非典型脑膜瘤未手术可以长多快？实例及治疗解读

　　在脑袋上“动刀”手术，许多人是无所知是恐惧的，脑膜瘤作为一种常见病，未及时手术，可能会有怎样的结果，小儿/婴儿脑膜瘤有什么发病特点、影像特征？如何治疗？预后如何？

　　小儿脑膜瘤很少见，占全部小儿颅内肿瘤的不到5％。婴儿脑膜瘤（<12个月大）更为少见，报告病例少于30例。小儿患者通常表现为颅内压增高和癫痫发作。相对于成人，儿童的脑室内和颅底位置更常见。小儿脑膜瘤的危险因素包括神经纤维瘤病II和先前的放射治疗。小儿患者中非典型或侵略性亚型的发生率较高。

　　一个11个月大的男孩，右侧颅神经功能障碍，一次颅脑MR提示较大鞍上脑膜瘤，未行手术、放疗等，2周复查肿瘤进展快，体积增大，其伴随的梗阻性脑积水、中线移位、脑水肿、神经功能障碍在短短2周内快速进展恶化。

　　【一次颅脑MR显示较大鞍上脑膜瘤，中央低密度，可能坏死，肿块导致梗阻性脑积水、中度侧脑室扩大和室周水肿。二周后复查颅脑MR显示：鞍上脑膜瘤明显增大，中线较前明显移位，梗阻性脑积水、侧脑室扩大、室周水肿明显加重。】

　　脑膜瘤都生长的很快吗？

　　短短两三周内，脑膜瘤就几乎充斥了孩子的整个大脑，很多人不禁要问，脑膜瘤都生长的很快吗？

　　事实上，不同级别的脑膜瘤生长速度也有所区别，I级肿瘤生长缓慢；II级肿瘤生长较快，常被称为非典型性脑膜瘤，占脑膜瘤病例的18%，组织和细胞异常增多。这些肿瘤生长速度比良性脑膜瘤快，常以脑侵犯为特征；III级肿瘤生长和扩散快，常被称为间变性或恶性脑膜瘤，其细胞异常增多，生长速度、对大脑的侵犯程度以及复发几率都是高于良性和非典型脑膜瘤的。

　　小儿/婴儿脑膜瘤特点：

　　脑部CT显示轴内或轴外肿块伴骨质损害，肿瘤通常是高密度肿瘤周围水肿，但很少或没有钙化。

　　脑MR：在T1加权成像中显示出模糊的肿瘤边缘，浸润性肿瘤与正常的脑实质关系密切。T2WI和FLAIR图像显示肿瘤周围水肿，强化后可肿瘤增强，甚至侵犯颅骨和头皮，MRV可能显示硬脑膜窦侵犯。

　　血管造影：显示出强烈的血管斑块，这种斑块很早出现，并且持续很晚。静脉期可显示硬脑膜窦侵犯。

　　组织学特点：4–19有丝分裂数/10 HPF，或脑侵袭，或以下三个组织学特征：蜂窝性增强，具有高核质比的小细胞，大核仁，小叶结构的丧失，坏死

　　鉴别诊断：1.典型的脑膜瘤：通常为非侵入性，但明确的诊断需要组织学检查。

　　2.硬脑膜转移：通常有明确的颅外肿瘤（例如，神经母细胞瘤）

　　3.淋巴瘤：溶骨性病变，常侵犯硬膜外和颅外成分

　　4.尤文氏肉瘤：经常为骨性叠层骨膜反应

　　治疗原则：通常进行总的或次要的大体切除，然后进行辅助放射治疗。立体定向放射外科手术也起辅助作用。当前，没有合适的化疗药。

　　预后：与良性脑膜瘤相比，非典型脑膜瘤并不常见，预后较差。非典型脑膜瘤的复发率为28％。5年生存率估计为86％，而5年没有复发生存率估计为48％。

　　脑膜瘤的手术治疗策略

　　一、手术原则：手术切除脑膜瘤是较为合适的治疗手段。随着显微手术技术的发展，脑膜瘤的手术效果不断提高，使大多数病人得以治愈，手术原则是：控制出血、保护脑功能、力争全切。

　　除了脑膜瘤本身的级别（I级、II级、III级）以外，脑膜瘤切除的程度是影响脑膜瘤复发的一位重要因素。国际上脑膜瘤切除的分级多采用Simpson分级，从国际通行的Simpson分级表可以看出，切除程度越高，10年复发风险越低。

【现国际通行的Simpson分级评估脑膜瘤复发的关系】

　　在INC国际神经外科顾问团成员、国际脑膜瘤协会主席美国William T.Couldwell教授在对一项脑膜瘤手术患者的报告分析中显示，肿瘤全切患者5年复发率仅为8%。在另一组67例脑膜瘤患者中，总切除率达到82.3%，三年的复发率为7.1%，William T.Couldwell教授等验证了现代显微外科全切肿瘤手术治疗是脑膜瘤较佳治疗方式，是避免进一步神经功能损伤、避免复发、确定生活质量的较直接合适方法。

　　二、手术方式的选择：目前，外科医生通常以三种手术方式来切除脑膜瘤，具体选择哪一种，要根据脑膜瘤的生长位置具体问题具体分析：

　　1.现代显微微创开颅术：这是切除脑膜瘤的经典方式，直接将脑膜瘤暴露在医生的视线中、切除占位，部分部位表浅、未在关键脑组织中，手术难度较小，部分复杂位置具有较高手术风险，例如脑干与脊髓附近的复杂的肿瘤中，如枕骨大孔区、桥小脑角区以及海绵窦等位置。部分患者如婴儿、老年人，身体一般情况差，抵抗力弱，对术者和麻醉团队都有更高的要求。

　　INC国际神经外科顾问团成员、国际颅底肿瘤手术教授、德国INI国际神经学研究所Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授是国际上复杂位置脑膜瘤开颅手术领域的专家，对成人和儿童的许多复杂病例积累了大量成功的手术经验。他建议要根据患者肿瘤生长位置、病情定制更适合的手术入路，这将使手术的顺利性和准确性大大提高。在他的一篇对于19例枕骨大孔区脑膜瘤案例分析中，全部枕骨大孔脑膜瘤患者均获得手术全切，且有着满意的术后效果跟踪，随访5年，没有病例死亡，也没有神经并发症，这种效果不论是对于医生还是对于患者来说，无疑都是振奋人心的。

　　2.神经内镜手术：随着医学技术的发展，对于部分颅底脑膜瘤，外科医生开始以微创方式进行脑膜瘤肿瘤切除，经鼻神经内镜手术应运而生，这种方法需要全身麻醉但是保持微创，这意味着它不需要打开头骨。与传统显微手术相比，神经内镜可以近距离抵达，且术中视野良好、立体感强，能靠近观察肿瘤及周边血管、神经、脑组织等，使得解剖位置更精确，不易误入术区周围正常间隙，进而让术者看得更加清楚，手术更准确。此外，神经内镜还能被置入瘤腔中检查有无肿瘤残余,从而更细致地控制深部肿瘤的切除范围避免术后复发。

　　为方便经鼻神经内镜的操作，INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会主席法国Sebastien Froelich教授还了神经内镜“筷子手法”。原本需要两人操作的手术仪器，现在只需一人来操作，“筷子手法”解决了手术过程中存在的配合问题，也很大水平上提高了手术效果和准确度。

　　3.神经内镜辅助显微镜手术：INC国际神经外科顾问团成员、国际神经内镜联合会主席德国Henry W.S.Schroeder教授曾于2019年11月来华参加INC国际神经外科顾问团二届年会，期间，他受邀在“2019姑苏神外沙龙”上交流其关于内镜辅助显微镜技术的独到治疗技术，他曾在会上指出，显微镜和内镜都是神经外科医生的光学工具，内镜是对显微外科强有力的补充，有了内镜的协助，可以减少对神经血管结构的牵拉，减少需要磨除的颅底骨质。目前，神经内镜辅助显微镜已是趋势和必然，一般临床上对于岩斜区肿瘤、桥小脑角肿瘤、鞍结节脑膜瘤等手术，也时常运用到内镜辅助显微镜技术，期待显微镜和内镜可以结合在一起，为更多脑肿瘤及神经外科病人造福。

　　三、主刀医生的选择：对于解剖位置比较深的脑膜瘤，例如枕骨大孔区、大脑镰旁、岩斜区等区域，往往由于位置不同，手术难度大，导致切除不干净，如果强行切除，偏瘫等副作用的风险就急剧升高。而寻找国际神经外科专家的手术治疗，为的就是对于高难度手术的高切除率、低风险、低副作用，而且脑膜瘤如果一开始手术能够越接近理论意义的全切，那么复发的可能性就越低，无进展生存期（PFS）就越长，总体预后（Prognosis）和总生存期（OS）就越好，生活质量也会得到保障。

　　后记：多数脑膜瘤患者都建议进行手术治疗，患者出现颅内压增高、有神经功能缺损者，则应尽早手术治疗。手术全切肿瘤，可较大水平地缓解症状、避免复发，这为治愈提供了前沿的机会。患者得了脑膜瘤，无需恐慌，可参照国内外脑膜瘤治疗规范治疗，尽可能寻求肿瘤全切，将使治疗效果事半功倍。

　　参考资料：

　　1.www.ajnr.org

　　2.Meningiomas in children:A study of 18 cases.J Pediatr Neurosci 2009;4:61-5