嗅神经母细胞瘤

　　嗅神经母细胞瘤是什么

　　嗅神经母细胞瘤是一种少见的来源于嗅区黏膜神经上皮细胞的恶性肿瘤。本病较罕见，病因未明，多见于成年人，无明显性别差异。本病恶性程度较高，年龄越小预后越差，病变范围越大预后越差。

　　嗅神经母细胞瘤原因

　　本病的病因尚不明确，嗅神经母细胞瘤是一种少见的鼻腔恶性肿瘤，过去被认为是良性或者是低度恶性肿瘤，多数学者认为来源于残余的胚胎细胞，2000年WHO分型为外周来源的神经性外胚层肿瘤，对嗅神经母细胞瘤的起源仍然有争议，大多数人认为该肿瘤起源于嗅神经的上皮细胞的基底细胞，因为大多数的嗅神经母细胞瘤位于筛板、鼻中隔上部、上鼻甲、鼻腔外侧壁，以及前颅底，这些部位是嗅神经上皮细胞的分布位置。

　　可能与有毒有害物质有影响，正常人长期接触或孕妇在孕期接触某些有毒有害物质，如农药、有机溶剂、重金属等化学品，或过量暴露在各种射线下，或服用某些药物，或染上某些病菌等，都可能诱发嗅神经母细胞瘤。

　　嗅神经母细胞瘤症状

　　嗅神经母细胞瘤的症状表现：单侧起病，首发症状多为血涕，少数为鼻出血或鼻堵，常伴有一鼻窦炎表现，部分患者有单侧失嗅。查体见中鼻甲游离缘以上部位淡红色或晴红色新生物，质中，表面可有颗粒状或轻度有血迹。瘤生长侵及邻近鼻窦，进而出现眼部和前颅底受侵表现，淋巴结转移较晚。

　　嗅神经母细胞瘤检查

　　1、CT扫描：CT扫描能很好的提示肿瘤组织对其周围骨结构的破坏情况。

　　2、正电子发射计算机断层显像：可显示患者是否出现筛板骨质破坏，中、上鼻甲和鼻中隔上部以及眼眶等周围结构骨质破坏，正电子发射计算机断层显像对指导临床分期、术后评估以及监测复发具有重要意义。

　　3、磁共振检查：磁共振检查能够清晰显示肿瘤组织向毗邻软组织，尤其是颅内和眶内的浸润程度。

　　4、病理检查：可检测出患者的肿瘤是否位于黏膜下层，是否呈分叶状或条索状。

　　嗅神经母细胞瘤治疗

　　嗅神经母细胞瘤的治疗首选外科手术完整切除，辅以术后放疗，单纯放疗、化疗效果不佳，一般以长期间歇治疗为主。确诊后可以根据患者情况，选择不同治疗方法。

　　一、药物治疗

　　化疗在嗅神经母细胞瘤治疗中的地位，目前尚未完全确立，但已经有证据支持化疗是嗅神经母细胞瘤患者综合治疗中的一种手段，化疗可以作为新辅助或辅助治疗手段，治疗嗅神经母细胞瘤，尤其是高级别、肿瘤复发或无法切除的患者。常用的化疗药物包括顺铂、卡铂、多柔比星、环玲酰胺以及长春新碱等药物。

　　二、手术治疗

　　1、传统的鼻侧切开术：切除鼻腔以及鼻窦内肿物，侵及颅底者经鼻颅进路切除鼻部及颅底肿瘤并对缺损部位加以修补，但手术预后不佳。

　　2、颅面联合入路切除术：该手术可将鼻腔、筛窦、眼眶和上颌窦等处的肿瘤连同前颅底骨和颅内肿瘤一并切除，将5年生存率从应用该手术前的37.5%提升至82%，但此种手术创伤大，可能出现硬膜外血肿、脑脊液渗漏等严重并发症，常常用于身体状况较差者。

　　3、鼻内窥镜技术：逐渐用于嗅神经母细胞瘤患者手术治疗，鼻内窥镜手术能够安全切除A期和B期肿瘤，切除范围不亚于颅面联合手术，其短期效果与传统手术相当，因其具有创面小、避免面部遗留瘢痕、保证患者良好的生活质量，因而临床应用迅速增多。

　　三、放射治疗

　　嗅神经母细胞瘤对于放射线敏感，通常情况下，对于无法手术或病灶较小早期患者，可以采取单纯放疗。对于嗅神经母细胞瘤患者而言，综合治疗是重要的治疗模式，手术联合放疗是其中重要的治疗手段，放疗与手术的联合方式有两种，即新辅助放疗和辅助放疗。新辅助放疗可以增加手术中保留眶内容物的概率，同时可以使局部浸润的肿瘤体积缩小。辅助放疗科增加术后肿瘤局部控制率。

　　嗅神经母细胞瘤预防/护理

　　预防嗅神经母细胞瘤，患者日常需要做好个人以及日常生活的防护，养成良好的生活习惯，对于高危人群需要早期筛查，适当运动，避免一些潜在的诱发因素。

　　（1）日常生活中，要养成良好的说生活习惯，戒烟戒酒，减少致癌物质的接触，包括金属、石棉、粉尘等物质，保持心情愉悦。

　　（2）注意适当锻炼，提高机体免疫力，劳逸结合。