难上加难！当听神经瘤遇见颈静脉球高位，这位国际大咖如何应对？

　　提到听神经瘤，面瘫、失聪、脑积水、颅内感染……像一个个巨大的神秘黑洞，让人感到未知和恐惧。不手术切除肿瘤，放任肿瘤生长，那就会压迫到更多神经甚至影响生命中枢脑干，威胁到生命安全。

　　而听神经瘤切除手术常用的乙状窦后入路需要钻探到内耳道后壁，而一旦在肿瘤切除手术中，还发现了听神经瘤的“病搭子”——颈静脉球高位(HJB)，神经外科医生们又应该如何处理?

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团(WNEG: World Neurosurgical Expert Grop)成员、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次教授(Akitsugu Kawashima)曾发表过一则听神经瘤伴HJB的案例，手术中川岛教授采用的经岩前入路(ATPA)，可被视为伴有HJB的听神经瘤患者的手术方法之一。

　　病搭子：听神经瘤与颈静脉球高位

　　听神经瘤是一种良性肿瘤，起源于听神经，在面神经、脑干、小脑形成的间隙中生长，常常于体检中偶然发现，或以听力下降、耳鸣为首发症状，随着瘤体的长大，逐渐压迫到周围重要结构，包括听神经、面神经、三叉神经、外展神经、后组颅神经、小脑、脑干等。

　　肿瘤大小和发展阶段会导致不同的症状，从治疗策略上来说，手术是已出现症状的听神经瘤治疗的首要标准。既往早期的听神经瘤手术主要是以切除肿瘤，提高患者生存率为准则，但有时可能是以牺牲听力和面神经功能为代价而进行的。

　　颈静脉球位于岩骨下方的颈静脉窝内，“高位”并不是听神经瘤患者术后导致其位置“升高”，而是颅内乙状窦和颈内静脉连接处的球形膨大，从而导致颈静脉球窝与耳蜗之间的间距缩短。

　　颈静脉高位并没有统一的定义，一般来说，当颈静脉球达到或超过耳蜗基底转即称之为颈静脉球高位。颈静脉球高位的发生率在25%左右，大多数的颈静脉高位患者并没有明显症状，耳部症状往往为首发，较为常见的临床症状是搏动性耳鸣和听力下降。目前，对颈静脉高位并没有标准的治疗方法。

　　由于静脉窦血流量增加或者管腔狭窄。容易导致血流撞击管壁时发出杂音，因其临近耳蜗结构，因此会出现和心脏频率一致的搏动性耳鸣。一旦出现颈静脉球高位，就要关注是否伴有乙状壁的薄弱、缺损、憩室形成等，更要留意乙状窦情况，以免在手术中损伤。

　　川岛教授手术秘诀：经岩前入路(ATPA)

　　岩骨前入路，即Kawase入路，是由INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会(WFNS)终身荣誉主席Takeshi Kawase教授所创。

　　作为颅底外科极为重要的手术入路之一，Kawase入路是因经岩骨入路夹闭基底动脉低位动脉瘤而开创的。这个区域被下斜坡、脑干和颅神经包围，称为“no-man's land”，在Kawase教授提出Kawase入路以前，没有任何一种手术入路可以到达这个地方。

　　Kawase入路手术要点

　　传统开颅经硬脑膜外入路到达中颅底。使用显微镜(A-C)和使用内镜(D-F)识别岩斜区的解剖结构。

AICA：小脑前下动脉;BA：基底动脉;Cv：斜坡;FO：卵圆孔;GSPN：岩浅大神经;SPS：岩上窦;TE：小脑幕。

　　A. 骨窗下前方为三叉神经压迹，后方为弓状隆起，下方为颈动脉管以及后下方内听道。

　　B. 切除小脑幕，打开后颅窝的硬脑膜后，三叉神经呈现在脑干前方。

　　C. 术野放大后，可以看见外展神经的脑池段在三叉神经的内侧进入Dorello管。

　　D. Meckel 腔表面由两个厚的硬脑膜折叠覆盖，分别是岩斜区折叠以及岩床折叠(小脑幕)，滑车神经位于小脑幕游离缘的下方。

　　E. 内镜向后视角可以看到面听神经在进入内耳道之前的部分。为了暴露半月神经节，小脑幕需向后切至滑车神经出硬脑膜处，岩床折叠需向前切开1cm。

　　F. 切除小脑幕后，可以看到半月神经节走向卵圆孔和圆孔。

　　INC国际大咖手术实例

　　病史回顾：51岁男性，被诊断为听神经瘤约1年。未观察到面神经麻痹，但是左侧听力严重损失，仅为105dB。MRI结果显示肿瘤已进展至内耳道，直径为24mm。

　　根据影像学检查结果诊断为听神经瘤，术前头部计算机断层扫描血管造影(CTA)观察到在内耳道壁后方形成的颈静脉球(带骨图像)。

入院时T1-加权项磁共振成像显示，延伸到内听道的桥脑角均匀增强。

　　B：计算机断层扫描-骨骼血管造影(CTA)显示，左上前侧有肿瘤(绿色肿块是增强区域);

　　C：B所示的IAC壁骨缺失，显示颈高球非常靠近内听道和肿瘤。

　　治疗策略：当肿瘤切除手术无法完全切除时，为了防止复发，基本上以大体全切除(GTR)为目标进行手术。考虑到内耳道后壁钻孔时损伤风险较高，手术在不损伤内耳道的情况下仅部分切除。

　　此外，通过在内耳道的前上壁钻孔，可以避免损伤颈静脉球的风险。术中皮肤切口呈U形，以便围绕耳廓收集一个大的带蒂筋膜骨膜。

　　当从中颅底取出颞叶硬脑膜时，确认有一个棘孔，因此对硬脑膜中动脉进行烧灼和解剖。从颅中窝到小脑幕进行硬脑膜切口，并夹闭上锥体窦的近端和远端。

　　此外，可以用肉眼确认面神经的一部分在肿瘤前方，最终在保护颈静脉球的同时小心地切除了肿瘤。

术后磁共振成像

　　术后情况：术后患者出现面神经麻痹，但术后一年，面神经麻痹得到缓解。

　　A&B：术前轴向和冠状面计算机断层扫描图像，显示岩骨水平的内听道。一个巨大的高颈静脉球延伸到后颅窝;

　　C&D：术后图像显示切除的内耳道前壁和上壁。

　　国际听瘤手术大咖

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