脑干海绵状血管瘤诊疗困境：伽玛刀能否作为退路？

"手术风险太高，伽玛刀是否可靠？"

　　32 岁的冯先生在事业蓬勃发展之际，因偶然出现的手部麻木前往医院检查，没想到竟被确诊为脑干 - 延髓海绵状血管瘤。更为凶险的是，肿瘤恰好生长在延髓的要害区域。延髓作为脑干的关键组成部分，密集分布着极为重要的神经核团与传导束，而冯先生的海绵状血管瘤位置异常刁钻，处于面听神经前下方与后组颅神经腹侧之间。面对如此复杂疑难的位置，冯先生辗转多家医院寻求诊治，多数医生给出的建议是保守观察或伽玛刀治疗，可即便是伽玛刀也无法保证将来不会再次出血。

病灶具体情况与病情发展阶段

　　术前检查显示，冯先生的延髓海绵状血管瘤伴有静脉畸形，大小约为 1.2×1.3 厘米。延髓这一部位的重要性不言而喻，作为脑干的关键部位，其内部神经核团与传导束密布，病灶所处的位置使得手术风险极大。

INC 巴教授量身定制手术方案：完整切除病灶重获健康

　　在接下来的一整年里，冯先生始终在 "肿瘤是否会再次出血" 的担忧中度过。通过多方查询以及病友的推荐，他了解到了 INC 国际脑干手术权威巴特朗菲教授。在向巴教授咨询后，冯先生看到了治愈的希望。于是在 2022 年 12 月 INC 巴教授中国行期间，冯先生接受了由巴教授主刀的脑干海绵状血管瘤全切手术。巴教授在术中神经电生理监测的辅助下，经乙状窦后入路安全、彻底地切除了延髓海绵状血管瘤，这场示范手术取得了圆满成功，术后冯先生没有出现任何神经功能损伤。

巴教授术中操作详情

巴教授主刀实施手术

充分游离后组颅神经与绒球

逐步暴露椎动脉、PICA 以及延髓侧方

分离延髓表面的血管

从后组颅神经与 PICA 之间进入延髓侧方

可见呈现黄染的含铁血黄素沉积带

可见粗大的引流静脉，对其进行保护

沿着周边的含铁血黄素沉积带分离肿瘤

完整取出肿瘤标本

对瘤腔进行止血处理

延髓表面形成袖珍的造瘘口

对硬脑膜进行水密缝合

术后恢复状况

　　术后第一天：冯先生意识清晰，与人对答流畅，肢体活动灵活，没有特殊的不适感觉。

　　术后第二天：身体恢复良好，冯先生已经能够下床走动。

　　术后四个月：除了不能进行特别剧烈的运动外，冯先生基本恢复了正常的工作和生活。

　　术后 1 年随访：复查影像结果显示，海绵状血管瘤已被完全切除，没有出现复发的情况。在随访视频中，冯先生状态良好，四肢活动自如。

　　在本案例中，冯先生的病灶位置极其疑难，大部分医生都建议采取保守观察或者伽马刀治疗。但由于他坚持不懈地寻找更好的解决方案，最终在 2022 年巴教授的示范手术中成功实现了病灶的全切，如今他已经恢复了正常的工作和生活。

海绵状血管瘤选择放疗是否是 "刚脱离危险，又陷入新困境"？

　　当面对脑干、功能区等关键部位的脑海绵状血管瘤时，"手术风险过高" 的诊断常常让医生和患者都感到为难。在这种情况下，伽玛刀等放疗手段似乎成为了 "安全的退路"，尤其是对于害怕开颅手术的患者来说更具吸引力。然而，用放疗来替代手术，真的能够规避风险，还是可能让患者陷入另一种困境呢？

　　脑海绵状血管瘤采用立体定向放射外科（SRS）治疗虽然存在争议，但一些研究人员将其作为一种有吸引力的手术替代方案进行推广，用于那些被认为不适合手术的患者或者被认为难以触及的病变。不过，研究报告显示，这种治疗方式存在较高的相关并发症风险，例如出血复发、永久性神经功能缺损以及辐射诱导的副作用。

　　治疗难度显著增加！放疗后放射诱发的脑海绵状血管瘤与常规海绵状血管瘤相比，手术难度更大：

解剖结构粘连与纤维化

　　由于放疗后局部组织发生纤维化，且血管脆性增加，放射诱发的脑海绵状血管瘤（RICH）与周围脑组织（如功能区、颅神经、血管）粘连紧密，分离难度极大，在术中容易导致出血或神经损伤。

　　常规的脑海绵状血管瘤（CCM）通常边界清晰，周围脑组织的反应较轻。

血管脆性及出血风险

　　RICH 的血管壁由于受到放疗的损伤，变得更加脆弱，在术中容易破裂出血，并且其囊壁高度血管化，需要更加谨慎地进行电凝或使用止血材料。

　　常规 CCM 的出血多局限在病灶内部，周围血管相对正常。

钙化与机化血肿

　　RICH 常常伴有钙化和机化血肿，需要分块切除，这无疑增加了手术时间和难度。

放射性脑损伤背景

　　经过放疗后的脑组织可能存在广泛的水肿、坏死或胶质增生，这会影响术中对病灶边界的判断。

　　巴特朗菲教授也在相关研究中明确表示 —— 目前没有明确的证据支持放疗对脑海绵状血管瘤有效。此外，这种治疗方式具有辐射诱发新发病变的重大风险，甚至有充分的证据表明可能会引发新的病变。对于家族性脑海绵状血管瘤或静脉畸形患者，需要格外谨慎。因此，放射治疗对脑海绵状血管瘤的效果仍然有待进一步的研究论证。而显微外科切除术是脑海绵状血管瘤唯一的治疗选择，其目的是在不损伤周围神经组织的前提下，完全切除病变。巴教授在 2020 年出版的松果体区病变专著《Pineal Region Lesions-Management Strategies and Controversial Issues》中，于 "Cavernous Malformations of the Pineal Region: Overview, Management, and Controversies" 章节再次强调了这一研究结果。

　　作为全世界极少数能够在脑干上安全实施手术的神经外科大师，INC 德国巴特朗菲教授专门研究脑干手术 30 余年，仅脑干手术就完成了上千台，平均切除率很高，大多数脑深部肿瘤都能够达到全切，在脑干、丘脑、鞍区、颅颈交界处等疑难位置拥有丰富的成功手术经验。他倾注 20 多年的心血在手术 "禁区"—— 脑干海绵状血管瘤的治疗上，取得了卓越的临床效果，拥有近 400 台脑干海绵状血管瘤的成功案例。近年来，巴教授还救治了不少国内的脑干海绵状血管瘤患者，想要了解他们的故事，点击相关阅读详情了解。