“脑干出血致残3年余，最终恢复无症状状态——延髓海绵状血管瘤患者的治疗历程”

　　五年内，她经历了两次脑干出血，身体从上至下几乎无一处舒适。“我真是被脑干出血害惨了！”然而，导致这一系列后果的真正元凶，实际上是一个直径不足2厘米的“纽扣”状病变——海绵状血管瘤！

　　所有轻视这一海绵状血管瘤的人，无疑都付出了沉重代价，她亦不例外——甚至发展为中度残疾！“从残疾状态到最终恢复正常、无症状，我花费了三年多的时间……”

患者乙女士，68岁 延髓海绵状血管瘤

- 两次出血事件 -

　　“我如何成为残疾？”

　　五年前，乙女士首次发生脑干出血。然而当时她并未充分意识到病情的严重性，医生也告知，海绵状血管瘤体积尚小，且位于脑干延髓区域，手术风险显著高于潜在获益，建议继续观察。

　　尽管心中存有疑虑，但因初次出血所致症状相对轻微，她暂时将手术计划搁置。未料到五年后的第二次出血来势迅猛，几乎危及她的生命与行动自由。

　　反复出血加重其神经系统症状，乙女士出现右侧面部感觉迟钝、吞咽困难、构音障碍、轻度右侧偏瘫、右侧游离半侧感觉障碍以及明显步态共济失调。经改良Rankin评分评定为3分，提示中度残疾，同时影像学检查显示海绵状血管瘤体积显著增大……

- 脑干延髓区域 -

手术禁区的严峻挑战

　　脑干延髓是呼吸与循环中枢所在的关键区域，神经结构高度密集。延髓区域有第9至第12对颅神经出入脑干，并含多个神经核团，负责调节和控制心跳、血压、呼吸及消化等关键生理功能，常被视为人体的“生命中枢”。因此，该区域手术操作所导致的任何轻微改变或损伤，均可能引起显著或严重的神经功能缺损，甚至引发危及生命的并发症。

　　对于延髓海绵状血管瘤，外科治疗需格外谨慎。与脑干其他部位相比，该区域手术更易发生危及生命的呼吸或心血管并发症。因此，延髓海绵状血管瘤切除手术对外科主刀医生、手术器械及术中支持设备均提出极高要求。

　　巴特朗菲教授在近期学术沙龙中详细讲解了延髓海绵状血管瘤的手术策略与操作要点，点击图片可了解更多内容。

- 成功手术 -

病变全切 从残疾到无症状的康复之路

　　手术治疗虽属必要，但乙女士对术后可能的生活质量下降心存顾虑，直至其家属咨询到巴特朗菲教授。经巴教授详细评估，认为经乙状窦后髁上入路、并经脑干安全区之橄榄区切除病变为较适宜的手术方式。于是，在术中运动诱发电位（MEP）、体感诱发电位（SEP）及舌下肌电图（hypoglossal EMG）监测下，手术正式开始。

　　历经数小时精细操作，巴教授成功实现病变全切，手术切口仅数毫米，周围颅神经及血管结构完好无损，未造成任何副损伤，手术顺利完成。术后即刻拔除气管插管，乙女士未出现任何新的神经功能缺损。

　　术后MRI检查确认病变已完全切除。三年随访显示，乙女士无新发神经功能缺损或疾病复发。其改良Rankin评分由术前中度残疾（需部分辅助）改善为完全无症状，与健康常人无异。

　　延髓海绵状血管瘤的手术策略须依据每个病例的具体特点进行个体化设计，需综合考虑病变位置、与重要皮质下结构及纤维束的解剖关系，以及血管瘤与软脑膜或室管膜表面的毗邻情况。巴特朗菲教授提出的脑干海绵状血管瘤手术原则为：在最大程度保护正常脑组织的前提下，力争实现病变全切。

延髓安全操作区手术要点解析

　　根据延髓横断面解剖，可识别 three 个相对安全的手术操作区域：前外侧沟、橄榄区及延髓后外侧沟。其中，延髓前外侧观为进入橄榄区和前外侧沟的路径，该区域紧邻舌下神经根下方；延髓后面观则可见后正中沟与后外侧沟手术安全区。

　　基于数十年处理脑海绵状血管瘤的丰富经验，巴教授指出：手术需依据不同病变位置选择相应手术入路与安全操作区；并不存在绝对的“安全区域”，因此术中电生理监测与神经导航技术至关重要；此外，应避免手术操作超越第十二对颅神经范围。

INC国际神经外科血管专家 巴特朗菲教授

　　作为INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席，巴特朗菲教授现任德国汉诺威国际神经外科研究院血管神经外科主任。其擅长领域包括大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑深部胶质瘤、颅颈交界区病变的显微切除，以及神经吻合术和各类椎管内肿瘤手术。

　　巴特朗菲教授曾接受来自欧洲、中东、北非、日本、中国、韩国、新西兰、南非及智利等全球40多个国家的学术邀请，并作为特邀发言人参会超过400场国际神经外科学术会议，为世界神经外科发展，尤其在颅底外科和显微脊髓血管病变手术领域，作出重大贡献。

案例来源：Helmut Bertalanffy. Microsurgical resection of medullary cavernoma via the olivary zone by the retrosigmoid supracondylar approach. Neurosurg Focus Video. 2019