小儿神经外科|常见病种大盘点

　　小儿神经外科到底看哪些病？很多父母一听"神经外科"就想到开颅手术，其实这个专科的覆盖面比大家想象中广得多。从最常见的蛛网膜囊肿，到让家长最揪心的脑肿瘤，再到先天性的脊柱脊髓问题，都属于小儿神经外科的诊疗范围。

　　先说儿童脑肿瘤，这是重头戏。在儿童脑肿瘤里，胶质瘤的发病率排第一，大约占40%到50%。这里有一个很重要的知识点：2021年WHO的诊断指南特别指出，儿童和成人的胶质瘤是完全不同的疾病。孩子的预后明显比成人好，这是很多家长在绝望中能抓住的一根稻草。现在的治疗也不再是"一切了之"，而是多学科诊疗模式，也就是大家常听说的MDT，根据每个孩子的具体情况，把放化疗、免疫治疗、电场治疗，甚至一些很新的手段比如振荡磁场治疗、硼中子俘获治疗，组合在一起用。部分低级别胶质瘤，现在是有机会达到治愈水平的。

　　髓母细胞瘤是另一种常见的儿童后颅窝恶性肿瘤。这个病现在分成4种分子亚型，不再是"一把尺子量所有人"。未来的治疗方向很明确：对于那些低危的孩子，要想办法减少治疗带来的副作用；对于高危的孩子，则在开发新的治疗手段，比如靶向放疗、免疫治疗、溶瘤病毒治疗，还有质子束照射治疗等。

　　室管膜瘤在新版肿瘤分类里，按照解剖部位分成幕上、幕下和脊髓室管膜瘤。不同部位的肿瘤，依据典型的分子特征来分型。这里要强调一点：在最大安全范围内把肿瘤切干净，对预后有决定性意义。这也是为什么找一个经验丰富的小儿神经外科医生做手术，是如此重要。WHO推荐的标准方案是：手术切除后再做局部适形放疗。

　　颅咽管瘤可能是小儿神经外科里最"纠结"的一个病。95%的儿童颅咽管瘤是牙釉质细胞瘤型，本质上是良性肿瘤，但生长方式却像恶性的。手术全切确实能治愈，但问题来了：瘤体往往很大，有囊有实，还有蛋壳样的钙化，最关键的是，它跟下丘脑粘连得非常紧。如果强行全切，孩子可能会出现高热、尿崩症、激素和电解质紊乱这些严重并发症。怎么平衡"切干净"和"保功能"，是小儿神经外科医生面临的最大挑战之一。

　　说完肿瘤，再说说先天性神经系统疾病。蛛网膜囊肿是儿童最常见的先天性良性囊肿，发生率高达2.6%。很多孩子是因为别的病做检查，偶然发现的。如果它没有引起任何症状，大多不需要手术，定期随访就行。

　　颅缝早闭是另一个需要警惕的病。研究发现，婴幼儿颅缝早闭跟染色体异常、基因变异有明显关联。现在的标准治疗仍然是颅缝再造和颅骨重塑手术。未来，基于干细胞的生物治疗方案，可能会成为一个新的方向。

　　功能性疾病主要包括癫痫、肌张力障碍和脑性瘫痪等。这类疾病往往需要神经外科跟神经内科、康复科一起协作。

　　最后是脊柱脊髓疾病。儿童脊髓肿瘤的首选治疗方案是手术。因为脊髓的空间非常有限，一旦肿瘤引起压迫症状，手术干预的时机非常关键。