面神经鞘瘤诊疗：9岁患儿CPA区巨大肿瘤全切与神经功能重建

01巨大CPA区肿瘤临床特征解析

　　9岁患儿Elsa因笑容时口角歪斜及面部不对称长期自卑，后续出现步态不稳症状后确诊为听神经瘤。治疗过程波折显著——肿瘤体积巨大且位于手术高风险区域桥小脑角（CPA区），多数医生难以确保在避免面瘫的前提下实现全切。转诊至巴特朗菲教授后，术中探查发现部分面神经竟于肿瘤内消失，且修正诊断为易与听神经瘤混淆的面神经鞘瘤。

　　事实上，Elsa首发症状并非单纯口角歪斜，而是伴随听力下降。两年后听力损失持续加重，并出现视觉障碍、步态不稳等表现，逐步威胁正常生活。影像检查令父母震惊：患儿存在严重右侧听觉障碍及凝视性眼震，并发重度共济失调。CT与MR证实病因为CPA区巨大占位性肿瘤压迫脑干，初步诊断为听神经瘤。

　　术前影像显示CPA区存在均匀强化巨大肿瘤，病变前上延伸至颅中窝硬膜，前内达颈动脉岩段，尾侧抵颈静脉孔。岩骨严重受压损伤，脑干明显受压但无脑积水表现，未检出神经纤维瘤病2型（NF2）相关临床或影像学征象。

02手术困境成因解析

　　患儿父母辗转多家医院后获知手术难度极高，无医生能确保手术成功率。

核心难点："血腥三角"CPA区

　　神经外科领域中，桥小脑角（CPA）区素有"血腥三角"之称。该区域毗邻脑干，密布颅神经与关键血管，肿瘤常沿神经纤维浸润生长，术中难以区分瘤体与正常神经束。

　　此区域肿瘤常致医生却步——因肿瘤紧贴面神经，并累及脑干、岩骨、颈动脉岩段及颈静脉孔等重要结构，手术易引发面瘫、耳聋、自主呼吸障碍甚至瘫痪。

03术中面神经缺失机制探析

　　国际神经外科专家巴特朗菲教授最终主刀手术。麻醉团队实施专业儿童麻醉并全程监测生命体征。巴教授根据肿瘤位置及形态特点，选择乙状窦后入路切除肿瘤，术中辅以神经导航与术中MRI以保护神经功能及脑组织。

　　术中发现肿瘤质地坚硬（仅近脑干处稍软），当肿瘤囊自下颅神经分离时，于脑干处可见面神经。但解剖学显示其外侧段无法辨识——神经于肿瘤内消失。病因系肿瘤高度浸润包裹面听神经复合体，加之儿童肿瘤质地软、包膜不完整，剥离难度剧增。这对经验丰富的巴教授尚可应对。

手术步骤实录

STEP 01： 乙状窦与横窦暴露，行乙状窦后入路

STEP 02： 覆盖肿瘤中部的薄层骨板被钻除（虚线示骨切除范围）

STEP 03： CPA区肿瘤内部切除

STEP 04： 肿瘤全切解除脑干压迫

STEP 05： 面神经受肿瘤浸润（箭头示近端残端附着的肿瘤）

STEP 06： 近端（k）与远端（l）神经残端重建（PS近端残端，DS远端残端）

STEP 07： 移植体（m）经长度修整后，以纤维蛋白胶（n）固定于残端，脂肪填塞（o）预防脑脊液漏

　　电刺激内侧肿瘤部位可激发面部肌电图反应，证实肿瘤实质为面神经鞘瘤（非术前诊断的听神经瘤）。鉴于患儿年龄的代偿能力优势，若残余肿瘤将导致反复复发需多次手术，巴教授权衡后决定牺牲面神经实现肿瘤全切。

　　随后实施面神经重建术：将2厘米长腓肠神经移植体桥接于健康的面神经内侧与外侧残端。术后13日患儿出院，无新增神经功能缺损（如面瘫、耳聋）。12个月随访显示面神经功能显著恢复。

04面神经鞘瘤手术策略探析

　　面神经鞘瘤属良性肿瘤，其手术原则需兼顾两点：在全切肿瘤基础上，尽可能保留或重建面神经功能及听力。术中为彻底切除肿瘤常难以避免神经损伤，但可同期或二期行面神经重建术恢复功能。

　　神经修复方式取决于肿瘤大小、位置、与周边结构关系、术前听力水平及面瘫程度。常用术式包括：神经端端吻合、神经游离移植、舌下神经－面神经吻合、跨面神经移植、多数患儿接受肿瘤切除联合面神经重建术后可获得良好预后。