肢端肥大症

　　肢端肥大症是什么

　　肢端肥大症是由于生长激素产生过多引起的一种疾病，多见于25到50岁的成年人，男女发病几率不明显，也可见于儿童。

　　肢端肥大症多见于垂体肿瘤，这是一个良性肿瘤，为垂体腺瘤，非癌性生长，并不扩散到身体的其他部位，但会造成生长激素分泌过多。如果是成人发病，肢端肥大症可以表现为占位效应和内分泌紊乱，比如面容粗陋、下颌过大、上颌变宽、手足增宽增大、体毛粗糙，皮肤皱褶和足跟肥厚，还可以出现糖尿病症状和甲亢的症状。

　　50%以上患者有闭经或者是阳痿，慢慢还会出现全身疲劳、高血压、皮肤增厚、声带变厚，舌头变大，软骨增厚、鼻腔增厚、腕管综合征、血脂增高，直肠腺瘤和癌症的发生率也会增高。由于胃肠对钙的吸收，还会造成血清钙磷增高，尿钙和磷酸盐增多，易造成泌尿系统结石，性激素减少造成骨质疏松。

　　肢端肥大症在发病年龄上没有限制，如果在发病初期及时的采用药物治疗或者是手术治疗，治愈率还是很高的。

　　肢端肥大症原因

　　1、遗传因素是肢端肥大症常见的病因，如果家族中患有内分泌疾病的人比较多，那么自身也容易出现内分泌疾病，由于内分泌疾病的出现，就会导致生长激素分泌异常，也就有可能会导致该疾病的出现。

　　2、可能是因为不良的生活习惯引起的，由于长期的抽烟喝酒，不仅会引起患者的肠胃出现问题，还会刺激到患者的细胞，那么就会影响到患者的身体激素的平衡，也就有可能会引起该疾病。

　　3、当患者的身体垂体生长激素出现异常问题的时候，那么就会导致患者的身体出现骨头的宽度增加，以及会出现骨质增生加快等等现象，并且患者的皮肤也会出现变厚的现象，那么也就会导致身体出现该疾病。

　　4、该疾病的出现，还可能是因为疾病的原因引起的，如果患者的身体出现了多激素分泌性生长激素瘤、下丘脑垂体瘤等等疾病，那么就会导致身体的激素出现问题，那么就会导致基础水平受到影响，从而引起患者出现该疾病。

　　肢端肥大症症状

　　肢端肥大症的较先表现为手足变的厚大、面貌丑陋、头痛、乏力、腰酸背痛，症状发展明显有典型的面貌皮肤增厚、增粗，额部多褶皱、嘴唇增厚、耳鼻长大、舌大而厚、音调低沉，头部骨骼变化，如脸部增长、下颌增大的表现，手指、足趾粗而短，手背、足背厚而宽。神经肌肉表现主要为不能安静、易怒、暴躁、头痛、失眠、肌肉酸痛，头痛以额部和双侧颞部为主。糖尿病症候群为肢端肥大症重要的表现，称为继发性糖尿病；肺部疾病发生率增加，呼吸道感染、哮喘、呼吸困难等疾病的发病率会升高。

　　肢端肥大症诊断

　　1.骨、软组织影像检查：

　　肢端肥大症患者颅骨的典型表现为内外板增厚、以板障增厚为著；下颌骨升支伸长、下颌角变钝、体部前突，咬合时下齿在上齿之前，鼻窦及乳突均气化过度；手足骨以末节指骨骨丛增生呈花簇状为特征，可并有手足骨增粗、骨皮质增厚、关节间隙增宽、掌骨与近侧指骨头部小的外生骨疣。其他尚可见椎体增大、椎体后缘呈贝壳样变形、胸椎体楔形变及脊柱后突畸形。肢端肥大症跟垫软组织增厚，X线测量大于23mm即有临床意义。但X线测量在每个人的投射放大不同而可能有误差，B超、CT、MRI测量结果更趋准确，B超更以其价廉、便于复查对比，当为优选方法，B超测量的正常人跟垫厚不大于21mm。

　　2.影像学检查垂体肿瘤定位影像检查：

　　颅骨平片时蝶鞍部位的间接征象可以有所提示。垂体GH大腺瘤患者，蝶鞍扩大，鞍底呈双重轮廓，肿瘤较大时可损害鞍背和鞍底。蝶鞍区MRI和CT是垂体病变主要的定位诊断手段，MRI对垂体微腺瘤的发现、肿瘤大小及与临近组织如视交叉、海绵窦等的关系上优于CT。对于微腺瘤，高分辨薄层扫描、增强扫描及动态增强扫描的成像更清晰，肿瘤组织和正常组织间的对比更，有利于提高检出率。对大腺瘤，这些技术可以更好的帮助判断肿瘤的范围，确定腺瘤有无无侵袭性生长，是否压迫、侵袭视交叉（鞍旁或鞍下等），为制定合理治疗方案的依据。

　　3. 垂体外肿瘤定位影像检查：

　　垂体外GHRH肿瘤少见。在MRI检查未发现垂体腺瘤或术后垂体病理检查为垂体GH细胞增生时，应检查是否可能来自胸部、腹部或盆腔的非垂体瘤引起的生长激素释放激素(（GHRH）分泌肿瘤，此时血清GHRH检测有助于定性诊断。由于多数GHRH分泌肿瘤也可表达生长抑素受体，因此采用111铟或123碘标记的奥曲肽显像也有助于诊断GHRH分泌肿瘤。

　　肢端肥大症寿命

　　肢端肥大症患者会伴有各种并发症，心脑血管疾病、内分泌失调，都会影响到患者的自然寿命。如果经过的治疗肢端肥大症和并发症，自然寿命和正常人群寿命差不多，生长激素水平要控制在正常值或者正常值以下。

　　同时，要控制各种并发症，如代谢性疾病，糖尿病、高血压、高血脂、高尿酸，以及肢端肥大性心脏病。如果能够控制好并发症，同时能够预防因为并发症造成的相关疾病，自然寿命几乎能够达到正常人群的寿命。

　　肢端肥大症治疗

　　肢端肥大症的治疗主要包括以下措施：

　　1.外科手术治疗。常为本病的优选治疗，手术方式中较常用的是经蝶窦手术切除垂体小腺瘤，此术式可确定垂体其他部位完好无损。但若肿瘤体积过大，则需行开颅手术。

　　2.药物治疗。因各种原因无法进行手术治疗者则需考虑药物治疗，常用的药物包括生长抑素类似物、生长激素受体拮抗剂及多巴胺受体激动剂等。

　　3.放射治疗。药物治疗效果欠佳或者手术治疗不完全等可选用此方法。

　　肢端肥大症手术

　　大部分引起肢端肥大症的原因主要是因为垂体性腺瘤或者大腺瘤的存在。对于此类病因导致的肢端肥大症，目前手术治疗是作为一的治疗方案，通过手术治疗可以合适地对腺瘤的具体部位实行切除，从而减小、或者消除腺瘤的存在，从而较小程度减少复发风险的存在。

　　但手术并不是治疗肢端肥大症的手段，对于一些基础疾病比较严重的患者，如患者年岁已高，并且生活能力差，伴有高血压、糖尿病、冠心病等，则不适宜做手术治疗，要采用其它一些药物治疗。

　　肢端肥大症预后

　　本病多因垂体肿瘤引起，进展缓慢，病程较长，可达30余年。优选手术切除垂体瘤，可根治本病。如并发高血压，心脏肥大，心室肥厚可发展出现心力衰竭，心律失常。垂体肿瘤压迫蝶鞍附近的视交叉、肿、视力减退、视野缩小甚至颅内压升高。胖、睡眠障碍、尿崩症等其预后不佳。

　　肢端肥大症饮食

　　肢端肥大症病人的饮食保健：

　　1、 给予低脂、高蛋白等易消化的食物。

　　2、 补充适量纤维素。

　　3、 多吃新鲜水果蔬菜。

　　4、 进食宜清淡消化低脂肪高蛋白之品。

　　5、 少食多餐，每餐不宜过饱，晚餐应尽量少吃。

　　6、 多喝水。

　　7、 要多吃富含维生素B，维生素C之品。

　　8、 多食用纤维之品。

　　肢端肥大症患者日常饮食上应选择高蛋白质，高热量的食物，以确定供给机体足够热量。如果还有糖尿病，一般都禁甜食，且按糖尿病饮食及护理。