少突胶质细胞瘤是一种在大脑中形成的肿瘤。这些不常见的肿瘤通常发生在大脑的额叶或颞叶,但在少数情况下,它们可以形成于脊髓。
少突胶质细胞瘤由少突胶质细胞发展而来。少突胶质细胞会产生一种物质来保护大脑中的神经并帮助它们工作。
少突胶质细胞瘤可以是恶性(癌症)或良性(非癌症)。其中一些肿瘤生长得很快,但许多生长得较慢。它们可能扩散到中枢神经系统的其他部分(大脑和脊髓)。它们通常不会扩散到中枢神经系统之外。
IDH-突变型、伴1p/19q共缺失的2级和3级少突胶质瘤
少突胶质瘤,是少见的原发性脑肿瘤。
提起少突胶质瘤,肿瘤标本需同时存在着异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变和1p/19q共缺失。
二者缺一,该肿瘤就不能被称之为少突胶质瘤!
临床特征
少突胶质瘤,生长缓慢,可能会在脑内沉寂很多年。
较常见的首发症状是癫痫发作。被检出时存在局灶性神经功能缺损,如偏瘫等,并不常见。
化疗敏感性
与其他弥漫性胶质瘤相比,少突胶质瘤对化疗高度敏感。
虽然大多数患者无法治愈,并较终离开,但少突胶质瘤的自然史很长,并且少突胶质瘤比其他IDH突变型胶质瘤对放疗和化疗都更敏感。
手术切除
手术切除,是处理全部疑似弥漫性胶质瘤的一步。
较大限度的顺利切除,一直都是目标。
与其他弥漫性胶质瘤一样,全切除就能好转预后,但是,事与愿违,全切除这个目标并不是总是能被实现。
辅助治疗
手术切除并不能治愈少突胶质瘤,全部患者较终都需要放疗和化疗。
对于大多数接受完全、或近完全切除的2级少突胶质瘤的患者,建议只进行观察。
随访观察
少突胶质瘤患者在治疗期间、及其后需要间断的影像随访。
MRI通常在放疗结束时,以及在化疗期间每3~6个月进行一次。治疗完成后,更宽松的随访时间表,例如,每6~12个月一次,也是合理的。
预后
根据关于放疗单用、或与化疗联用的、多中心随机试验的长期随访数据,存在1p/19q共缺失的2级和3级少突胶质细胞瘤患者,经放疗加PCV化疗后的平均生存期,可能分别接近20年和14年。
能评估生存期较差的、一些较常见临床特征包括:年龄较大、男性、功能状态差、和/或基线神经功能障碍、非癫痫表现、肿瘤位置在额叶和顶叶以外、肿瘤较大(即超过4~5cm)。有限的数据表明,在IDH突变伴1p/19q共缺失型间变性少突胶质细胞瘤中,微血管增生、坏死、核分裂数和Ki-67标记指数仍有预后意义,是生存期较短的危险因素。少突胶质细胞瘤,存在纯合性CDNK2A/B缺失,是预后不良标志,而3级的肿瘤几乎都存在这种缺失。