十年手术与放疗后，我的听神经瘤竟发生恶变！未来何去何从？

　　听神经瘤经多次手术和放疗仍效果不佳，应如何应对？

　　现年54岁，我的右耳听力问题已持续11年。2004年5月，我在某医院接受了首次手术，术后病理确诊为听神经瘤。一年后，为控制残留肿瘤，我接受了伽玛刀治疗。遗憾的是疗效并不明显，两年后，我不得不再次进行开颅手术。

　　此后，我坚持每六个月接受一次临床及影像学复查。不料至2014年4月，症状再度加重——检查显示肿瘤再次生长。于是我又接受了第三次手术，此次实现次全切除。最终的病理诊断结果令我意外：恶性周围神经鞘瘤（MPNST）。

　　尽管该情况较为罕见，我仍希望以自身经历提醒大家：首次治疗的选择尤为关键，且在采用伽玛刀处理听神经瘤后，务必警惕病情进展甚至恶变的可能性。

曲折的听神经瘤诊疗经历

　　11年来，我的右耳听力持续不佳，并常伴头晕症状。家族中无神经纤维瘤病史。医院检查显示，右耳听阈已达58.5分贝。单侧听力丧失使我与家人沟通日益困难，常因听不清而产生误解。加之频繁头晕，每日倍感疲倦，整体状态逐渐下滑。久而久之，脾气也愈发急躁……家人常说，我与以往温和耐心的自己判若两人。

　　初期的MR影像显示，轴位钆剂增强T1加权图像可见右侧桥小脑角（CPA）区肿瘤呈异质性强化，肿瘤侵犯右侧内耳道（IAC），怀疑为听神经瘤。

图1. A. 2004年4月初次MR图像，显示右侧桥小脑角区肿瘤不均匀强化。

B. 2005年8月1日，首次手术后、伽玛刀治疗前的MR图像。

C. 2007年5月，第二次切除术前MR图像。D. 第二次切除术后1个月的MR图像。

E. 2008年5月随访MR图像。F. 2009年11月随访MR图像。

G. 2010年11月MR图像。H. 2011年11月随访MR图像。I. 2012年11月随访MR图像。J. 2013年11月随访MR图像，显示肿瘤开始生长。

K与L. 2014年4月MR图像，显示肿瘤不均匀强化并伴脑干受压，遂行第三次手术切除。M与N. 第三次切除术后2个月随访MR图像。

图2. 伽玛刀放射外科治疗计划示意

听神经瘤的手术治疗策略

　　早期听神经瘤手术主要以切除肿瘤、提高患者生存率为原则，但有时可能以听力和面神经功能受损为代价。

　　随着技术及相关手术设备的显著进步，功能保留已逐渐成为治疗的首要目标。在听神经瘤手术中，正常面神经常因肿瘤挤压而形态与位置发生改变，导致面神经保留率较低。

　　首次手术若选择技术娴熟的主刀医生，并采用术中全程监测，可明确面听神经与肿瘤的相对位置，进而确定肿瘤切除边界，有望实现安全、无损伤且尽可能彻底的切除。

参考文献：Malignant transformation of a vestibular schwannoma to malignant peripheral nerve sheath tumor 10years after Gamma Knife Surgery: Case report. Interdisciplinary Neurosurgery. 2019