室管膜瘤全切术后3年未复发，距离痊愈还有多远？

　　珍妮：因头痛检查发现第四脑室存在肿瘤，手术切除后病理证实为室管膜瘤，这类肿瘤究竟是良性还是恶性？全切后是否还会复发？

　　娜娜：真巧！我的情况也类似，最初也是头痛，同样确诊为第四脑室室管膜瘤，医生告知全切术后复发速度会减缓。我已接近3年未复发，这是否算临床治愈？

　　室管膜瘤属于胶质肿瘤范畴，颅内室管膜瘤好发于第四脑室，起源于第四脑室底部室管膜细胞的肿瘤性转化。肿瘤常向蛛网膜下腔延伸，有时可包裹延髓和上段颈髓。幕上室管膜瘤可位于脑室内（常见于侧脑室）或脑实质内。

　　其性质不能简单以良性或恶性归类，而是依据世界卫生组织（WHO）分级系统划分为Ⅰ级至Ⅲ级。但不必过度担忧，实际上多数室管膜瘤属良性，预后较好，治疗不规范或效果不佳才是导致预后不良及生活质量下降的主因。

　　由于第四脑室肿瘤与脑干的关系存在较大变异（从简单推挤到浸润脑干），要求手术者具备高超的显微操作技术和术中耐心分离的技巧，在力争全切的同时，也需以维持良好生活质量为目标。

　　“全切”是实现长期生存的重要基础。术后3年无复发是一个关键里程碑，这无疑是一个极为积极和令人鼓舞的信号！然而，尚不能简单断言已实现治愈。医学上常以5年生存率作为更重要的长期预后评估指标。

室管膜瘤全切案例两则

珍妮和娜娜全切后复发情况如何？

　　29岁的珍妮，因右侧头痛、颈部及手臂疼痛1年就诊。MRI显示第四脑室内巨大均匀强化占位，向下延伸至C2水平（图1A–C）。

　　临床查体未见明显异常，无脑积水体征。术中进行神经电生理监测下完成肿瘤全切术。术后短暂出现右手轻度失用，数周后恢复，未遗留永久性神经功能缺损。

　　术后即时及14个月随访MRI均未见肿瘤残留（图1D–I）。

　　32岁的娜娜，因头痛、眩晕及间歇性瞳孔不等大就诊。MRI显示第四脑室均匀强化占位伴梗阻性脑积水（图2A–C）。

　　术中进行神经电生理监测下完成肿瘤全切。术后出现短暂右侧外展神经麻痹（持续数日），以及右侧舌咽、舌下神经麻痹（约两周），均完全恢复。

　　术后即时MRI未见肿瘤残留，术后32个月随访MRI未见肿瘤复发及脑积水征象（图2D–F）。

关于室管膜瘤，您了解多少？About Ependymoma

01 分级

　　2021版WHO分类系统根据解剖部位（幕上、颅后窝、脊髓）、组织学类型（室管膜下室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤、室管膜瘤）和分子学改变对室管膜瘤进行分类，并明确了数种由分子特征定义的新亚型，包括：

　　室管膜下室管膜瘤——属WHO 1级胶质瘤，最常见于颅后窝（第四脑室，占50%-60%）或幕上区（侧脑室，占30%-35%）。第三脑室和脊髓室管膜下室管膜瘤较为罕见。多数室管膜下室管膜瘤无症状，为神经影像学检查时偶然发现。

　　黏液乳头状室管膜瘤——属WHO 2级胶质瘤，最常见于脊髓，绝大多数位于脊髓圆锥和终丝。其他部位如侧脑室、第四脑室、脊髓上段及中枢神经系统外虽罕见但亦有明确报道。

　　室管膜瘤——属局限性胶质肿瘤，通常归类为2级肿瘤，但若细胞密度高且存在核分裂象，则可归为3级（旧称“间变性室管膜瘤”）。目前尚不明确3级室管膜瘤的预后是否显著差于典型室管膜瘤，尤其在年轻患者中。

02 治疗方法

　　疑似室管膜瘤患者的初始治疗为实现最大程度的安全切除。室管膜瘤常位于颅后窝，紧邻颅神经和脑干，手术风险较高。然而，切除程度与肿瘤学结局和生存率密切相关，初始实现良好切除可使患者显著获益。

　　与仅部分切除的患者相比，接受全切患者的局部复发率更低，长期生存预后更好，即使是恶性室管膜瘤也是如此。一项纳入2408例室管膜瘤患者的研究中，WHO Ⅱ级占2132例（88.5%），WHO Ⅲ级（间变型）占276例（11.5%）。结论显示全切除手术可显著改善室管膜瘤患者的生存。

03 复发后应如何应对？

　　7岁男孩轩轩，因步态不稳、恶心呕吐就诊，头颅MR检查发现脑干肿瘤。随即于当地医院行开颅肿瘤切除术，术后病理诊断为“脑干间变型室管膜瘤”。术后病情仍持续恶化，治疗一年后复查MR显示肿瘤增大并明显压迫脑干。

　　面对二次手术，轩轩父母极为慎重，经多方咨询最终寻求INC巴特朗菲教授主刀手术。术中患者取俯卧位，采用枕下后正中入路，在神经电生理监测下，实现脑干（延髓段）肿瘤肉眼全切，手术过程顺利。

总结

　　手术是室管膜瘤治疗的关键环节，操作不当可能导致多次开颅。不幸确诊室管膜瘤后，切勿慌乱，理清治疗思路至关重要。无论是复发还是初发的室管膜瘤，手术都是重要步骤，选择正确的治疗方向极为关键。

案例来源：INC神经内镜专家Henry W.S. Schroeder教授（施罗德教授）发表论文《Four-hand suction-irrigation technique leads to gross total resection and long-term progression free survival in fourth ventricular ependymoma》