颅底的软骨肉瘤很罕见,起源于斜坡或者岩斜交界区,通常表现为眼球运动障碍。经鼻蝶窦手术可以用在一些中线的斜坡软骨肉瘤病例上。长在海绵窦里面的软骨肉瘤表现为比较软或者凝胶一样的肿块,可以通过吸引和刮除来切除。一直用的是简单的硬膜内锁孔经海绵窦入路,避免了复杂的硬膜外经海绵窦解剖。通过标准的额颞硬膜内入路,在Parkinson三角上做一个5毫米的锁孔开口,切除海绵窦里面的软骨肉瘤。研究发现可以采用微创锁孔手术切除来根治颅底软骨肉瘤,避免复杂的硬膜外颅底入路。

颅底软骨肉瘤很罕见,只占所有中枢神经系统原发性肿瘤的0.1%。大多数颅底软骨肉瘤起源于斜坡和岩斜区,侵入到海绵窦。海绵窦里面的软骨肉瘤累及颈内动脉和多条颅神经,也就是第3到第6对颅神经,包括动眼神经、滑车神经、三叉神经和展神经。患者通常表现为复视、头痛和头晕。近年来经鼻内镜入路已经被推广用来切除颅底软骨肉瘤,之后再用质子束治疗做辅助。
颅底软骨肉瘤可以分为中线斜坡型和外侧海绵窦型或者岩骨型。入路怎么选取决于肿瘤的起源以及它向周围结构的延伸情况。相关报道描述了经鼻内镜技术在中线斜坡的颅底软骨肉瘤病例里面有良好的效果。大多数海绵窦的软骨肉瘤表现为位于垂体和三叉神经之间的海绵窦内膨胀性的肿块。
标准的额颞硬膜内锁孔入路足够用来切除海绵窦的软骨肉瘤。最合适的锁孔通道是滑车神经和三叉神经之间的间隙。用脑磁共振成像、计算机断层扫描和脑血管造影对海绵窦内的软骨肉瘤做精确的术前评估,是确定根治性肿瘤切除进入通道的关键。

术前增强T1加权磁共振图像显示肿瘤起源于海绵窦内,向外侧扩展,向外侧压迫了颈内动脉。
手术是怎么做的
在气管插管全麻下做额颞小范围的开颅术。准备好动眼神经的术中电生理监测。目标是通过在滑车神经和三叉神经第一支之间的Parkinson三角上做一个简单的硬膜内5毫米的锁孔开口,来做根治性肿瘤切除。这个手术的关键是识别出动眼神经,同时估计滑车神经的位置。
开颅以后采用近端经侧裂入路,朝向近端的颈内动脉、后交通动脉和动眼神经。这时候外科医生可以识别出海绵窦圆形的、膨隆的、血管丰富的硬脑膜。识别出动眼神经的硬膜鞘,确定滑车神经的走行。在Parkinson三角内沿着三叉神经第一支的内侧缘做一个5毫米的硬膜切口。
柔软的凝胶状的肿瘤肿块膨出来,用各种尺寸的扁平锐缘环形刮匙、吸引器和肿瘤钳,在海绵窦内侧壁跟外侧的颈内动脉和三叉神经壁之间做根治性切除。实时的微多普勒监测有助于定位海绵窦内颈内动脉的位置,内镜辅助可以用来帮助确认大体全切除。在海绵窦内实现细致的止血。彻底冲洗以后放好Surgicel片,用纤维蛋白胶固定。做常规的伤口缝合。
术后磁共振显示肿瘤全切除。没有观察到眼球运动障碍或者面部感觉异常这些并发症。组织病理学结果符合软骨肉瘤,WHO II级,免疫组化显示低的MIB-1。

术后图像显示肿瘤腔里有Surgicel填塞,CT显示全切除。术后3个月T2加权和增强T1加权图像显示肿瘤腔里有Surgicel,没有强化的区域。术后1年T2加权图像显示没有明显的变化。
哪些情况适合做这个手术?
颅底软骨肉瘤起源于岩斜交界区或者岩枕软骨结合处,可能会生长并侵入海绵窦内的间隙,推移颈内动脉和展神经。因为颅底软骨肉瘤形成比较软的凝胶状肿瘤团块,所以可以通过海绵窦膨隆壁上的一个小的硬膜内开口来做根治性切除。这种锁孔技术也可以用在其他海绵窦内可以吸引或者比较软的肿瘤上,比如垂体腺瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿和胶样囊肿。
当海绵窦里的颅底软骨肉瘤包裹了颈内动脉或者神经,或者广泛侵入周围结构的时候,这种锁孔入路可能没办法有效地提供根治性的全切除。应该仔细审查术前的影像,对于肿瘤残留可能需要进行第二期的附加手术。
怎么避免并发症?
可能的并发症包括损伤海绵窦内的神经和颈内动脉。需要对术前影像做准确和精确的评估,来识别移位的神经血管结构的位置。精确的经侧裂显微解剖和保护所有的静脉对避免并发症很重要。肿瘤切除以后海绵窦的出血可以通过冲洗、放置Surgicel和应用纤维蛋白胶来控制。
术后需要告诉患者什么?
应该向患者解释术后有发生动眼神经功能障碍的小风险。应该安抚患者,这大多数是暂时的。即使做了根治性的切除,颅底软骨肉瘤仍然可能有浸润或者微小的残留。为了防止将来的肿瘤复发,应该充分告知患者和家属术后需要做质子束放射治疗。

以上资料来自INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团成员Takanori Fukushima教授(1942-2024)发表的论文《Radical resection of intracavernous chondrosarcoma using an intradural keyhole approach: how I do it》。

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