而明确了诊断。

　　CT影像显示存在一个巨大的肿瘤。

　　医生阅片后指出，该肿瘤为囊实性，儿子出现的这些异常表现很可能由肿瘤引起的占位效应及脑积水所致。

　　经历了一个不眠之夜后，次日我们又进行了核磁共振检查。肿瘤体积巨大，已将大脑的正常组织结构挤压变形。手术前，我们告诉儿子，这是一场冒险，但没关系，爸爸妈妈会一直陪伴在你身边，所有的朋友、亲人和医生都会给予你力量，你只需要勇敢地闯过去，再多一些耐心，我们就能够取得胜利。

02 庆祝儿子取得的每一次胜利

　　几天后，Rutka教授团队为儿子准备了手术。

　　首次手术顺利切除了部分肿瘤，术后病理诊断为间变性室管膜瘤。

　　为切除残余的肿瘤组织，Rutka教授随后又为儿子实施了第二次手术。

　　大范围的肿瘤被切除后，Rutka教授建议我们选择局部放疗来控制其生长。

　　勇气赋予了儿子对抗疾病的力量，而家人永远是他进行反击的坚实后盾。随着放疗疗程结束，我们开始了定期随访，直至最后一次复查，儿子的肿瘤也未出现复发。

　　我们为儿子一路走来所迈出的每一步而感动，更希望铭记他至今所取得的每一次微小胜利。这枚勋章属于他。

01 诊断

(A) CT影像显示一个巨大的囊实性钙化肿瘤，引发了严重的占位效应和脑积水。(B) 肿瘤内部信号不均匀，瘤壁边缘可见强化。(C) 磁共振影像显示存在广泛的室周及瘤周水肿。(D) 出现了明显的视乳头水肿。

02 第一次术后

切除腔底部朝向侧脑室方向存在残留肿瘤，组织病理学检查结果为间变性室管膜瘤。

03 第二次术后及放疗

第二次切除术实现了大面积的肿瘤切除，随后开始进行局灶性放射治疗。末次MRI随访显示肿瘤无复发。

03 室管膜瘤术后，选择放疗还是化疗

　　儿童颅内室管膜瘤的5年无事件生存率介于50%至71%之间，通常伴有晚期复发的特点。儿童室管膜瘤的常规治疗方案是在肿瘤大体全切除或部分切除术后进行辅助治疗。当然，在Rutka教授接诊的病例中，有一部分患儿仅通过手术全切便能实现长达数年的无瘤生存。

　　然而，对于恶性或无法实现全切的室管膜瘤，应当选择放疗还是化疗呢？

　　当前的标准治疗是在可接受的神经功能结局前提下，进行最大范围的手术切除，并辅以局部放疗。

　　由于化疗用于儿童室管膜瘤的证据一直相对有限，其应用大多集中于复发患者或年龄非常幼小的患儿群体，后者通常是为了延迟放疗而做出的治疗选择。对于12个月及以上的儿童，完全切除肿瘤并接受放疗是安全的治疗方案，其5年无事件生存率可达68%。儿童癌症协作组的一项研究认为，在手术切除和放疗完成后，进行4个周期的化疗可能带来获益，但前提是患者已经接受了手术和放疗。

　　那么，在最大范围的切除手术联合立即放疗之后，再增加化疗能否改善患儿的生存期、延缓复发呢？新近发布的一项随机研究提出，在纳入的449名患儿中，局部放疗后进行维持化疗，并不能改善儿童颅内室管膜瘤的5年无事件生存期。

　　这项新近完成的、规模最大的经分子学分类的室管膜瘤临床试验，探讨了维持化疗是否能使在次全切除后接受诱导化疗和二次手术的患者获益。研究结果表明，无论对诱导治疗的反应如何，维持治疗对这些患者均未显示出益处。

　　对于在初次或后续手术中达到肉眼全切除、或对诱导化疗达到完全缓解的幕上2级肿瘤患者，可以安全地进行随访观察，无需进行放疗。

　　2级、完全切除的幕上室管膜瘤预后极佳，总生存率达到100%。

(A) 被归入4个分子亚群的室管膜瘤(n=422)所占比例。(B) 根据分子亚群及通过FISH检测到的分子细胞遗传学异常情况，WHO级别2或3级肿瘤的分布情况。(C) 被归入4个分子亚群的室管膜瘤比例，并按年龄组或性别进行细分。(D) 按分子亚群划分的无事件生存曲线。(E) 随机接受治疗的PF室管膜瘤患者以及接受GTR/NTR治疗的患者的事件无发生生存曲线，并按3个风险组别进行分层：低危组为PFB肿瘤且无1q增益或6q缺失；中危组为PFA肿瘤且无1q或6q缺失；高危组为PF肿瘤且存在1q增益或6q缺失。