颅狭窄症是什么
颅骨狭窄症是一种特征,其特征是颅骨骨缝过早闭合,导致颅内压升高,头部畸形,可能导致智力发育障碍和眼部症状。临床表现为各种不规则、不同形状的头部畸形。由于颅骨生长受到颅缝的限制,阻碍了大脑发育,导致颅内压升高。手术是的治疗方法颅狭窄症原因
颅骨狭窄的原因不明,学者认为这种疾病是一种先天性发育畸形。但一般来说,其病因尚不清楚,可能与胚胎期间胚叶发育障碍有关,也可能是异位骨化中心引起的骨缝膜组织,也可能与少数胚胎基质缺乏有关的病例有遗传因素。个别病例可能是由维生素D缺乏和甲亢引起的。Park和Power提出的基本原因是颅骨间质束生长不全,导致颅骨减少和骨缝组织过早骨化。
颅狭窄症症状
1、头颅畸形
头部的形状取决于受累颅缝的数量、位置和长度。
(1)矢状缝早闭:较常见的单颅缝早闭。由于头部侧向生长停止,代偿性地向前和向后生长,头部狭窄而长,呈长头畸形,也称为船形头部。从前到后可以沿着矢状缝摸到骨骺,可以发现前面的睾丸经常闭合。
(2)额缝早闭:额缝早闭会造成额头像三角形,故称三角形头部。从鼻子到额头的上部,可以感觉到凸起的骨骼。此外,还可以看到眼窝侧面陷入和眼睛距离缩短的表现。
(3)单侧冠缝早闭:导致额头、眼眶、鼻子严重畸形。在病变的一侧,额头变平,眉弓凹陷,额头代偿性隆起,斜头畸形。
(4)双侧冠缝早闭:形成对称的短头畸形,表现为前额平整、头部前后径缩短、横径代偿性大、颅顶高耸、眉弓陷入等。
(5)人字缝早闭:单侧和双侧早闭的情况很少见。前者表现为受累侧后颅扁平,后者表现为整个后颅扁平,而颅顶生长增加。
(6)全部颅缝早闭:头部生长只能向上发展,形成尖头畸形,又称塔头。
2、眼部症状
由于眼眶顶部在发育过程中受到畸形发育的影响,眼眶变浅变窄,导致眼球突出,使眼球向外移动,成为分离性斜眼。当全部颅缝都早闭时,也可能是由于眶板的压力而下沉,使眼睛变浅,眼球明显突出。此外,患者常因颅内压升高而引起视神经盘水肿、视神经萎缩,导致视力下降、视力缺陷甚至失明。
3、脑部发育不全及颅内压升高征象
由于颅腔狭窄,阻碍了大脑的发育,儿童表现为反应迟钝、智力低下或精神异常,有时可能导致癫痫发作。当全部颅缝早闭时,可能会出现明显的颅内压升高症状,儿童容易躁动不安。年龄较大的人经常头痛、呕吐和视神经盘水肿。
颅狭窄症检查
1、X线检查
主要表现为受累颅缝密度增加,钙沉着,颅缝线消失;另外还可以显示颅骨变薄、脑回压迹加深等颅高压征。
2、头颅CT、MRI检查
有助于了解颅内的发育情况和是否有脑积水。头部三维CT可以通过颅外观和颅内观来显示每个颅缝和鲟门的变化,对于头部畸形不明显的患者来说更有价值;它还可以帮助制定手术计划。
3、核素检查
99Tc扫描显示颅缝处放射性核素浓度降低,甚至消失。
颅狭窄症治疗
由于颅缝过早闭合引起的头部变形,这种变形会导致颅腔狭窄,从而导致大脑发育不良,后期会影响智力或其他相关问题。这种问题的主要原因是颅骨早期闭合引起的畸形,的治疗方法是手术。手术只能解决颅腔狭窄的问题,即切除闭合的颅缝,修复形状,可以缓解大脑发育受限的问题,只是一种好转性的手术。
一些复杂的病例,如综合征或严重类型的颅缝早闭,以及儿童大脑本身的发育畸形,甚至有些患者出现癫痫、视力和听力问题。这时候就要去相关部门检查,比如视力和听力。如果有问题,可以考虑做相关手术,因为这种变形主要是畸形引起的,只有矫正畸形才能缓解症状。
对于智力低下的孩子,可以在后期采取康复措施,让宝宝的智力不要落后太多。一般来说,颅骨狭窄、颅缝早闭的影响主要是智力低下,但不会达到以下自理水平。
颅狭窄症预后
颅骨狭窄是由于颅骨缝过早闭合而引起的颅骨畸形,伴有颅内压升高和智能发育障碍,部分患者可能会出现眼部症状。手术是治疗这种疾病的合适方法。骨缝再造或颅骨切开后,通过手术重建新的骨沟,使颅腔增大,使大脑能够正常发育。手术一般越早达到越好。一般出生后7个月内手术,预后通常更好。手术时间越晚,效果越差,预后越差。临床上,如果孩子的身体允许,出生后应尽快进行手术,以促进头部狭窄,并在组织中发育。
颅狭窄症护理
1、术后护理:颅狭手术后,患者的大脑发育和生长会得到充分释放,头皮可能会扩张。此时应做好引流管、切口和皮肤护理,避免感染,密切关注生命体征和疾病变化。
2、营养护理:在日常饮食中,要确定患者摄入足够的营养,适当补充鸡蛋、牛奶等富含蛋白质和维生素的食物,养成良好的饮食习惯。
3、顺利性护理:对颅狭病患者,也应避免被尖锐物体划伤,多用软垫包扎桌角、墙角等,确保其顺利。