小脑星形细胞瘤是什么?
小脑星形细胞瘤主要发生于年轻人,l/3~2l岁前发病3/4。占儿童脑肿瘤的20%,占颅后窝肿瘤的40%。
小脑星形细胞瘤原因
神经上皮组织肿瘤有两种。一种是由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成的,称为胶质瘤;另一种是由神经系统的实质细胞(即神经元)形成的,没有总结的名称。从病原学和形态学的角度来看,这两种肿瘤不能完全区分,而且胶质瘤比较常见,所以神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是较常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数的44。%。
颅后窝肿瘤中小脑星形细胞瘤占35%~约占全部脑胶质瘤的8%,约占儿童中枢神经系统肿瘤的0%。~20%。小脑星形细胞瘤的发病高峰年龄在5岁以后,二次发病高峰在25岁左右。新生儿和婴儿很少见。肿瘤大多位于小脑半球,其次是蚯蚓。它们大多发生在白质中,也可以侵入皮层。
小脑星形细胞瘤症状
1、颅内压升高:由于肿瘤的生长,会导致儿童颅内压升高,所以小脑星形细胞瘤容易引起梗阻性脑积水。头痛和呕吐往往是首发症状。头痛的早期是间歇性的,随着疾病的进展而变得持续,并伴有喷射性呕吐。头痛经常发生在清晨或晚上,孩子经常醒来。当孩子的头痛无法用语言表达时,可以表现为阵发性哭闹或用手击头。颅内压升高也可引起视盘水肿、复视、头围增大等症状。
2、小脑损伤:症状的出现与肿瘤压迫、浸润和损害小脑组织造成的神经功能缺失有关。小脑半球肿瘤患者出现单侧肢体共济失调,上肢明显高于下肢,患侧肢体动作笨拙,持物不稳,肌肉张力和腱反射低。当肿瘤位于蚯蚓部或小脑半球附近的中线时,可能会出现静止共济失调、小脑步态和平衡失调。上蚯蚓肿瘤向前倾斜,下蚯蚓肿瘤往往向后倾斜。水平眼震多见于小脑半球肿瘤,旋转或垂直眼震表明肿瘤可能侵犯脑干。小脑扁平的语言可能会导致严重的脑损伤。
小脑星形细胞瘤检查
1、体检:医生会对患者进行多方位完善的体检,主要是神经系统检查。神经系统检查经常发现眼球震颤、辨距不良、轮替运动障碍、头部倾斜或颈部僵硬或躯干共济紊乱等症状。
2、CT和MRI检查:小脑星形细胞瘤具有典型的CT和MRI表现。MRI不仅能做出正确的初步诊断,还能探讨肿瘤部位与症状的某些关系。
小脑星形细胞瘤治疗
一般治疗
术前颅内压增高症状明显,肿瘤主要位于四脑室,与脑室壁有明显粘连。术后脑积水的几率比较大,术前脑室腹腔分流是可行的,术后3。~肿瘤切除术需要7天。脑室腹腔分流大大降低了肿瘤切除术的难度,减少了并发症的发生,更有利于患者顺利度过围手术期。
药物治疗
这种疾病没有一般的药物可以治疗。
手术治疗
1、全切除小脑星形细胞瘤,在显微镜下尽可能全切除肿瘤是减少肿瘤复发的关键。
2、对于囊内型瘤,残留部分囊壁,对实性瘤体进行瘤内切除,但未切除胶质增生层的病人,也可进行次全切除。
放射治疗
手术可以完全切除病人,术后不需要放疗。
1、肿瘤内型肿瘤如囊壁强化,囊壁内表面有不同大小的结节,呈粗糙状。肿瘤结节和囊壁应一起切除。如果囊壁与四脑室底紧密粘连,可以残留,术后应进行常规放疗。
2、术口愈合后,3岁以上儿童立即放疗,3岁以下儿童放疗,3岁以下儿童放疗可能严重影响儿童的生长发育和认知功能。
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