Chiari I 型畸形伴颅颈交界区异常，不用枕颈固定，单纯枕骨减压术就够了吗？

　　Chiari I型畸形（CM）属于小脑扁桃体向下移位至枕骨大孔下方的神经系统疾病，常伴脑脊液流动受阻及一系列潜在致残症状。复杂性Chiari I型畸形（CCM）在此基础上还合并颅颈交界区（CVJ）异常，具体包括闩部异位、延髓扭曲、齿状突后倾或颅底凹陷，上述改变可进一步诱发脑干受压，临床结局相对偏差。

　　枕骨大孔减压术（FMD）是治疗Chiari I型畸形的基础术式。但在CCM场景中，因存在CVJ异常，部分术者倾向于在FMD之外加做枕颈固定术（OCF），理由是该方式可直接处理潜在不稳定与前部压迫，而单纯FMD或无法彻底解决上述问题；但OCF的代价是并发症风险抬升、颈椎活动度丧失。

　　由此引出临床层面的核心疑问：罹患复杂性Chiari I型畸形的儿童，仅接受单纯枕骨大孔减压术是否足够安全有效？该术式能否在无需枕颈固定的前提下，实现症状缓解、合并症（脊髓空洞症）处理及神经功能改善？

01 研究方法

　　研究《Pediatric complex Chiari I Malformation—how complex is it?》共纳入41例接受手术治疗的复杂性Chiari I型畸形（CCM）患者。CCM定义为Chiari I型畸形合并至少一种CVJ异常，涵盖颅底凹陷、齿状突后倾、颅颈畸形、延髓扭曲或寰枢椎不稳定。

　　诊断阈值参考如下：小脑扁桃体下疝超过5mm视为异常；枕骨大孔处前方与后方脑脊液（CSF）间隙若小于2mm，判定为受压；其他CVJ异常中，颅底凹陷（BI）指齿状突尖端突出超过McGregor线5mm以上，颅底点-齿状突间距（BDI）>10mm，颅底点-轴线间距（BAI）>12mm。

　　研究逐例记录每位患者术前与术后症状，涵盖头痛、颈痛、臂痛、背痛、肢体无力及感觉障碍的有无，临床随访截至末次记录时点。

02 研究结果

　　复杂特征的分布与重叠见图1，展示最常见组合。就诊时扁桃体下疝中位数为15mm（IQR 11–21）；确诊闩部异位者中，闩部异位中位数为8mm（IQR 3.5–12）。80.5%的病例存在前方CSF间隙受压，90.2%存在后方CSF受压。以颅颈角（CXA）衡量的颅颈畸形见于73.1%的病例，受累者平均CXA为117.1°（SD±9.2），全体受影响者中位数为122°（IQR 116–128）。36.6%的患者存在齿状突后倾，该亚组平均pb-C2距离为10.2mm（SD±0.8）。

图1 复杂特征分布与重叠示意

　　颅底凹陷（BI）见于19.5%的病例，凹陷距离中位数为6.5mm（IQR 6–7.75）；平均BDI为5.7mm（SD±2.1），平均BAI为7.0mm（SD±2.8）。颅底形态方面，24.4%为扁平颅底，29.3%为颅底后凸，46.3%颅底角正常；平均颅底角为113.9°（SD±9.1）。延髓空洞症见于19.5%，脊髓空洞症见于75.6%；空洞横径中位数7.1mm（IQR 4.5–9.7），长度中位数14个脊柱节段（IQR 6–17）。11例（26.8%）术前完成屈伸位X线检查，均无不稳定表现。

　　全部患者手术时均有症状。最常见为头痛，占73.2%；感觉障碍次之——感觉异常26.8%，继之以背痛24.4%，颈痛14.6%，臂痛2.4%。

　　脑干相关症状方面：吞咽困难14.6%，需BiPAP的睡眠呼吸暂停4.9%，尿失禁9.8%；前庭与视觉症状中，眼球震颤与眩晕各占4.9%，耳鸣2.4%。

　　神经系统体征：运动无力4.9%，反射亢进7.3%。13例（31.7%）完成屈伸位X线检查，均无不稳定表现。图2展示症状患病率及各症状共存情况。

图2 症状患病率及共存分布

手术干预

　　手术指征涵盖持续存在的症状（如头痛、感觉异常）或脑干受压；表现为延髓空洞症或脊髓空洞症者，即便无症状亦考虑手术，尤其空洞呈增大趋势时。

　　全部患者均接受枕骨大孔减压术。骨性减压以横向扩展为主，而非头尾方向。5岁以下且术前无脊髓空洞症的儿童行单纯骨性减压加硬膜劈开——该年龄段硬膜通常血供丰富，硬膜成形术会抬高出血风险；年龄较大或术前存在空洞的儿童，打开硬膜后检查Magendie孔的脑脊液流出情况。

　　78.1%的病例行硬膜成形术，其余行单纯骨性减压加硬膜劈开。手术时中位年龄12岁，术后平均随访2.1年。

预后结局

　　术后至少6个月完成术后MRI复查。扁桃体下疝中位数由术前15.0mm（IQR 11.0–21.0mm）降至术后0.0mm（IQR 0.0–3.0mm）（图3A）；闩部异位由术前7.0mm（IQR 3.0–11.0mm）降至术后0.0mm（IQR 0.0–0.0mm）（图3B）。前方CSF受压由80.5%降至36.6%，后方CSF受压由90.2%降至41.5%。CXA由中位数122.0°（IQR 116.0–128.0°）改善至130.0°（IQR 120.0–137.0°），延髓扭曲减轻（图3C）。齿状突后倾（pb-C2线）由中位数7.0mm（IQR 6.0–10.0mm）降至5.0mm（IQR 5.0–6.0mm）（图3D）。

　　41例中33例术前无BI，整体中位数0.0mm（IQR 0.0–4.3mm），术后升至3.0mm（IQR 0–4.5mm）；但全队列中该变化未达统计学显著性（图3E）。BAI由7.0mm（SD±2.8）降至6.7mm（SD±2.2），BDI由5.7mm（SD±2.1）降至5.2mm。颅底角变化未达显著性，术前中位数115.0°（IQR 109.0–119.0°），术后112.0°（IQR 107.0–116.0°）（图3F）。

　　术前31例有脊髓空洞症者中，27例改善（87.1%），4例无变化（12.9%）；空洞最大横径由中位数7.1mm（IQR 4.5–9.7mm）降至3.0mm（IQR 2.0–4.7mm）（图3G）；空洞长度由中位数14个椎体节段（IQR 6.0–17.0）降至12个节段（IQR 4.0–16.0）（图3H）。

　　除颅底角与BI距离外，其余参数均显著改善。

图3 影像参数术前术后对照（A–H）

　　就诊时与末次随访时（平均25.1个月）评估症状，图4展示症状演变：头痛由73.2%降至7.3%，感觉异常由26.8%降至2.4%，背痛由24.4%降至4.9%，吞咽困难由14.6%降至2.4%，肢体无力由4.9%降至2.4%。

图4 症状演变情况

　　末次随访时完全消失的症状还包括：颈痛、尿失禁、反射亢进、眼球震颤、眩晕、臂痛、睡眠呼吸暂停、耳鸣。表1汇总统计检验结果。

03 研究结论：单纯FMD安全有效

　　本研究调查了FMD在儿科CCM患者（特征为扁桃体下疝>5mm、合并至少一种CVJ异常）中的结局。头痛为最常见症状。

　　单纯枕骨大孔减压术（FMD）带来了临床与影像学双重改善：扁桃体下疝与闩部异位显著回缩，CSF流动恢复，症状明显缓解。

　　末次随访时头痛仅余7.3%；脊髓空洞症与延髓空洞症在大多数患者中也呈消退趋势。即便是部分具挑战性的病例，后颅窝减压仍可有效改善神经结构、恢复脑脊液正常流动，无需追加手术。

　　随访期间（含颅颈畸形或齿状突后倾患者），无一例出现不稳定症状而需在FMD后补做枕颈固定。仅当存在颅颈不稳定性（过度枕颈或C1–C2活动）时，才考虑枕颈固定。

 即便发现减压不充分或CSF流动受限，也应优先再次行FMD，而非直接改做枕颈固定。若术后影像已确认减压充分、CSF流动恢复，但症状仍未消失（尤其伴脑干受压时），此时才应将枕颈固定纳入考量。

　　单纯FMD或已足以处理Chiari畸形相关症状与脊髓空洞症——减压可缓解拥挤、促进脑干复位，兼具安全性与持久性，单靠FMD即可让大多数儿科CCM患者恢复功能并缓解症状。对确诊CM且怀疑存在不稳定性的患者，术前应完成动态X线检查，这类人群才是减压联合枕颈固定的真正适用对象。

　　综上，复杂性Chiari I畸形（CCM）患儿，单纯枕骨大孔减压术是一项有效且安全的手术策略，可实现症状缓解、脊髓/延髓空洞消退等明确预后改善，且无需植入内固定装置。
 

参考资料：Saenz A, Zhu H, Dhaliwal J, Sudhakar S, Mankad K, Thompson D, Tahir MZ. Pediatric complex Chiari I Malformation-how complex is it? Childs Nerv Syst. 2026 May 20;42(1):224.