脊髓髓内肿瘤有哪些类型？

　　在过去的几十年里，脊髓髓内肿瘤的外科手术得到了完善。埃尔斯伯格的开创性工作以及后来的许多其他人，如库珀，爱泼斯坦和爱泼斯坦，吉德蒂及其同事，麦考密克和他的同事，马里斯，斯坦和麦考密克，和许多其他人为推进显微外科技术和成功切除脊髓损伤做出了巨大贡献。一些工具为这些病变的显微手术切除增加了安全性。核磁共振成像的出现确实提高了诊断的准确性。超声抽吸(CUSA)和术中电生理监测的引入改变了手术方式，显著提高了安全性和疗效。

　　发病率和类型

　　成年期的发病率占所有中枢神经系统肿瘤的2%至4%，SCIMTs被认为是罕见的。SCIMTs可分为三大类:神经胶质源性肿瘤、非胶质源性肿瘤和其他肿块性病变。

　　胶质源性肿瘤

　　这些肿瘤主要由室管膜瘤和星形细胞瘤组成。其他神经胶质肿瘤，如少树突状细胞瘤是罕见的。

　　室管膜瘤

　　脊髓室管膜瘤是成年患者中较常见的脊髓损伤。它们可能在诊断前达到相当大的尺寸。大多数成人脊髓室管膜瘤预后良好，因为它们通常可以完全切除，根据世界卫生组织的分类，主要是二级。在文献中，完全去除率从69%到97%不等。绝大多数患者(48%至75%)在根治性手术切除后病情稳定，从而突出了在神经系统恶化的情况下及时手术的必要性。该患者群体的神经系统改善的总比率在10%和40%之间变化。文献报道术后恶化率在9%到15%之间。据报道，次全切除术与缺乏临床改善有关，不完全切除是与肿瘤复发相关的较重要因素。5年和10年生存率分别在83%至96%和80%至91%之间。

　　星形细胞瘤

　　脊髓星形细胞瘤占儿童脊髓损伤的80%以上，在成年人中，星形细胞瘤是第二常见的肿瘤类型。只有10%到17%儿童星形细胞瘤是间变性病变或胶质母细胞瘤，而成人的百分比更高，为25%至30%。在大型研究中，毛细胞星形细胞瘤的比例差异很大，从30%以上到60%不等。就其性质而言，二至四级肿瘤是浸润性的。因此，与室管膜瘤相比，星形细胞瘤的根治性切除术并不总是可行的。手术包括切除尽可能多的肿瘤。在某些情况下，只能通过硬脑膜成形术进行活检或减压。在文献中，完全切除和次全切除的比率分别在11%至31%和21%至62%之间变化。毛细胞星形细胞瘤的病理诊断和手术经验是完全切除率较高的相关因素。低脊柱水平(圆锥)、恶性肿瘤和成人发病被认为是与较高肿瘤复发率相关的重要因素。在许多研究中，没有发现切除程度和通过肿瘤缩小进行椎管减压与无进展生存期或总生存期直接相关。在低度恶性星形细胞瘤中，5年和10年生存率在77%到82%之间。恶性星形细胞瘤的这一比率分别降至27%和14%。

　　神经节细胞胶质瘤

　　神经节细胞胶质瘤是非常罕见的病变，主要报道为病例报告和少数研究。这些病变主要见于儿童和年轻人。在大量56例患者中，82%的患者实现了完全或次全切除，18%的患者5年生存率为88%，无进展生存率为67%。

　　决定结果的因素

　　患者长期生存的主要决定因素是基于肿瘤的组织学特征。5年无进展生存率从低级别胶质瘤的78%下降到高级别胶质瘤的30%。一个涵盖26%美国人口的纵向数据库(监测、流行病学和较终结果[SEER]数据库)于2010年发布，其中包括1814名脊髓神经胶质瘤患者。在这项研究中，年龄、组织学和年级被定义为结果的重要预测因素。

　　非淋巴来源的肿瘤

　　在这组非脊髓病变中，血管母细胞瘤和海绵状血管瘤是较常见的。这些血管良性肿瘤的特点是轮廓清晰，有时是多灶性的。

　　也可能遇到其他病变，如转移瘤、表皮样瘤、皮样囊肿、脂肪瘤、髓内神经鞘瘤、PNETs和畸胎瘤。除了这些罕见的病变，我们还遇到了淋巴瘤和神经胶质囊肿。

　　血管母细胞瘤

　　血管母细胞瘤是高度血管化的病变，在一些研究中几乎占SCIMTs的2%至15%。这些病变包括两个主要组成部分:(1)大的空泡样基质细胞，已被确定为肿瘤细胞的起源和(2)丰富的毛细血管网。血管母细胞瘤通常被观察为邻近软脑膜的包裹性病变，尤其是在脊髓靠近背根进入区的后部或后外侧。它们也可能出现在前方或髓内部位。神经根动脉或前支为这些病变提供营养。尽管在组织学上是良性的，但脊髓血管母细胞瘤可能与显著的神经发病率相关，通常继发于相关的囊肿和空洞(80-90%的病例中存在)和水肿。整体手术切除是首选的治疗方法，具有良好的神经功能。伴有偶发无症状孤立性病变的患者可以随访。一旦出现症状或连续核磁共振显示肿瘤或囊肿生长，就需要手术。对于患有冯·希佩尔-林道(VHL)病和多处病变的患者，手术时机仍有争议。一些作者对无症状患者进行了手术，如果他们在出现明显的神经功能缺损之前表现出放射进展。VHL病和相关肿瘤(如嗜铬细胞瘤、肾癌和胰腺癌)患者的随访应定期进行脊柱和脑磁共振成像研究。