少突胶质瘤如何治疗？预后好吗？-国际神经外科医生集团

少突<a href='/jiaozhiliu/' target='_blank'><u>胶质瘤</u></a>如何治疗

　　少突胶质细胞瘤是一种在大脑中形成的肿瘤。这些不常见的肿瘤通常发生在大脑的额叶或颞叶，但在少数情况下，它们可以形成于脊髓。

　　少突胶质细胞瘤由少突胶质细胞发展而来。少突胶质细胞会产生一种物质来保护大脑中的神经并帮助它们工作。

　　少突胶质细胞瘤可以是恶性(癌症)或良性(非癌症)。其中一些肿瘤生长得很快，但许多生长得较慢。它们可能扩散到中枢神经系统的其他部分(大脑和脊髓)。它们通常不会扩散到中枢神经系统之外。

　　少突胶质细胞瘤是原发性脑肿瘤。原发性脑瘤发生在大脑或脊髓。(从身体其他部位扩散到大脑的肿瘤称为继发性脑瘤。)

　　IDH-突变型、伴1p/19q共缺失的2级和3级少突胶质瘤

　　少突胶质瘤，是少见的原发性脑肿瘤。

　　提起少突胶质瘤，肿瘤标本需同时存在着异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变和1p/19q共缺失。

　　二者缺一，该肿瘤就不能被称之为少突胶质瘤！

　　临床特征

　　少突胶质瘤，生长缓慢，可能会在脑内沉寂很多年。

　　较常见的首发症状是癫痫发作。被检出时存在局灶性神经功能缺损，如偏瘫等，并不常见。

　　化疗敏感性

　　与其他弥漫性胶质瘤相比，少突胶质瘤对化疗高度敏感。

　　虽然大多数患者无法治愈，并较终离开，但少突胶质瘤的自然史很长，并且少突胶质瘤比其他IDH突变型胶质瘤对放疗和化疗都更敏感。

　　手术切除

　　手术切除，是处理全部疑似弥漫性胶质瘤的一步。

　　较大限度的顺利切除，一直都是目标。

　　与其他弥漫性胶质瘤一样，全切除就能好转预后，但是，事与愿违，全切除这个目标并不是总是能被实现。

　　辅助治疗

　　手术切除并不能治愈少突胶质瘤，全部患者较终都需要放疗和化疗。

　　对于大多数接受完全、或近完全切除的2级少突胶质瘤的患者，建议只进行观察。

　　随访观察

　　少突胶质瘤患者在治疗期间、及其后需要间断的影像随访。

　　MRI通常在放疗结束时，以及在化疗期间每3～6个月进行一次。治疗完成后，更宽松的随访时间表，例如，每6～12个月一次，也是合理的。

　　预后

　　根据关于放疗单用、或与化疗联用的、多中心随机试验的长期随访数据，存在1p/19q共缺失的2级和3级少突胶质细胞瘤患者，经放疗加PCV化疗后的平均生存期，可能分别接近20年和14年。

　　能评估生存期较差的、一些较常见临床特征包括：年龄较大、男性、功能状态差、和/或基线神经功能障碍、非癫痫表现、肿瘤位置在额叶和顶叶以外、肿瘤较大(即超过4～5cm)。有限的数据表明，在IDH突变伴1p/19q共缺失型间变性少突胶质细胞瘤中，微血管增生、坏死、核分裂数和Ki-67标记指数仍有预后意义，是生存期较短的危险因素。少突胶质细胞瘤，存在纯合性CDNK2A/B缺失，是预后不良标志，而3级的肿瘤几乎都存在这种缺失。