脑干反复出血撑到变形！偏瘫、言语障碍、动眼神经麻痹…术后12天出院，他为自己点赞！

　　本次接受手术前8年，61岁L男士因梗阻性脑积水已在外院行脑室腹腔分流术。MRI虽提示病灶为海绵状血管瘤并引发反复脑干中脑内出血，但患者于本国未获任何进一步干预。

　　术前最新T1加权增强MRI轴位及矢状位示一枚巨大出血性海绵状血管瘤，病变同时累及松果体；中脑被病灶由内向外撑致变形、胀大，这也解释了其多项神经功能缺损的表现——严重头痛、左侧偏瘫与偏身感觉减退、双侧动眼神经麻痹伴复杂眼球运动障碍、步态共济失调及中脑性构音障碍。

术前MR：脑干中脑巨大占位并发出血

　　手术由INC巴特朗菲教授主刀，取正中小脑上入路抵达中脑顶盖；术中所见脑干表面大体完整、仅呈轻度背侧膨隆，与其下方体积可观的病变形成反差。术中及术后MRI均验证海绵状血管瘤获全切除，患者对手术干预耐受佳，无围手术期并发症；术后早期仅见步态共济失调较术前加重，余未出现新增神经功能缺损，术后第12天出院时临床状态良好。

巴特朗菲教授中脑海绵状血管瘤（MCM）72例研究及位置分类

　　为评估中脑海绵状血管瘤显微切除后临床结局并筛选结局预测因子，巴特朗菲教授回顾72例（男35例），病变直径跨度4–55 mm；绝大多数病例自手术中获益，平均改良Rankin量表（mRS）评分由入院时1.6降至出院时1.3、随访期（术后6–247个月）进一步降至0.7。

　　论文中，巴特朗菲教授另提出一种新的中脑海绵状血管瘤位置分类，对预测术后眼球运动障碍具潜在价值。持续性动眼神经障碍的其他预测因子还包括症状出现至手术的时间间隔、患者年龄>40岁；对伴动眼神经障碍表现的MCM患者，推荐早期手术干预。病变最大径>18 mm、年龄>40岁、入院时mRS评分偏差，则为长期功能结局的重要预测因子。

根据每个中脑部分内的确切位置及其轴向和矢状范围对MCM进行位置分类，再匹配不同手术入路，对术后效果至关重要

　　手术指征主要面向两类人群：一是遭遇临床相关或反复出血、伴神经症状恶化的患者；二是病灶产生占位效应并已引发神经功能缺损的海绵状血管瘤患者——无论病变是否已抵达中脑表面。

　　手术入路按每例病灶的精确解剖位置、海绵状血管瘤形态与纵向走行个体化选定；原则上取可经最短距离抵达中脑表面、并获得最佳病变暴露的入路，同时尊重该区域个体血管解剖并据此调整入路。

　　所有病例术中均行运动诱发电位、体感诱发电位及脑干听觉诱发电位监测；部分病例追加动眼神经（III）与滑车神经（IV）肌电图监测。

脑干海绵状血管瘤再出血风险数据

　　据Taslimi等报道，非脑干区海绵状血管瘤年出血率约0.3%，脑干海绵状血管瘤为2.8%（区间2.5%–3.3%），后者再出血率可达32.3%（区间19.8%–52.7%）。

　　巴特朗菲教授72例MCM系列中，全部72例（100%）均有既往出血史；术前出血次数均值1.6±0.8（范围1–3），折合年出血率2.96%/患者·年（表1）；首次出血事件后，年出血率升至20.4%。

　　巴特朗菲教授随访数据显示，中脑海绵状血管瘤切除后，术后再出血率显著降至0.18%/患者·年；由此认为，对已有出血表现的MCM患者行早期手术，或可预防病变进一步再出血。

术后持续性眼球运动障碍的相关因素

　　MCM患者中，动眼神经麻痹或核间性眼肌麻痹属较常见术前表现，故厘清可预测术后眼球运动障碍的因素具临床意义。

　　随访参数分析显示：MCM的双侧轴位分布与永久性动眼神经麻痹显著相关；不含顶盖受累的病变，术后长期动眼神经麻痹发生率相对更高——动眼神经纤维或其核团易在脚与被盖区病变中受损，该处恰为上述解剖结构所在。而统计层面，核间性眼肌麻痹更多见于累及顶盖的病变；双侧位置与核间性眼肌麻痹虽无显著相关，但已接近统计学显著性，推测核间性眼肌麻痹或更多与顶盖区及中线位置相关。

　　尽管因解剖预期，动眼神经功能与核间性眼肌麻痹本应与MCM中线位置相关，但统计学显著性存在差异，可能因样本量有限；亦可推测起自中脑被盖内动眼神经核、并于轴面投射的长固有动眼神经纤维，可直受MCM占位效应影响，而与更复杂的核间性眼肌麻痹相关的纤维亦纵向穿行中脑、仅被扭曲，对MCM占位效应耐受相对更强。

　　此外，术后眼球运动障碍的另一重要预测因子为症状出现至手术的时间间隔；该参数与永久性动眼神经麻痹、核间性眼肌麻痹均显著相关——提示伴此类症状却长期未治者，更易遗留永久性缺损。由此引申的逻辑结论为：伴动眼神经麻痹或核间性眼肌麻痹的MCM患者，应较早接受手术。

　　研究同时发现，年龄>40岁与动眼神经麻痹、核间性眼肌麻痹在统计上相关，提示脑可塑性或亦参与眼球运动功能恢复过程，机制类似肥大性橄榄核变性（HOD）与不良mRS评分的情形。

不良临床结局的预测因子

　　研究显示，MCM手术切除后，年龄>40岁、病变大小（均值及18 mm阈值）、入院时mRS评分偏差，为随访时mRS偏差的显著相关参数；其中入院时mRS偏差为长期结局最强预测因子，这一点既往已在脑干海绵状血管瘤手术中被报道过。

肥大性橄榄核变性（HOD）

　　HOD是以延髓下橄榄核肥大为核心的病理状态。Pandey等报道134例脑干海绵状血管瘤中9例（6.7%）发生延迟性术后HOD，多见于脑桥海绵状血管瘤术后；本系列5例HOD中，每例中脑海绵状血管瘤均位于小脑上脚附近，经小脑上脚纤维投射并连至中脑红核——提示齿状红核束中断，可能是MCM切除后HOD的主因。

　　虽本系列未发现"MCM向下扩展至脑桥"与HOD间有统计学显著关联，但巴特朗菲教授认为，MCM向下扩展到脑桥的患者仍存一定术后延迟性HOD风险。

　　本系列中HOD发生的唯一预测因子为年龄>40岁；该发现提示神经可塑性降低，或参与MCM术后延迟性HOD的发生过程。

结论

　　本研究表明，出血性MCM患者可从手术中明确获益；巴特朗菲教授首次依中脑节段内精确位置及轴面、矢状面扩展提出MCM位置分类，该形态学细分有助于预测术后眼球运动障碍的发生。

　　症状出现至手术的时间间隔、患者年龄>40岁，为术后永久性动眼神经麻痹与核间性眼肌麻痹的强预测因子；对伴此类眼球运动障碍的MCM患者行早期手术，或有助于避免缺损转为永久性。

　　病变最大径>18 mm、年龄>40岁、入院时mRS评分偏差，为随访时不良mRS的重要预测因子；年龄>40岁与MCM扩展至上段脑桥，或可预测延迟性术后HOD的发生。