视神经胶质瘤热点问题解答

　　1、视神经胶质瘤为何会出现诊断为颅咽管瘤的情况？

 

　　儿童鞍区肿瘤较为复杂，治疗方法大相径庭，因此，准确鉴别是关键。并不是儿童鞍区肿瘤都是颅咽管瘤，根据视神经胶质瘤的诊断要点:（1）视力进行性下降或丧失;(2)眼球性、缓慢进行性前突;(3)视乳头水肿或视神经萎缩及蹠孔改变;(4)影像学检查(包括X线平片、CT和MI增强扫描等)的特征性表现,在显示肿瘤的位置、形状、大小和范围、与视神经的关系等,可以帮助医师在术前对视神经胶质瘤作出正确的定位和定性诊断。尽管已有CT、MRI等影像学检查的发展,但在术前对视神经胶质瘤能够作出正确的诊断仍然不是一件容易的事,误诊率较高。如果对视神经胶质瘤这一疾病认识不够,容易与一些发生于眶内原发性或继发性占位相混淆。若肿瘤发生于视交叉部,并且向内、向上扩展,侵及下丘脑和三脑室区域时,容易与发生于这一区域的其他肿瘤如颅咽管瘤等相混淆。想要避免视神经胶质瘤和颅咽管瘤的混淆诊断，需要尽可能完整得进行影像检查，并且寻找有经验的医生多评估和就诊。

 

　　2、为什么很多人认为视神经胶质瘤无法手术？

 

　　视神经胶质瘤，一般视力下降为首发症状，如果未及时治疗有失明风险；一般为低级别胶质瘤，顺利全切后能有保视力的“更好”效果，20年总体生存率可达85%以上。通常全切肿瘤，可获得良好预后，但由于源自视神经且影响整个视路系统、下丘脑等关键脑组织，手术后遗症风险大，术中稍有不慎患者就可能失明且难以恢复。虽然神经外科各种技术和设备发展到今天，视神经等疑难位置早已被突破，已经不是手术禁区。但是目前现实情况确实是，视神经胶质瘤的手术治疗一直未达成广泛的共识。

 

　　①切得不够还是会复发，还不如不手术

 

　　脑胶质瘤手术治疗原则是较大范围顺利切除，其基本目的包括：解除占位征象和缓解颅内高压症状；解除或缓解因脑胶质瘤引发的相关症状，如继发性癫痫等；获得病理组织和分子病理，明确诊断；降低肿瘤负荷，为后续综合治疗提供条件。

 

　　切多少是一个医生对平衡点的掌握，是主刀医生手术水平和能力的体现，就是切除到什么程度可以不造成功能障碍？

 

　　部分学者认为视神经的发病部位不同，过于的手术干预增加了发生失明、水电解质严重紊乱、偏瘫及脑梗死等的风险，因此选择部分切除甚至只是活检。肿瘤切除程度<50%的患儿术后并发症的风险确实相对较低，活组织检查术对视力影响更小，但肿瘤残留易导致80%的肿瘤术后复发。因此很多患者及家属觉得，切不干净，容易复发，说不定还要多次手术，不如不手术……

 

　　②切得太多会导致失明等严重手术并发症，还不如不手术

 

　　视神经肿瘤生长边界不是很清晰。有时候发现的比较晚，往往患儿出现单眼的轻度的视力障碍，视觉会被对侧的视觉总代偿。因此发现的时候会比较晚，往往发现的时候双侧视路都受累及。手术全切或手术治疗都困难。

 

　　大部肿瘤切除术可以降低肿瘤负荷，提高肿瘤的治疗效果，但手术不当会增大损伤视觉通路和下丘脑的风险，导致出现严重的手术并发症(包括视力受损、失明、内分泌紊乱、下丘脑功能障碍、甚至死亡等)。Ahn等报道约75%的视神经胶质瘤患儿术后发生视力减退。手术风险这么大，还不如不手术……

 

　　3、视神经胶质瘤真的无法手术吗

 

　　根据视神经胶质瘤的类型、生长位置等特点，选择有成功手术经验的医师和正确的手术策略至关重要，在肿瘤较小、对视神经损伤较轻、时间较短时，及时选择手术，才能做到尽全切肿瘤、保视力、恢复视力。

 

　　INC旗下国际神经外科顾问团是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团顾问团成员教授之一、国际颅底肿瘤手术教授、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席德国HelmutBertalanffy（巴特朗菲，国内患者称“巴教授”）对于视神经胶质瘤这类的疑难脑瘤全切手术较为擅长，他曾为众多疑难病患详细答疑解惑，提供顺利的手术切除和术后治疗建议，为他们指明了后续的治疗方向。

 

　　INC巴教授教授成功手术经验及手术策略总结：

 

　　教授还表示要注意围手术期护理，内科的治疗。一般对于此类病例，他会和内分泌学专家进行充分合作，对激素的替代和补充，包括水电解质平衡调节做了一个详细的研究和处理，这可以大大提高病人围手术期的顺利。