脊髓髓内肿瘤约占椎管内肿瘤的1/3,以颈、胸段较为常见,多为神经胶质瘤,以室管膜瘤较多,约占60%;星形细胞瘤次之,约占30%;较少见的有血管母细胞瘤、脂肪瘤、转移瘤、畸胎瘤、肠源性囊肿等。
脊髓髓内常见的肿瘤有哪些?
成人脊髓髓内肿瘤多数为室管膜瘤;对于儿童星形细胞瘤(多为低级别星形细胞瘤)较常见约占全部脊髓肿瘤的60%,其次为室管膜瘤(28%)。对于年龄小于3岁的儿童,低级别星形细胞瘤较为常见,其次为神经节胶质瘤。
1.室管膜瘤:典型的室管膜瘤边界相对较为清楚,它完全起源于脊髓;另一类型为粘液乳头状瘤,多发生于终丝和圆锥。脊髓室管膜瘤的预后比起颅内室管膜瘤要好得多,特别是粘液乳头状室管膜瘤。
2.胶质瘤/星形细胞瘤:根据修订的国际卫生组织(WHo)中枢神经系统肿瘤分类标准,毛细胞型星形细胞瘤为Ⅰ级,低级别弥漫性纤维型星形细胞瘤为Ⅱ级,间变性星形细胞瘤为Ⅲ级,多形性胶质母细胞瘤为Ⅳ级。
3.神经节细胞肿瘤:神经节细胞肿瘤的生物学表现与毛细胞型星形细胞瘤相类似,尽管其少数的病例可以发生恶性变。该类肿瘤主要由不成熟的神经元细胞组成,并通常混有肿瘤性神经胶质成分,人们称之为神经节胶质瘤。
4.血管母细胞瘤:血管母细胞瘤可作为一种单独的病变偶然发生或伴有希佩尔林道(Hippel-Lindau VHL)病。血管母细胞瘤是一种常染色体显性遗传病,其特点为在颅内和髓内可形成多个肿瘤,并伴有视网膜血管母细胞瘤,肾脏、肝脏、胰腺和附睾的囊性病变,以及肾细胞癌。
5.脂肪瘤、畸胎瘤、皮样囊肿和表皮样囊肿:发生于腰骶部的脂肪瘤,通常伴有神经管发育缺陷,因此将其归为一种畸形则更为正确;发生于腰骶部以上部位的脂肪瘤,通常不伴有先天性畸形,可将其视为一种意义上的肿瘤。表皮样囊肿和皮样囊肿在起源上可能是先天性的,其外被覆角质化鳞状上皮。皮样囊肿还含有皮肤附件,据此可以解释其脂性的内容物为何常常混有毛发。
脊髓髓内肿瘤怎么治疗?
脊髓髓内肿瘤治疗难度较大,因为脊髓脆弱,并且关联到人体重要运动神经,如果手术中稍有不慎,就很可能会造成瘫痪等严重后果。尽管马尾神经部位的室管膜瘤很早以前就能被成功的切除,但髓内星形细胞瘤及其他胶质瘤的手术治疗效果仍不容乐观。对于这些肿瘤,在手术入路、硬膜减压和放射治疗方面尚无明显改进,可以引起严重的残疾甚至死亡。一些观念认为如果广泛地切除髓内肿瘤,将不可避免地造成额外的神经损伤。实际上髓内胶质瘤大部分是低分级的,其镜下病理组织学特性与小脑胶质瘤完全一致,并完全有可能通过手术切除得到治疗。手术较主要的目的是脊髓功能保护与恢复,在保护脊髓功能的前提下,顺利分离肿瘤-脊髓界面尽量全切肿瘤。
INC脊髓髓内肿瘤案例一则
30岁白领林先生,颈痛、手臂麻木持续了半年之久,检查竟是髓内星形细胞瘤。由于脊髓内肿瘤生长在脊髓内,所在区域部位深、被脊骨包围、暴露困难,而脊髓是很娇嫩的组织,稍受挤压或碰撞,即可造成长期性的障碍,如果两侧的神经根如果出现破损,病人也可能出现瘫痪。求诊各大医院得到的回复均是建议保守治疗。多方打听后,远程咨询INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)成员、国际神经外科联合会(WFNS)教育委员会主席德国巴特朗菲教授,较终远赴德国进行手术。
手术过程
术者:INC德国巴特朗菲教授及其治疗团队。
诊断:脊髓髓内星形细胞瘤术中:髓内占位全切术,颈5-6椎体成行术,手术全程顺利。
术后情况
术后一天,医院给予颈部外固定护理,动不了但意识是清醒的,术后4天,已经可以下地行走。术后10天,林先生就出院回国进行康复护理和后续治疗了。现在,林先生的颈痛症状大有减轻,手臂麻木感也有所缓解,后续的复查也没有发现肿瘤增长和复发的情况。
术前术后影像对比显示:脊髓内星形细胞瘤的瘤体强化部分被完整切除,肿胀效应减轻。
大多数脊髓肿瘤是低级别的,应力争完全切除肿瘤。手术完全切除肿瘤也会给患者更好的预后和争取更长的生存期,所以选择有经验的医生顺利对肿瘤进行全切是“治愈“脊髓髓内肿瘤的较佳途径,INC国际神经外科汇集众多国际神经外科教授,如遇复杂脊髓肿瘤国内无法治疗,可以通过INC联系国际专家获取他们宝贵的国际咨询意见。