小脑蚓部髓母细胞瘤

　　小脑蚓部髓母细胞瘤是什么病?

　　髓母细胞瘤(medulloblastoma)由Bailey与Cushing于1925年首先报道，是好发于儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度非常高的神经上皮性肿瘤之一。本病起源于小脑蚓部或第四脑室顶的后髓帆原始胚胎残留组织，占儿童原发性脑瘤的10%~20%，后颅窝肿瘤的40%。髓母细胞瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。肿瘤高度恶性，生长极为迅速，手术不易彻底切除，并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向，易通过中枢神经系统播散。

　　小脑蚓部髓母细胞瘤病因?

　　髓母细胞瘤的病因目前尚未完全明确，但根据一些研究，可能涉及以下因素：

　　胚胎残余学说：髓母细胞瘤可能来源于髓帆增殖中心，大龄者也可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来。这些残余组织具有增殖分化的潜力，在一定条件下可发展为肿瘤。

　　遗传学说：在神经外科领域中，某些肿瘤具有明显的家族倾向性，如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等，这些肿瘤通常被认为是常染色体显性遗传性肿瘤。虽然髓母细胞瘤的遗传倾向性不如这些肿瘤明显，但遗传因素仍可能在其发病中起一定作用。

　　病毒学说：一些病毒，包括DNA病毒和RNA病毒，若接种于动物脑内可诱发脑瘤。虽然这一学说在人类髓母细胞瘤的发病中尚未得到完全证实，但病毒感染仍可能是一个潜在的风险因素。

　　理化学说：物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线，已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。此外，某些化学物质也可能具有致癌作用，虽然这些因素在髓母细胞瘤发病中的具体作用尚不清楚。

　　免疫抑制学说：器官移植免疫抑制药的应用可能会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。这一学说虽然与髓母细胞瘤的直接关联尚不明确，但免疫功能的失调或紊乱可能在其发病中起一定作用。

　　小脑蚓部髓母细胞瘤症状表现?

　　髓母细胞瘤的症状表现多样，主要包括颅内压增高症状和小脑功能障碍症状等。

　　颅内压增高症状：由于肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高，表现为头痛、恶心、呕吐、视力下降等。这些症状通常呈进行性加重，特别是在肿瘤体积较大、完全堵塞第四脑室内的脑脊液循环时更为显著。此外，患者还可能出现头颅增大、颈强直、斜颈等表现。

　　小脑功能障碍症状：由于肿瘤位于小脑蚓部，首先受到影响的是小脑。患者可能出现行走不稳、步态蹒跚、站立摇晃等共济失调症状。此外，还可能伴有复视、眼球震颤、眩晕等脑神经障碍症状。

　　小脑蚓部髓母细胞瘤检查方法?

　　对于怀疑小脑蚓部髓母细胞瘤的患者，通常需要进行以下检查以明确诊断：

　　头颅X线平片：可见颅内压增高征象，但肿瘤钙化极为罕见。

　　CT检查：髓母细胞瘤在CT上多表现为均匀的高密度影，边界清楚。增强CT检查时呈均匀强化表现，第四脑室可有向前推移的表现，可有梗阻性脑积水征。

　　MRI检查：是优先选择的影像学检查手段。MRI能够清晰地显示肿瘤与周围神经组织的关系，判断有无脑脊液的播散转移。肿瘤实质部分在MRI上表现为长T1长T2信号，矢状位可更好地显示肿瘤起源于小脑的蚓部及肿瘤与四脑室底的关系。

　　脑脊液细胞学检查：对诊断髓母细胞瘤是否有脑脊液播散非常重要。一般在术中或者术后两周进行此项检查，以提高诊断的准确性。

　　体格检查：主要检查患者步态、眼球运动、指鼻试验、精细动作、病理反射等情况，以评估小脑功能障碍的程度。

　　小脑蚓部髓母细胞瘤治疗方案?

　　小脑蚓部髓母细胞瘤的治疗通常采用手术、放疗、化疗等综合治疗方法。具体治疗方案需根据患者情况制定，并关注患儿身心及成人并发症。

　　手术治疗：手术是治疗髓母细胞瘤的主要方法之一。通过手术切除肿瘤，可以减轻肿瘤对脑部的压迫，缓解症状，并为后续的治疗提供基础。在手术过程中，医生会尽可能地切除肿瘤组织，同时保护周围的正常组织和神经功能。

　　放疗：放疗是利用高能量射线杀死肿瘤细胞的治疗方法。对于手术后残留的肿瘤或肿瘤复发的患者，放疗可以起到控制肿瘤生长的作用。放疗的剂量和疗程需要根据患者的具体情况进行制定。

　　化疗：化疗是通过药物来杀死肿瘤细胞的治疗方法。化疗药物可以通过口服、静脉注射等方式进入体内，到达肿瘤部位发挥作用。化疗可以单独使用，也可以与手术、放疗联合使用，以提高治疗效果。

　　其他治疗方法：除了上述治疗方法外，还可以采用靶向治疗、免疫治疗等方法来治疗髓母细胞瘤。这些治疗方法目前仍处于研究阶段，需要进一步的临床试验来验证其疗效和安全性。

　　小脑蚓部髓母细胞瘤复发?

　　髓母细胞瘤具有易复发的特点，因此治疗后需要密切随访和监测。复发的症状与初次发病时相似，主要包括颅内压增高症状和小脑功能障碍症状等。对于复发的患者，需要根据具体情况制定个性化的治疗方案，包括再次手术、放疗、化疗等。

　　预后方面，髓母细胞瘤的恶性程度较高，组织学上相当于WHOⅣ级，因此其预后相对较差。然而，通过综合治疗方法的应用，部分患者的生存期可以得到延长，生活质量也可以得到提高。此外，早期发现、早期诊断和早期治疗对于提高患者的预后具有重要意义。

　　小脑蚓部髓母细胞瘤术后护理?

　　小脑蚓部髓母细胞瘤术后护理对于患者的康复至关重要。以下是一些关键的术后护理措施：

　　伤口护理：由于手术常涉及脊髓底部，术后可能会出现脑脊液漏的情况。因此需要特别注意观察伤口情况，保持术区清洁干燥，避免感染。如有头痛、头晕等不适症状，应及时告知医生处理。

　　饮食调整：术后应以清淡易消化的食物为主，适当食用新鲜的水果和蔬菜，如苹果、香蕉、菠菜等，补充身体所需的营养物质。同时多喝水，促进新陈代谢，帮助排出体内废物。

　　生活作息：保持良好的生活习惯，保证充足的睡眠时间，避免熬夜。根据天气变化适时增减衣物，预防感冒。

　　定期复查：术后需要定期到医院复查，了解病情的发展情况。若出现明显不适，应及时就医诊治，以免延误病情。

　　心理护理：术后患者可能会感到焦虑不安，家属应给予充分的心理支持，必要时请医师予以指导。

　　活动与保护：术后应根据医生的建议进行适当的活动，以促进康复。同时，注意保护伤口和术区，避免剧烈运动和碰撞。

　　综上所述，小脑蚓部髓母细胞瘤是一种好发于儿童的颅内恶性肿瘤，具有生长迅速、易复发等特点。通过综合治疗方法的应用和术后细致的护理措施，部分患者的生存期可以得到延长，生活质量也可以得到提高。因此，对于怀疑小脑蚓部髓母细胞瘤的患者，应尽早进行诊断和治疗，以提高预后效果。