颅狭窄症

　　颅狭窄症是什么

　　颅骨狭窄症是一种特征，其特征是颅骨骨缝过早闭合，导致颅内压升高，头部畸形，可能导致智力发育障碍和眼部症状。临床表现为各种不规则、不同形状的头部畸形。由于颅骨生长受到颅缝的限制，阻碍了大脑发育，导致颅内压升高。手术是的治疗方法颅狭窄症原因

　　颅骨狭窄的原因不明，学者认为这种疾病是一种先天性发育畸形。但一般来说，其病因尚不清楚，可能与胚胎期间胚叶发育障碍有关，也可能是异位骨化中心引起的骨缝膜组织，也可能与少数胚胎基质缺乏有关的病例有遗传因素。个别病例可能是由维生素D缺乏和甲亢引起的。Park和Power提出的基本原因是颅骨间质束生长不全，导致颅骨减少和骨缝组织过早骨化。

　　颅狭窄症症状

　　1、头颅畸形

　　头部的形状取决于受累颅缝的数量、位置和长度。

　　(1)矢状缝早闭:较常见的单颅缝早闭。由于头部侧向生长停止，代偿性地向前和向后生长，头部狭窄而长，呈长头畸形，也称为船形头部。从前到后可以沿着矢状缝摸到骨骺，可以发现前面的睾丸经常闭合。

　　(2)额缝早闭:额缝早闭会造成额头像三角形，故称三角形头部。从鼻子到额头的上部，可以感觉到凸起的骨骼。此外，还可以看到眼窝侧面陷入和眼睛距离缩短的表现。

　　(3)单侧冠缝早闭:导致额头、眼眶、鼻子严重畸形。在病变的一侧，额头变平，眉弓凹陷，额头代偿性隆起，斜头畸形。

　　(4)双侧冠缝早闭:形成对称的短头畸形，表现为前额平整、头部前后径缩短、横径代偿性大、颅顶高耸、眉弓陷入等。

　　(5)人字缝早闭:单侧和双侧早闭的情况很少见。前者表现为受累侧后颅扁平，后者表现为整个后颅扁平，而颅顶生长增加。

　　(6)全部颅缝早闭：头部生长只能向上发展，形成尖头畸形，又称塔头。

　　2、眼部症状

　　由于眼眶顶部在发育过程中受到畸形发育的影响，眼眶变浅变窄，导致眼球突出，使眼球向外移动，成为分离性斜眼。当全部颅缝都早闭时，也可能是由于眶板的压力而下沉，使眼睛变浅，眼球明显突出。此外，患者常因颅内压升高而引起视神经盘水肿、视神经萎缩，导致视力下降、视力缺陷甚至失明。

　　3、脑部发育不全及颅内压升高征象

　　由于颅腔狭窄，阻碍了大脑的发育，儿童表现为反应迟钝、智力低下或精神异常，有时可能导致癫痫发作。当全部颅缝早闭时，可能会出现明显的颅内压升高症状，儿童容易躁动不安。年龄较大的人经常头痛、呕吐和视神经盘水肿。

　　颅狭窄症检查

　　1、X线检查

　　主要表现为受累颅缝密度增加，钙沉着，颅缝线消失；另外还可以显示颅骨变薄、脑回压迹加深等颅高压征。

　　2、头颅CT、MRI检查

　　有助于了解颅内的发育情况和是否有脑积水。头部三维CT可以通过颅外观和颅内观来显示每个颅缝和鲟门的变化，对于头部畸形不明显的患者来说更有价值；它还可以帮助制定手术计划。

　　3、核素检查

　　99Tc扫描显示颅缝处放射性核素浓度降低，甚至消失。

　　颅狭窄症治疗

　　由于颅缝过早闭合引起的头部变形，这种变形会导致颅腔狭窄，从而导致大脑发育不良，后期会影响智力或其他相关问题。这种问题的主要原因是颅骨早期闭合引起的畸形，的治疗方法是手术。手术只能解决颅腔狭窄的问题，即切除闭合的颅缝，修复形状，可以缓解大脑发育受限的问题，只是一种好转性的手术。

　　一些复杂的病例，如综合征或严重类型的颅缝早闭，以及儿童大脑本身的发育畸形，甚至有些患者出现癫痫、视力和听力问题。这时候就要去相关部门检查，比如视力和听力。如果有问题，可以考虑做相关手术，因为这种变形主要是畸形引起的，只有矫正畸形才能缓解症状。

　　对于智力低下的孩子，可以在后期采取康复措施，让宝宝的智力不要落后太多。一般来说，颅骨狭窄、颅缝早闭的影响主要是智力低下，但不会达到以下自理水平。

　　颅狭窄症预后

　　颅骨狭窄是由于颅骨缝过早闭合而引起的颅骨畸形，伴有颅内压升高和智能发育障碍，部分患者可能会出现眼部症状。手术是治疗这种疾病的合适方法。骨缝再造或颅骨切开后，通过手术重建新的骨沟，使颅腔增大，使大脑能够正常发育。手术一般越早达到越好。一般出生后7个月内手术，预后通常更好。手术时间越晚，效果越差，预后越差。临床上，如果孩子的身体允许，出生后应尽快进行手术，以促进头部狭窄，并在组织中发育。

　　颅狭窄症护理

　　1、术后护理:颅狭手术后，患者的大脑发育和生长会得到充分释放，头皮可能会扩张。此时应做好引流管、切口和皮肤护理，避免感染，密切关注生命体征和疾病变化。

　　2、营养护理:在日常饮食中，要确定患者摄入足够的营养，适当补充鸡蛋、牛奶等富含蛋白质和维生素的食物，养成良好的饮食习惯。

　　3、顺利性护理：对颅狭病患者，也应避免被尖锐物体划伤，多用软垫包扎桌角、墙角等，确保其顺利。