困扰7年的松果体区海绵状血管瘤终于治愈

　　困扰7年的松果体区海绵状血管瘤终于治愈。显微外科手术切除是脑海绵状血管瘤的治疗选择，其目的是完全切除病变，而不会对周围神经组织造成损害。一方面，成功的外科手术不仅消除了任何进一步的出血风险，而且根据病变的位置，达到80%的患者癫痫发作的控制。然而，它也是较危险的治疗方法，有可能导致严重和长期性的神经功能缺陷，甚至死亡。对于松果体区海绵状血管瘤，手术指征取决于症状的存在、严重程度和发展;估计进一步出血的风险;既往出血性发作次数;存在闭塞性脑积水;甚至根据病人自己的喜好。

　　Muzumdar等人认为，对松果体脑海绵状血管瘤手术治疗的一开始描述出现在1961年的文献中;病灶仅部分切除，患者因反复蛛网膜下腔出血而死亡。之后，只有少数的手术病例被报道。小脑上幕下(SCIT)入路被广泛应用于松果体区手术，是一种顺利、快速、易于应用的方法，可以很好地显示解剖部位。这也是一个几乎无创伤的途径，较大限度地减少脑回缩和操作，从而降低神经血管损伤的风险。该手术以坐姿或半坐姿进行，患者头部置于三钉头支架中，前倾30°，背部微微后凸成角度。这使得天幕处于水平位置，便于定位。皮肤切口在正中线(有时是旁正中线)，从小齿轮上方向下至C2椎棘突。使用单较凝固器有助于分离枕下肌肉，以允许适当的骨暴露。开颅术是在使用可弯曲的剥离器小心地将硬脑膜从骨中剥离后进行的，同时避免对横窦的损伤。理想的开口应该暴露硬脑膜至横窦以下约3cm和上方约1cm。

　　硬脑膜在横窦下方从外侧向内侧打开，如果枕骨窦存在，则结扎并与小脑镰一起横断。然后将硬脑膜缝合于开颅术上缘的钻孔上，使横窦和小脑幕在程度上升高。麻醉师进行双侧颈静脉压迫可以帮助识别横窦的小病变，并构成避免空气栓塞的重要手段。通过利用坐姿和从四叠系池中抽出足够数量的脑脊液(CSF)，小脑将仅通过重力向下移动，允许无牵开器进入松果体区。根据局部静脉模式(小脑上桥静脉)，可以采用左侧或右侧椎旁入路。一旦背侧中脑区域暴露，松果体区域CM需被识别，病变切除可以紧随其后。

　　松果体区海绵状血管瘤案例报告

　　37岁女性自7年来一直患有位于松果体区的海绵状血管瘤，但该病灶至今仍未得到治疗。与其他类似情况一样，在过去几年中观察到大小逐渐增加。此外，患者逐渐出现左侧身体感觉障碍，包括面部、平衡失调和轻微构音障碍。术前T2w磁共振成像(MRI)轴向(a)和矢状平面(b)显示典型的海绵状血管瘤，直径15 mm，位于中脑上部和丘脑右侧丘脑。

　　手术体位：患者在半坐位接受手术，上半身和头部前屈，双腿抬高至心脏水平（c）。

　　皮肤切口：在皮肤上标记中线枕骨/枕下皮肤切口(d)。

　　术中情况：在术中照片(g)上可以看到手术区域。通过小脑上幕下入路暴露病变。左侧丘脑旁入路为病变提供了合适的斜视轨迹。尽管小脑下降，但蚓部桥接静脉在硬膜内阶段结束前保持完整。在切除腔内没有可见海绵状畸形的残留部分（箭头）。

　　手术切除率：轴向（e）和矢状T2w MRI（f）记录了海绵状血管瘤的完全切除。

　　术后情况：术后无额外神经功能缺损，10天后出院，临床状况良好（h）

　　主刀医生介绍：

　　作为神经外科领域较为擅长脑干、丘脑、基底节区、胼胝体、脊髓、松果体等复杂位置肿瘤手术切除的专家，INC德国巴特朗菲教授以其高超的手术技术和30多年的临床经验而备受患者推崇。针对松果体肿瘤，他在其《Avoidance of postoperative acute cerebellar swelling after pineal tumor surgery》论文中总结了他顺利全切松果体肿瘤并很好地避免术后小脑肿胀的经验。

　　在巴特朗菲教授的大多数松果体肿瘤病例中，他多选择小脑上幕下入路（supracerebellar infratentorial approach），该方法是通往松果体区域较常见的入路。为了避免小脑蚓部向下的过度收缩，他在一侧或两侧使用了小脑旁侧手术通路。在Galenic静脉引流组周围切开厚的蛛网膜后，小脑逐渐下降，从而使Galenic和支流的静脉广泛暴露。在一些松果体肿瘤中，还使用了小脑上幕下和枕下经幕入路的组合方法，通过两种不同的轨迹到达肿瘤。有时，他选择了经四脑室的幕下入路和经髓帆的联合入路，但仅限于病变尾部延伸的肿瘤。

　　巴特朗菲教授所在的INC国际神经外科顾问团是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团，其成员教授均在各自领域对国际神经外科做出过较大贡献，其手术经验和技术能力均有很高的学术地位。国内脑干、丘脑、胼胝体、脊髓、松果体区等复杂位置的脑肿瘤及脑血管病变患者，若想寻求国际上更高质量、更大范围的顺利手术切除方案，可选择远程咨询INC国际教授。