颅后窝室管膜瘤（后颅窝室管膜瘤）

　　颅后窝室管膜瘤是什么？

　　室管膜瘤发生在脑室室管膜细胞，多发生在后颅窝。室管膜瘤和室管膜母细胞瘤的发病率仅次于髓母细胞瘤和小脑星形细胞瘤，在儿童后颅凹肿瘤中排名第三，发病率为2.19～儿童3.5/100万，占儿童颅内肿瘤的6.3%～儿童中枢神经系统原发性肿瘤占12%的5%～10%，占儿童后颅凹肿瘤的18.8%。发病高峰期为4～大约60%5岁以下的孩子在12岁(75.1%)中比较常见，大多数学者报道男性比女性多。肿瘤大多位于四脑室，少数位于脑室旁边的组织中，生长缓慢、渗透。肿瘤细胞也可以脱落在蜘蛛网膜下腔，产生播散种植。

　　颅后窝室管膜瘤病因

　　颅后窝室管膜瘤的主要原因是颅后窝肿瘤的形成，多见于5岁以下儿童和有家族病史的人群，无特殊诱发因素。

　　颅后窝肿瘤的形成:肿瘤的形成可以根据来源分为两类。第一类叫胶质瘤。肿瘤细胞来自神经系统的胶质细胞，如星形胶质细胞和少突胶质细胞。由于癌变，异常增殖分化为肿瘤细胞；另一种肿瘤细胞来自神经元，即神经细胞，因癌变而异常增殖，分化为肿瘤细胞。

　　颅后窝室管膜瘤症状

　　由于肿瘤压迫，室管膜肿瘤出现颅内压升高症状较早，头痛为首发症状，伴有头晕、呕吐、肌肉力量减弱、眼球震颤等。有些病人可能会出现偏瘫、偏身感觉障碍等症状，而局灶性症状并不多。癫痫等疾病也可能并发。

　　典型症状

　　1、颅内压升高症状：头痛、呕吐和视盘水肿。

　　2、脑桥或延髓内脑神经核受累症状：面瘫，看东西有重影，吞咽反呛等。

　　3、肌肉力量减弱：主动锻炼时肌肉力量、幅度和速度下降。

　　4、脑损伤：眼球颤抖，步态不稳定，身体动作不协调，肌肉张力下降。

　　5、脊椎损伤症状：两侧上肢神经功能障碍。

　　其它症状

　　2岁以下儿童有特殊症状，主要表现为激怒、嗜睡、食欲不振、头围增大、前鲟饱满、颈项硬、发育迟缓、体重不增加。

　　颅后窝室管膜瘤检查

　　颅后窝室管膜瘤一般应进行CT扫描，磁共振成像（MRI）等检查。1、CT扫描:常规CT扫描只能发现较大的室管膜病变，小型室管膜瘤可通过高分辨率多层冠状重建CT来增强扫描。一些低密度囊性变和钙化是常见的，因为它们具有等密度或略高密度占位性病变。肿瘤边界依然清晰，容易强化，但不均匀。2、磁共振成像（MRI）：MRI应该是室管膜瘤影像学检查的首选。由于其敏感性，可以显示室管膜瘤及其与周围组织的解剖关系。早期可引起室管膜瘤头痛，应多加注意。建议去医院做一些相关的检查，一旦发现原因，要尽快治疗。

　　颅后窝室管膜瘤治疗

　　外科治疗是本病的基础。在保证病人安全的情况下，较大限度地切除肿瘤，不仅可以缓解肿瘤引起的相关症状，还可以获得病理诊断，为下一步制定治疗策略提供准确依据。颅后窝室管膜瘤一般需要长期间歇治疗。

　　第一，药物治疗

　　通常没有有效的药物治疗方法。

　　第二，手术治疗

　　1、全手术切除:当患者出现严重的颅内压升高和神经损伤症状时，主要采用肿瘤全手术切除术。治疗的目的是彻底切除肿瘤，适用于WHO病理诊断提示。Ⅱ一级室管膜瘤病人。

　　2、次全手术切除:当肿瘤有远程转移，患者临床症状不严重时，治疗的目的是较大限度地切除肿瘤。适用于不适合完全切除肿瘤的患者。

　　其它治疗方法

　　1、局部放射治疗：术后辅助清除癌细胞，适合术后复查阴性病人。

　　2、全脑全脊髓放疗：术后辅助减少癌细胞，适用于术后复查提示颅内外转移的病人。

　　颅后窝室管膜瘤预防

　　预防颅后窝室管膜瘤有三个原则。综合防治应以早期发现、早期诊断和早期治疗为主。后窝室管膜瘤的早期检测主要依靠自身检测和早期检测技术的改进，以便检测后尽快治疗。