28岁男子上班时肢体麻木未重视，2年后突发脑干出血无法行走！他还能重新站起来吗？

　　脑干出血病情凶险、进展极快，短短10余天内患者就可能出现肢体麻木、面瘫、吞咽困难、听力下降、无法行走等危重表现。28岁的陈先生复盘病史时才惊觉，早在2年前身体就已经发出了预警信号。

▼术前影像

　　2021年7月，陈先生在上班时突发左侧面部、上下肢轻微麻木，随后两三天内麻木感反复出现。他当时以为是劳累所致，未做进一步检查，且症状后续自行消退，便未放在心上。

　　直至2023年12月底，陈先生突然觉得听到的声音比平日刺耳，次日清晨又出现左侧手臂轻微麻木，面部、腿部也伴发轻微麻木，以手臂症状更显著，同时有阵发性耳鸣。到第4天，麻木症状较前加重，还新发头晕，他才意识到问题严重，前往医院就诊。核磁（MRI）检查提示脑桥占位性病变，疑为脑干海绵状血管瘤出血所致，建议立即住院。

　　住院后医生先予药物治疗，但肢体麻木、头晕耳鸣仍持续加重，医生建议手术。“症状在逐步进展，我们必须争分夺秒。”脑干出血病情危急，若保守观察，仅10余天就可能出现上述危重进展。陈先生的病变横跨脑干中线，约60%位于脑桥右侧、40%位于脑桥左侧，手术难度极高。他和家人商议后，决定从1000多公里外的西北赶赴苏州，寻求INC巴特朗菲（Helmut Bertalanffy，业内常称“巴教授”）示范手术。会诊室再见陈先生时，他已经需要坐轮椅，症状也比之前更严重，但在家人陪伴支持下，他仍十分镇定，相信这位教授能帮他渡过难关。

　　术中，巴教授充分显露后组颅神经、面听神经及绒球，暴露桥脑，见侧方桥脑偏饱满，术区可见陈旧性血液及血凝块，随后离断畸形血管团供血动脉。最终瘤腔止血彻底，血管瘤完整切除，三叉神经、面听神经、外展神经、后组颅神经均保护完好。

2024年1月10日，巴教授顺利完成陈先生的手术

　　术后随访情况：手术当日陈先生即清醒，术后仅1天面瘫便缓解；术后第4天可借助助行器下床行走，眼球运动正常；术后第6天已能独立行走，术后两周顺利出院。术后4个月随访时，陈先生已经从术前坐轮椅的状态恢复到能走能跑，回归正常生活。

▼术前术后影像对比

哪些因素可能诱发脑干海绵状血管瘤出血？

　　临床中脑干出血可分为原发性、继发性两类：原发性多以高血压患者为常见人群，多与服药依从性差、生活节制不足相关，长期亚健康、过度劳累也可能是诱因；继发性脑干出血如陈先生这类由脑干海绵状血管瘤引发的，诱因有何特点？

　　INC巴教授表示：运动并非出血的诱发因素，实际出血由病灶内血管局部的化学过程驱动。结合临床经验，长期持续的心理压力确实可能成为诱因，长期睡眠不足也可能诱发，比如长期整夜泡迪斯科不睡这类作息紊乱的情况也可能触发。

　　INC施罗德教授回顾了2005年至2019年其所在机构接受中枢神经系统海绵状血管瘤（CM）切除术的患者资料，所有患者均经组织学确诊，且能回忆起首次症状出现前的活动状态，具体分布为：11名（32.4%）症状发作前1小时处于静息状态，11名（32.4%）进行轻至中度活动（如慢走、洗碗），5名（14.7%）在睡觉，5名（14.7%）在进行剧烈运动（如足球比赛），1名（2.9%）处于情绪激动状态。在症状出现前1小时有过体育活动的34名患者中，11名（32.4%）为轻至中度活动，类型包括慢走、散步、洗碗；仍有多数患者（35.9%）症状出现前1小时处于静息状态，5名（14.7%）在睡觉（即夜间熟睡或首次癫痫发作后苏醒），另有5名（14.7%）在休息；仅3名（8.8%）报告症状出现前进行了中至高强度活动，1名报告发作前有情绪激动，无任何患者报告发作前曾进行剧烈运动。

　　上述数据提示，88.2%（34名中的30名）的患者首次症状出现在轻微活动或非活动状态下，也就是说，避免剧烈运动并不能降低出血概率，出血可能在情绪起伏、熬夜劳累时发作，也可能无任何征兆诱因，日常走路、睡觉、开车等场景中都可能突发出血。

图示：显示根据海绵状血管瘤首次症状出现前1小时的体力活动状态划分的病例数量和百分比。

脑干手术中，术中神经电生理监测的价值

　　随着现代神经外科技术迭代、显微神经外科普及，最大程度保护脑功能与神经功能、保障患者术后生活质量的理念已深入人心。除手术团队本身的技术作用外，各类辅助技术也在为该目标护航，术中神经电生理监测技术便是其中之一，目前已被广泛应用于神经外科手术中。

　　巴教授的手术通常必须配备电生理监测，他曾提及：“如果脑外科手术没有电生理监测，那是不人道的。”为何如此强调？手术中开展神经电生理监测相当于装了“报警器”：医生下刀前通过监测仪的微电流刺激测试，若操作可能损伤重要神经，监测仪便会发出警报，从而避免误伤。

　　业内流行一句话：“监测很简单，复杂的是人。”如何解读监测结果，既需要技术也需要经验。巴教授是“双肩挑”模式——全神贯注操作手术的同时，到关键步骤会主动询问电生理监测的数值变化，这种配合能让主刀在术中更好地保护正常神经功能。对于电生理数值的下降或波动，巴教授会结合自身经验和术中实际情况做综合判断，评估是否真的会影响操作，这来自他多年的手术积累，他对自身的手术操作也有充足信心。

　　脑干手术存在严重损伤皮质脊髓束（CST）的风险，在脑干等不稳定区域清除病灶时，术中神经电生理监测的价值体现在两方面：1. 手术过程中可作为预警系统，早期识别即将发生的神经损伤，便于及时采取措施避免永久性神经功能缺损；2. 手术期间监测参数的变化有助于预判患者术后的神经功能状态。

　　INC巴教授曾在其发表的《Motor-evoked potentials (MEP) during brainstem surgery to preserve corticospinal function》一文中，专门探讨了术中运动诱发电位（MEP）监测对保护皮质脊髓功能的重要作用。

图1 a 中脑海绵状血管瘤患者手术期间的MEP监测。b 随时间变化的MEP刺激强度，电极C3-C4。c 左侧大鱼际肌的肌肉MEP反应，峰峰值振幅。如果肌肉反应振幅超过0.2 mV，则在b图中圈出刺激事件。基线值在皮肤切开前获得，并在硬脑膜打开时调整为45 mA。在脑干操作期间，刺激脉冲数和MEP刺激强度增加。收到预警后，松开脑牵开器。在手术的关键阶段，MEP刺激强度达到了自我设定的阈值最大值140 mA，但无肌肉反应。在硬脑膜关闭期间，肌肉反应在MEP阈值为100 mA时重新出现，导致与基线相比MEP阈值增加55 mA。患者术后出现短暂的轻微偏瘫，出院时已完全恢复。d, e 术前MR图像。

　　手术需与电生理监测团队密切配合开展，若收到MEP恶化预警，需结合所有可用信息重新评估手术策略，排查整个手术野。外科医生对MEP预警的应对方式有多种：尤其是轴内病变手术中，若使用了脑牵开器则予以松开；移除可能压迫脑干或邻近血管的棉片；联系麻醉师排查全身静脉压、动脉血压，必要时暂停手术操作数分钟，排除或纠正可能损害脑干灌注的低血压；同样可通过降低呼气末正压、抬高患者头部排除或纠正高静脉压，部分情况下仅通过上述操作就能让MEP恢复。反之若术中MEP保持稳定，外科医生可继续分离操作，有助于缩短手术时间、降低相关风险。

　　脑干海绵状血管瘤引发的脑干出血十分凶险，一旦出现手术指征应尽早行全切手术，争取治愈机会。患者预后与术前出血次数、症状持续时间、自身基础状态、主刀医生技术、手术团队配合度等密切相关，因此建议患者不要在多次出血、危及生命时才考虑手术，尽量选择有同类型手术成功经验的医生、成熟医疗团队及配备高精密辅助设备的医院开展手术，最大程度降低手术并发症风险，保障术后生活质量。