脑干胶质瘤是全部中枢神经系统肿瘤发病和死亡的主要原因,特别是在儿童期,约占全部儿科脑肿瘤的20%。
脑干胶质瘤有哪些分类?
脑干胶质瘤是全部中枢神经系统肿瘤发病和死亡的主要原因,特别是在儿童期。它的管理是神经外科医生面临的挑战之一,因为它占全部儿科脑肿瘤的20%。在成年人中,脑干胶质瘤被认为不太常见,仅占全部成人脑肿瘤的1-2%。几十年来,由于这些肿瘤的位置较深,发病率明显以及与此类手术相关的死亡率,因此没有考虑对这些肿瘤进行手术。随着MR图像和微神经外科实践及其方法的进展,脑干胶质瘤被分类为弥漫性(界限不细;脑干直径的50%)和非差异性(局灶性,外生性和髓质宫颈)脑干胶质瘤。此外,微神经外科切除术现在被认为是非差异性脑干胶质瘤的主要治疗方法。神经外科的作用不仅限于切除肿瘤,而且这些肿瘤总是与需要脑脊液(CSF)转移的脑积水有关。
外生型脑干胶质瘤如何治疗?
外生性脑干胶质瘤手术的目标应该是较大限度地切除肿瘤,同时保留神经功能。这些胶质瘤通常起源于室管膜下神经胶质组织,通常向阻力较小的空间生长,这通常是四脑室或脑干周围的CSF蓄水池之一。我们通常有一个通过四脑室或CSF蓄水池的自然走廊,这将导致肿瘤的较大暴露,较小化正常组织损伤,缩短距离,较小化脑干摇摆,并较终导致较大或根治性肿瘤切除,具有较小或没有神经缺陷。
手术治疗:局灶型和腹侧外生型脑干胶质瘤应争取手术治疗。相关研究认为以下情况可考虑手术治疗:①外生型脑干胶质瘤突向四脑室、一侧小脑桥脑角或小脑半球;②局灶型非外生型肿瘤;③较大囊性变或出血坏死病灶。手术目的是在保留神经功能下尽可能在手术显微镜下操作切除肿瘤,为放射、化学治疗提供较好的条件。中脑顶盖部位胶质瘤,自然史较长,仅适合分流手术和定期观察。
脑干是脑神经核、神经传导束和网状结构集中的部位,亦是心跳、呼吸中枢所在地,脑干损伤后,除有局部颅神经受损的表现外,意识障碍、运动感觉障碍的表现往往较重。而且还可有呼吸、循环功能的衰竭,因此切除肿瘤时需细心、轻柔,术中严密观察生命体征改变。
放射治疗放射治疗是脑干肿瘤治疗的主要手段之一。对于有明确边界,突出脑干的肿瘤以手术切除加放疗为好,对于弥漫性生长的肿瘤不宜手术切除者先行放疗。常规外照射放疗是目前常用的方法,疗效确切、简便、经济,放疗剂量以50~60Gy为宜;少数病灶局限且体积小的脑干肿瘤可用r-刀、X-刀治疗。
化学治疗化学治疗在脑干胶质瘤治疗领域意见尚不统一。有研究团队联合应用依立替康和顺铂治疗小儿脑干胶质瘤,取得了明显的治疗效果,使肿瘤体积缩小。替莫唑胺及其他靶向治疗药物如贝伐单抗,对脑干胶质瘤治疗疗效观点尚不一致。
外生型脑干胶质瘤预后
从肿瘤部位来讲,中脑和延髓的病变预后相对较好,位于桥脑的病变(>80%)因为大部分都是弥漫性肿瘤预后较差,大部分儿童在1 8个月之内死亡,只有少部分桥脑局灶性肿瘤因为边界局限和可以切除而预后较好。局灶性脑干肿瘤可以采用手术治疗来获得良好的预后。弥漫性脑干胶质瘤病人,放疗和/或化疗是现今主要的治疗方法。