毛细血管床肿瘤 - 诊断与治疗

　　毛细血管床肿瘤：它可能是在婴儿皮肤上突然出现的一块“红痣”，也可能是脑部隐藏的“不定时炸弹”。毛细血管床肿瘤，这个看似陌生的医学名词，其实与许多人息息相关。

　　毛细血管床肿瘤并非单一疾病，而是一系列以毛细血管异常增生或结构异常为特征的病变总称。它们可能表现为皮肤上红色斑块，也可能是脑部缺乏正常毛细血管连接的动静脉畸形，甚至是肺部毛细血管床的广泛阻塞。

　　这些病变虽都涉及毛细血管床，但其性质、危害和处理方式大相径庭。有些会自行消退，有些则需要积极干预。

01 什么是毛细血管床肿瘤？

　　毛细血管床肿瘤主要指源于毛细血管内皮细胞异常增生或毛细血管结构发育异常的一类病变。本质上并非所有都是真性肿瘤，有些属于血管畸形畴。

　　根据最新临床分类，这些病变主要分为两大类型：血管瘤和血管畸形。血管瘤具有内皮细胞增殖特性，而血管畸形则是先天性血管发育异常，但无细胞增殖表现。

　　这些病变可发生于全身各部位，最常见于皮肤和皮下组织，也可发生在颅内、肺部等重要器官。发病率在活产婴儿中约为4.5%，女性发病率略高于男性。

02 皮肤毛细血管瘤的表现与特征

　　皮肤毛细血管瘤是最常见的类型，包括草莓状血管瘤和葡萄酒色斑（红斑痣）。草莓状血管瘤表现为鲜红色、柔软、分叶状的肿瘤，形似草莓而得名；葡萄酒色斑则是扁平的红斑，按压时可能褪色。

　　这些病变通常在婴儿出生时或出生后不久出现，增长速度快于婴儿自身生长速度。大约80%的单纯性毛细血管瘤在患者一岁之后会自行开始消退过程，多数不需要积极干预。

　　对于无明显增殖或增殖十分缓慢的病例，一般建议观察随访；而对增生早期的血管瘤，则应树立积极治疗的观念，特别是位于面部等明显累及外观的部位。

03 脑动静脉畸形的特点与危害

　　脑动静脉畸形（AVM）是另一种涉及毛细血管床的病变，但其本质与血管瘤不同。AVM是指脑部动脉与静脉之间缺乏正常的毛细血管床，而是动脉直接连接到静脉，形成异常的动静脉短路 

　　这种异常连接导致血流绕过正常的毛细血管网，直接由高压的动脉系统流入静脉系统，使薄弱的静脉壁承受过高压力，容易破裂出血。

　　脑AVM的总体年出血率为3%，而已破裂过的AVM年出血率则高达4.8% 。出血为首发症状是再出血的最强预测指标，其他危险因素包括仅有深静脉引流、病灶位于脑深部以及伴有动脉瘤。

04 肺毛细血管瘤病的罕见与危险

　　肺毛细血管瘤病（PCH）是一种极为罕见的特发性疾病，其特征是肺泡毛细血管床出现广泛阻塞，导致肺动脉高压。

　　PCH的临床表现与肺动脉高压相似，患者通常表现为进行性呼吸困难和疲劳。咯血是PCH的一个特征性症状，约30%患者会出现，这在PVOD（肺静脉闭塞症）患者中未见报道。

　　PCH的诊断极具挑战性，绝大多数患者在移植或死亡前被误诊为其他疾病。该病预后较差，中位生存期仅为3年，症状出现后几个月就可能死亡。

05 诊断方法与评估手段

　　对于皮肤毛细血管瘤，诊断主要依靠临床表现和体格检查。必要时可通过皮肤超声多普勒检查评估血流情况和病变深度。

　　对于脑动静脉畸形，脑血管造影（DSA）是诊断的“金标准”。通过将造影剂注入脑血管，可以清晰地显示畸形血管团的结构、大小、供血动脉和引流静脉等情况。

　　磁共振成像（MRI）对于脑动静脉畸形的诊断也具有重要价值，可以清晰地显示畸形血管团本身围脑组织的情况。计算机断层扫描（CT）则在紧急情况下（如怀疑脑出血时）作为首选检查方法 。

06 毛细血管床肿瘤治疗策略与选择

　　毛细血管床肿瘤的治疗需要根据患者的具体病情制定，不存在通用的“最佳方法” 。治疗方案的选择取决于病变类型、位置、大小、症状以及患者的年龄和整体健康状况。

　　观察等待：对于无症状且体积不大的微血管瘤，可先观察随访，不作特殊处理，随年龄增长有可能使微血管瘤自行消退。

　　药物治疗：对于增生期的血管瘤，可使用局部抗肿瘤药物治疗。平阳霉素是使用较多的药物，在较低浓度下注射治疗能阻抑血管瘤增殖，但过高浓度可导致正常组织的纤维化或坏死 。

　　口服皮质类固醇也可达到治疗肿瘤目的，但不可长期使用。对于疼痛严重的患者，可以服用非甾体抗炎药物，如布洛芬等药物缓解疼痛。

　　放射治疗：90Sr敷贴治疗是一种有效的治疗方法。90Sr发射的β射线通过电离辐射生物效应，抑制血管内皮细胞的生长和增殖，达到治疗目的 。

　　这种射线的有效照射深度仅为3~4mm，不会损伤深部组织 。治疗常采用一次性大剂量法或分次小剂量法，两种方案效果无明显差异 。

　　介入治疗：对于病情较为严重，侵犯至皮下组织的毛细血管瘤，可以通过介入栓塞进行治疗，能够使毛细血管瘤自行萎缩，达到治疗的目的。

　　介入治疗也适用于较小、局限性的夹层血管瘤，通过导管经动脉插入病变部位，进行栓塞或修复。

　　手术治疗：对于伴有症状的毛细血管瘤患者，可以进行切除手术，手术结扎血管能有效控制病情 。

　　对于较大或症状严重的夹层血管瘤，可能需要进行外科手术，旨在减轻压力、恢复血流和修复动脉壁。脑AVM的手术治疗包括畸形血管团切除术，对于可切除的脑动静脉畸形，手术切除是一种有效的治疗方法。

07 毛细血管床肿瘤治疗原则与预后

　　毛细血管瘤的治疗需要正确区分病灶属于增生期、稳定期还是消退期，才能恰当地选择治疗方法 。对增生早期的血管瘤，除无明显增殖或增殖十分缓慢的病例外，一般应树立积极治疗的观念 。

　　特别是在面部等明显累及外观的部位，不应完全坐等其自然消退，因为病灶对患者及家属带来数年、甚至十余年的身心创伤是不易痊愈的 。

　　治疗后的毛细血管瘤很少复发，患者日常生活应以清淡饮食为主，加强体育锻炼 。脑AVM的治疗决策需要考虑多个因素，包括出血风险、病灶大小、位置和引流静脉情况等。

　　由经验丰富并且超高水平的医生操作，也会大大降低病变复发的概率 。

毛细血管瘤会自行消退吗？

　　许多婴幼儿毛细血管瘤确实会自行消退，尤其是草莓状血管瘤，约80%在患者一岁之后开始消退过程。但并非所有类型都会消退，如葡萄酒色斑（红斑痣）通常不会自行消退，需要医疗干预 。

毛细血管床在头部哪里？

　　头部毛细血管床广泛分布于脑组织、脑膜和头皮层中。在脑内，毛细血管形成密集网络，连接动脉和静脉系统，是血脑屏障的重要组成部分和营养物质交换的场所 。

毛细血管床肿瘤是良性的还是恶性的？

　　绝大多数毛细血管床肿瘤是良性的，如常见的草莓状血管瘤、葡萄酒色斑和脑动静脉畸形。但良性并不意味着无害，一些位置的病变可能因压迫关键结构或出血而危及生命 。

毛细血管床肿瘤怎么治疗？

　　治疗方法多样，包括观察等待、药物治疗（如平阳霉素局部注射、皮质类固醇）、放射治疗（如90Sr敷贴）、介入栓塞和手术切除。选择取决于病变类型、位置、大小和症状严重程度。

毛细血管床肿瘤手术风险大吗？

　　手术风险因病变位置和大小而异。表浅的皮肤血管瘤手术风险较低，而脑部动静脉畸形手术则风险较高，可能涉及神经功能损伤。需由经验丰富的专科医生团队评估利弊。

毛细血管床肿瘤必须手术治疗吗？

　　不一定。许多无症状或症状轻微的病例不需要手术，可通过药物或观察处理。是否需要手术取决于病变类型、位置、进展速度以及是否引起并发症等因素 。