脊髓髓内室管膜瘤通常有髓内出血的风险。当它发生在颈椎水平时,有神经症状严重恶化的风险。尽管需要外科手术解决,但由于担心与外科手术相关的神经症状恶化,外科手术通常具有挑战性。脊髓高颈段的复杂性使得外科手术在技术上要求很高。
在脊髓髓内肿瘤的手术中,手术成功的关键之一是如何顺利和广泛地暴露髓内肿瘤。脊髓不可分辨地融合到脑干的延髓中。脊髓和延髓的交界处位于一颈根的吻侧缘。在脑干中,有脑神经核,主要的下行纤维束,如皮质脊髓束或皮质核束,和主要的上行纤维束,如内侧丘系或脊髓丘脑束。一些束纤维在延髓水平交叉。虽然脊髓切开术应该足够长以顺利地暴露肿瘤,但是将它向上延伸到脑干可能带来损害脑神经核或切断延髓水平的关键下行或上行束的交叉神经纤维的可能风险。
在室管膜瘤的病例中,即使有髓内出血,也可以通过使用PMS入路从尾侧暴露肿瘤来移除肿瘤。外科医生通过识别马让迪孔实际上可能避免过度向上的脊髓切开术。在海绵状血管瘤合并髓内出血的情况下,外科医生首先使用PMS或PLS入路从尾侧清除出血是顺利的。然后,外科医生要仔细解剖海绵体畸形本身下方的区域,避免海绵体畸形上方的过度解剖。较后,海绵体畸形周围的整个区域应仔细描绘,并以整体方式顺利切除。
然而,对于外科医生来说,评估由延髓出血引起的早期神经恶化的临床过程也是重要的。这是因为早期的神经恶化可能预示着延髓出血的不利结果。沿着神经束的延髓出血的程度可能恶化。外科医生在手术前应明确重要的神经束;然而,这并不容易。扩散张量成像和纤维束成像(DTT)可以帮助外科医生确定关键的神经束,尽管这些成像技术可能存在相对较差的空间分辨率和图像失真。这些图像可以帮助外科医生选择手术入路或确定病变的进入区域。
INC国际教授颈髓室管膜瘤全切案例交流:
颈椎疼痛是不少现代职场人的通病,35岁的Emma更是如此,从事文案工作的她长期需要伏案于电脑前,下班作为两个孩子的母亲还需要照顾孩子的日常起居,脖子肩颈酸痛早已成了习以为常的现象,闲暇的时候去按摩理疗店放松一下肩背就是她缓解日常疼痛的常用方法,“这个年纪的通病而已”,她并没有放在心上。
然而近一个月,情况却和之前有所不同。肩颈的疼痛越发难以忍受,疼痛甚至使其难以入睡。同时出现上肢麻木、无力情况。预感不妙的她赶紧去医院检查,然而万万没想到竟然是“脊髓髓内室管膜瘤”(图A)在作祟。不仅如此,延髓也出现广泛水肿(图B)。“什么是脊髓髓内室管膜瘤?”明明简单以为是颈椎病为何会发展为脊髓的肿瘤,应该怎么治疗?可以治好吗?Emma的脑子里有无数疑问。
多方查询下Emma较终辗转找到INC国际神经外科联合会(WFNS)立体定向与功能神经外科委员会主席德国Joachim K.Krauss教授,他较为擅长复杂的脊柱神经外科手术、功能性神经外科手术(帕金森病、癫痫)和颅底手术上,提出了脊柱治疗上的新治疗概念,是神经外科领域的全能型专家。
Krauss教授在其曾主导研究的《Surgical Treatment of Spinal Ependymomas:Experience in 49 Patients》中分析了MHH(Hannover Medical School)18年间49名患者的治疗结果,其中72%的患者获得了全切除,指出全切除是治疗脊髓室管膜瘤的优选方法,在疾病早期、神经症状较轻时进行手术时预后较好。
教授在了解到Emma的情况后表示自己可以为其手术。在常规监测体感诱发电位监测下,采取后方入路(Posterior approaches),确定无任何神经损伤的情况下全切肿瘤。
手术成功,术后12天复查,肿瘤全部切除(图C)。且术后水肿几乎完全消失,术前的颈椎疼痛也慢慢消失。术后两周出院,术后一个月她也回归了正常工作与生活。
总结:室管膜瘤是一种少见的胶质肿瘤,发生在成人髓内或脊髓或终丝。在疾病的早期阶段、当神经症状轻微时进行手术对于患者的恢复较好。目前对于脊髓肿瘤患者采取的手术治疗仍为较佳选择。一台顺利的脑瘤开颅手术与主刀医生的技术和相关团队及器械的配合密不可分。建议脊髓肿瘤病人就医时,较主要看重主刀医生的手术技术水平,主刀的专攻领域及同样病例的手术成功例数。另外,对治疗医院的设备有所了解如是否有神经电生理检测、术中磁共振协助完成,是对于一些复杂肿瘤。必要时可选择到中国以外的国际前沿神经外科研究中心手术治疗。