原发性脊髓星形细胞瘤较为少见,发病率低于每10万人年0.1例。就诊的平均年龄为35岁,其中60%的患者为男性。
手术切除仍然是有症状的脊髓星形细胞瘤患者的主要治疗方法。与功能区颅内星形细胞瘤的手术类似,手术的主要目标是较大限度地切除,同时避免长期的神经功能障碍。
越来越多的证据表明,这些肿瘤的分级对其浸润性质有很大影响,因此,找到良好切除平面的能力和提供大体全切除(GTR)的能力。低级别病变,如毛细胞星形细胞瘤(I级),有一个独特的手术平面,将它们与周围功能强大的脊髓实质分开,使GTR成为一个可实现的目标。以运动诱发电位、体感诱发电位和肌电图形式进行的术中监测是重要的辅助手段,可帮助外科医生做出关于何时停止切除的重要决定,是在解剖平面不明确的情况下。
需要注意的是,对于症状较轻的患者,如果连续影像学显示可能为低级别星形细胞瘤且大小没有增加,则可以推迟手术切除。在这种情况下,连续成像对于这些患者的护理和监测很重要。国家综合癌症网络(NCCN)鼓励在5年内每3-6个月对有低级别肿瘤影像学和临床证据的患者进行脊柱MRI,然后至少每年一次。
II级病变可能更具浸润性,但生长模式较慢。在许多情况下,它们的增强效果很差,但在本质上是分散的,并且边界模糊。可以进行活检,但由于这些病变的侵袭性,可能会使患者出现神经功能障碍。
对于高级别(WHO III或IV级)脊髓星形细胞瘤,如果可以找到夹层或过渡平面,我们的做法是尝试切除,但通常会进行活检和硬膜成形术(以允许不可避免的肿瘤生长),因为缺乏明显的边界和快速复发的高可能性。在这些情况下,NCCN建议在术后2-6周进行术后MRI检查,然后每2-4个月每2-4个月一次,持续2-3年,然后减少频率。与颅内星形细胞瘤类似,低级别病变可能转化为高级别病变,但其背后的分子机制尚不清楚。
放射治疗
放疗的作用似乎只适用于无法实现GTR的病例,尽管一项研究表明接受放疗的患者预后较差。正如该论文的作者所指出的,这可能意味着选择偏倚,因为许多接受放射治疗的患者风险很高,不适合手术。3传统上,常规放射是可供患者使用的,这需要高剂量(40-60 Gy)才能显示疗效,并发症发生率高。然而,调强放射治疗和立体定向放射外科的发展令人兴奋,因为这些技术将允许以陡峭的放射野阶梯将高剂量输送到脊柱,从而限制了与传统放射治疗相关的并发症。
30岁白领林先生髓内肿瘤,赴德能顺利全切吗?
术前情况:30岁白领林先生因为工作需要长期面对电脑,所以时常感到肩酸背痛,起初以为是肩周炎,但是颈痛、手臂麻木持续了半年之久没有好转,检查竟是脊髓髓内星形细胞瘤。肿瘤难治且较易复发,求诊各大医院得到的回复均是建议保守治疗,”肿瘤位置太不同,手术难度太大”、“手术风险很高,很可能术后致残”,林先生一度陷入绝望之中。
多方打听后,远程咨询INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)成员、国际神经外科联合会(WFNS)教育委员会主席德国巴特朗菲教授,教授回复可以帮林先生进行手术切除肿瘤,患病一来林先生一开始收到可以手术的肯定答复,当即决定赴德治疗。
手术过程:术者INC德国巴特朗菲教授及其治疗团队。诊断为脊髓髓内星形细胞瘤,术中巴教授实行髓内占位全切术,颈5-6椎体成行术,手术全程顺利。
术后情况:术后一天,医院给予颈部外固定护理,动不了但意识是清醒的,术后4天,已经可以下地行走。术后10天,林先生就出院回国进行康复护理和后续治疗了。现在,林先生的颈痛症状大有减轻,手臂麻木感也有所缓解,后续的复查也没有发现肿瘤增长和复发的情况。