什么是椎管内肿瘤?-国际神经外科医生集团

　　脊髓肿瘤，又称为椎管内肿瘤，包括发生于脊髓本身、及椎管内与脊髓临近的各种组织（如神经根、硬脊膜等）的肿瘤。

　　脊髓肿瘤有哪些类型？

　　根据脊髓肿瘤生长位置，可分为：髓内肿瘤、髓外硬膜下肿瘤及硬膜外肿瘤。

　　(1)髓内肿瘤：肿瘤生长于脊髓内，在质软的脊髓束内由中心向外周膨胀性生长，病变处的脊髓会呈现出“膨隆”的形态，例如，室管膜瘤、胶质瘤、血管母细胞瘤等。

　　(2)髓外硬膜下肿瘤：肿瘤生长于脊髓外、硬脊膜内，逐渐长大的肿瘤将脊髓束压向一侧，病变节段的脊髓会呈现出“被压扁”的样子，例如，脊膜瘤、神经瘤等。

　　(3)硬膜外肿瘤：肿瘤生长于脊髓和硬脊膜的外侧，将硬脊膜连同其内的脊髓一通压向一侧，此种肿瘤相对少见，

　　脊髓肿瘤是良性的还是恶性的？

　　大部分是良性肿瘤，比如，神经鞘瘤、脊膜瘤、血管母细胞瘤等。良性肿瘤通常独自生长，与周围组织边界清楚，患者的症状比较轻。如能早期做到肿瘤全切，其预后良好。

　　少部分是恶性肿瘤(约10%)，比如，脊髓胶质瘤、转移瘤等。恶性肿瘤往往与周围组织纠缠不清，病情发展较快。经过手术切除大部分肿瘤并做充分的减压、辅以术后放疗，也可获得时期的缓解。

　　脊髓肿瘤的症状？

　　由于脊髓受到肿瘤的压迫和损害，患者往往会表现出病变节段以下的脊髓神经功能障碍，也就是肢体的运动、感觉障碍，以及大小便功能障碍等。

　　如果肿瘤位于颈椎，主要表现为枕颈部及上肢疼痛、麻木、无力、瘫痪；如果肿瘤位于胸椎，主要表现为胸背部疼痛、麻木，感觉减退；

　　如果肿瘤位于腰骶椎，主要表现为腰臀部和下肢的疼痛、麻木，大小便困难、性功能下降等。

　　脊髓髓内肿瘤由于肿瘤压迫髓内组织的传导束神经元引起以感觉、运动、自主神经功能障碍为主要症状。临床上可见以下几种综合征。

　　1、脊髓横断综合征

　　脊髓横断综合征可由急性创伤和亚急性，慢性过程，如横贯性脊髓炎，多发性硬化症，或肿瘤引起。功能丧失发生在全部上行和下行的脊髓通路，因此，导致在病变水平以下的全部类型感觉缺失和运动功能丧失。

　　2、脊髓半切综合征

　　此综合征发生时，病变在脊髓的一侧(外侧束综合征)影响对侧疼痛和热感及同侧本体感觉和振动感。病变的1或2段以下痛觉和温度觉开始丧失，合并病变侧的运动麻痹。

　　单侧受累的下行自主神经不产生膀胱功能障碍。髓外肿瘤是这种综合征的常见原因，但髓内星形细胞瘤、神经节细胞胶质瘤、血管母细胞瘤、转移瘤,可能会导致类似的结果。

　　3、脊髓腹侧综合征

　　脊髓腹侧综合征的临床表现包括由皮质脊髓束切断引起的病变水平以下完全运动麻痹，由脊髓丘脑束切断引起的病变水平以下的痛觉和温度觉的缺失。本体感觉和振动觉分离，肛门括约肌弛缓，尿潴留．肠梗阻，可伴有脊髓前综合征。脊髓前综合征较常见的原因包括脊髓前动脉闭塞或离断。前硬膜外转移性疾病是较常见的肿瘤性原因。

　　4、脊髓中央综合征

　　脊髓中央综合征发生时，病变侵及椎管中心，主要是中央灰质和相邻脊髓丘脑束交叉，造成上肢轻瘫，比下肢严重。在上颈部，肩部和上半身出现披肩状分布的痛觉和温度觉缺失，轻触觉，位置和振动觉相对保存。通常有膀胱功能障碍。脊髓中央综合征的典型原因是生长缓慢的病变，如脊髓空洞症，或髓内肿瘤，室管膜瘤等。

　　5、脊髓背侧综合征

　　脊髓背侧综合征由双侧脊髓背侧、皮质脊髓束、下行中枢植物神经传导束受累引起。脊髓背侧综合征的主要症状包括步态共济失调、感觉异常、无力和膀胱功能障碍。脊髓背侧综合征的原因包括脊髓硬化症，脊髓痨，亚急性联合变性，颈椎病引起的脊髓压迫症以及硬膜外和髓外硬膜内肿瘤，辐射病。

　　6、脊髓圆锥综合征

　　脊髓圆锥综合征表现为括约肌障碍，肛门与会阴部鞍状感觉障碍($3-S)，性功能障碍和下肢无异常。下肢无力往往很轻微，自发痛往往双边对称。脊髓圆锥综合征的原因包括椎间盘突出、椎管内转移瘤和淋巴瘤。

　　7、马尾综合征

　　此综合征是由于马尾神经根中的2条或更多神经根损伤引起的。神经损害通常会影响双下肢，但往往不对称，腰痛多呈放射性。下肢无力似乎也与反射消失有关，且多为单侧。直肠括约肌麻痹通常较晚发生，感觉丧失通常呈皮节分布。马尾综合征的原因包括硬膜外转移瘤、副神经节瘤、黏液乳头型室管膜瘤、硬膜疾病、神经鞘瘤、脊膜瘤。

　　脊髓肿瘤的治疗？

　　手术是治疗脊髓肿瘤的主要手段，良性肿瘤只要能切掉，基本上没什么影响。恶性肿瘤以手术切除为主，术后辅以放、化疗。

　　手术在神经外科高清显微镜下进行，视野放大数倍，脊髓和其表面血管结构清晰可见，同时在术中实时电生理监测的保护下，纵行切开脊髓，用显微器械小心分离并切除肿瘤。

　　手术时机

　　有人认为髓内肿瘤手术会加重脊髓损伤，导致术后神经功能障碍，主张对于症状不严重的髓内肿瘤先观察治疗，待神经功能状态进行性恶化时再考虑手术。然而，大量临床资料表明，髓内肿瘤的手术效果与术前症状的严重程度密切相关，晚期髓内肿瘤患者的脊髓常遭受严重压迫和损害，肢体接近瘫痪或完全瘫痪，此时进行手术增加了脊髓进一步损伤的危险性，术后效果不佳，瘫痪的肢体难以恢复。因室管膜瘤多为良性病变，发展缓慢，病程可持续几年，但级别高的室管膜瘤，一般自首发症状到手术时不超过10个月。因此，大多学者认为早期诊断、及时手术是髓内肿瘤治疗成败的关键，术前的症状及体征愈轻，术后恢复愈好，甚至可达到近正常状态。

　　McCormick等将术前患者的神经功能分为5级：

　　他们认为I～III级的患者术后神经功能恢复良好；IV级的患者术后也有不同程度的恢复，但有时效果欠佳；V级患者术后效果差，一般不再考虑手术。