脑胶质瘤生存期多久？脑干胶质瘤不做手术能活多久？-国际神经外科医生集团

　　脑干胶质瘤(bsg)是成人中枢神经系统(CNS)的少见原发性肿瘤，仅占全部原发性中枢神经系统恶性肿瘤的1-2%。相比之下，脑干胶质瘤是儿科患者中更常见的肿瘤实体，占7-9岁儿童全部脑肿瘤的10-20%。

　　脑干胶质瘤的特点是预后不均，存活时间从1个月到7年不等，导致中位总存活时间(mOS)为30-40个月，5年存活率为45-58%。不同于儿童中的其他肿瘤实体，其往往比成人具有更好的临床结果。儿科BSG的较大生存期为10至12个月，5年生存率<5%。脑干胶质瘤患者的总生存期和一般特征，包括平均随访时间为4年(范围:3个月至6年)。诊断时的平均年龄是10岁(范围:4-50岁),有一个双相的趋势；年龄分布，一个十年出现一个高峰，三个十年出现二个高峰。成人多形性胶质母细胞瘤(GBM)标准化治疗后的中位生存期仅为14.2个月。脑干神经胶质瘤仍然是较难成功治疗的肿瘤之一。弥漫性脑干胶质瘤，是弥漫性脑桥胶质瘤，占儿童脑肿瘤的10%–15%。据观察，它们的发病率高峰在5-10岁左右，大多数生长在脑干的一个部位，这可能导致肿瘤切除困难。尽管使用了化疗和放疗，包括超分割，中位总生存期(OS)仍≤1年。

脑干胶质瘤生存期

　　因此，预后评估是至关重要的，为这种不治之症的治疗决策提供依据。重要的是，由于其定位，需谨慎选择治疗方式，以避免由局部疗法如放射或手术导致的间接损伤，恶化患者的临床状况。

　　相关研究证实了成人脑干胶质瘤不同于儿童亚型，确定了预后因素，并提出了这些肿瘤的分类。总的来说，成人的脑干神经胶质瘤比儿童的侵袭性低。对这一系列的分析表明，成人的脑干神经胶质瘤可分为至少三组:弥漫性的、固有的、低级别的脑干神经胶质瘤:恶性脑干神经胶质瘤；和其他神经胶质瘤(特别是顶盖神经胶质瘤),其主要特征详述如下。

　　弥漫性内在低级别脑干胶质瘤

　　有趣的是，成人中较常见的脑干神经胶质瘤类型(占本系列患者的48%)在临床和影像学表现方面类似于儿童脑桥弥漫性神经胶质瘤，但在病程和存活率方面完全不同。成人和儿童的临床表现都是脑神经和长束体征的结合。然而，虽然儿童发病迅速，但成人的症状持续时间往往较长。

　　在儿童和成人中，MRI显示脑桥的弥漫性浸润，通常会增加脑干的大小。在T2加权像上有高信号，在T1加权像上有低信号，通常不显示增强。值得注意的是，脑桥中的优先位置在成人中不如在儿童中明显。

　　恶性脑干神经胶质瘤

　　在这个成人系列中确定的其他常见瘤种明显不同于上面讨论的那些。它比弥漫性、内在、低度恶性晚发生，主要影响老年人(大多数在60岁左右)。临床表现的特点是颅神经麻痹和长束征的快速发作，导致早期行为状态的改变。MRI显示脑干肿块在钆注入后增强，通常呈环状。在我们的系列研究中，对比增强是一个不利因素(特别是当增强区域包围提示坏死的低信号区域时)，而儿童对比增强的预后价值仍有争议。因此，其临床-放射学模式、病理学和病程与成人常见的恶性幕上神经胶质瘤相似，我们建议将其命名为“恶性脑干神经胶质瘤”

　　局灶性顶盖胶质瘤

　　局灶性顶盖神经胶质瘤代表三种类型的成人脑干神经胶质瘤，并构成也存在于儿童中的一个小亚群。临床表现以脑积水为主。我们全部的患者都接受了放疗，并经历了长期高质量的生存。然而，RT的益处可能受到质疑，因为具有相似临床和影像学特征的儿科患者长期以来一直采用脑室分流术或单独观察。

　　其他类型

　　在成人中可以观察到其他类型的脑干神经胶质瘤。有趣的是，我们只观察到一个来自四脑室底的外生对比增强胶质瘤；这种与良好预后相关的实体在儿童中得到很好的描述(占脑干神经胶质瘤的10%)。对这两个年龄组之间差异的一个可能的解释是，大多数外生性神经胶质瘤对应于毛细胞性星形细胞瘤，这是一种少见的成人肿瘤。

　　INC国际神经外科医生集团提示：尽管脑干高级别胶质瘤患者的存活率仍然很差，但对于可以外科手术的脑干高级别胶质瘤，与仅进行病理活检患者相比，次全切和全切可使总存活率增加3到4倍。研究中Cox生存分析结果如下，与仅进行活检的患者相比，次全切部分切除和全切全切可延长生存期。接受术后放疗的患者在多变量回归中分析无生存期的获益（HR=1.57，p=0.161）。年龄越大，生存率越低。