“我们的母亲是一个勇士！”4次脊索瘤复发、无人手术…她最终重回职场，2年未复发！

　　如果不手术，所剩时日不多;如果手术，不仅已丧失合适的手术时机，而且手术难度极大，可能没有医生肯做这台手术……

　　这是37岁的C女士所面临的巨大困境。在生活中，她是两个孩子的母亲;在工作上，她是雷厉风行的领导;然而，面对疾病，她仅仅是一个无助迷茫的患者。与世界上千千万万的脑肿瘤患者相似，她不是没有拼尽全力奋起抗争过，五年来一共经历了四次手术，走进医院甚至比进自己家还要熟悉，难道她还不够坚强、不够拼命吗?可是她不得不承认的是，自己与大多数的脑瘤患者不太相似，因为她患上的，是极为罕见的颅颈交界区脊索瘤。

　　一、错失首次手术全切的机会，成为她无法释怀的遗憾

　　C女士知道，即使是此刻看到文章的你，对颅颈交界区脊索瘤也是一知半解，甚至从未听说。颅颈交界区的病变通常会延伸到斜坡、岩骨、枕髁和上颈椎(C1-C3)，伴有严重的骨结构破坏。同时会向外侧浸润，累及神经血管结构，导致很难被完全切除。

　　即使在“根治性”切除后，该区域肿瘤复发的风险也很高，即便如此，首次手术得到全切依然能在很大程度上延迟复发的时间，因此这也成为无数医生和患者期望达到的目标。

　　但是对于C女士来说，她已经永远地错失了首次治疗的机会，这也成为她心头挥之不去、无法释怀的遗憾……第二次手术，医生告诉她：由于先前的手术入路造成了组织结构的破坏改变，已经形成疤痕结缔组织，因此第二次手术几乎达不到全切，还给手术增加了很大的难度。

　　C女士依然决定手术，她已经没有别的选择了。她不希望自己当了“逃兵”，给两个孩子留下懦弱的形象。即使最后真的难逃死亡的命运，她也希望自己的孩子在提起她时，永远是骄傲自豪的：“我们的母亲从未放弃过，她是一个勇士!”

　　这样的念头成功支撑着她度过了难熬的五年，这五年时间里，她大大小小经历四次手术，复发成了家常便饭，她早已麻木，到最后甚至生出几分厌烦，看不到尽头的黑暗，她只能一次又一次深呼吸，证明自己还活着。

　　二、第五次手术难度前所未有，竟已无人愿意为她手术?

　　多次的手术给C女士造成了很大的经济和家庭负担，意料之中的是，她的脊索瘤再次复发了。然而这一次，已经到了令她无法忍受的地步：持续加重的颈部疼痛、日益严重的下颅神经功能障碍让她声音嘶哑、吞咽困难，C女士已经完全无法正常生活。

　　又一次来到熟悉的医院，但是先前治疗的医生却都表示手术难度太大、风险太高，无法手术。如此复杂的病情，C女士一度气馁，这么多年来自己强撑着一口气努力想要在悬崖边求生，可到了这时，命运看似好心地向她递来了阶梯，放弃反抗，接受命运的安排仿佛是一个更加容易的选择。

　　然而C女士要强的性格再一次占据上风，在病友的建议下，她决定转诊到巴黎Lariboisiere大学医院，寻求 Sebastien Froelich(福教授)的治疗。万幸的是，福教授在评估后对她说：“手术虽然风险大，但还是可以尽力一搏，而且以我的经验来说，手术成功率很高。”

　　Lariboisiere 大学医院的核磁共振成像(MRI)检查显示，肿瘤位于下斜坡，并向周边广泛延伸，右侧C1和C2、岩尖水平均见有肿瘤，右侧椎动脉被肿瘤包绕，脑干受压迫(►图1)。CT扫描也显示骨质广泛的肿瘤浸润。

　　三、难度大升级，福教授及时调整手术策略

　　面对C女士如此凶险，且向侧方广泛侵犯的脊索瘤，单一的手术入路已经无法满足手术目的，福教授及时调整了治疗策略，采用分阶段治疗策略，对中线为主的肿瘤使用经鼻内镜手术，然后在内镜辅助(EA)下进行远侧开颅处理延伸至侧方的肿瘤。

　　制定这样的手术策略主要是基于其他医生所提出的担忧：

　　(1)即使使用可控角度的内镜，肿瘤的底部也难以触及，尤其是在齿状突旁区域。

　　(2)根据MRI，怀疑脊索瘤已浸润软脑膜平面和后循环血管。

　　(3)C女士已有乙状窦后入路手术切除的病史，预计硬脑膜内有广泛组织粘连。

　　(4)右侧枕髁完全被肿瘤侵犯，肿瘤切除后，颅颈交界区还需要进行手术融合稳定。

　　因此，福教授认为分两个阶段的“双镜联合”手术有望达到最大程度的安全切除肿瘤。

　　第一阶段

颅颈交界区肿瘤手术治疗策略分析，肿瘤的旁正中部分可以通过经鼻内镜手术切除。圆圈部分则更适合第二期远外侧开颅手术。

术中30度内镜下的术中照片。

鼻内镜下肿瘤切除术后影像学检查(第一阶段术后)。脑干充分减压，正中中线部分肿瘤切除，其他残留肿瘤等待第二阶段开颅手术切除(绿色箭头)。

　　第二阶段

内镜辅助下远外侧入路术中照片。

第二阶段远外侧入路开颅肿瘤切除术后影像学表现。(A-D)MRI T2 WI显示整个分期手术的脊索瘤完全切除，发现轻微的残留肿瘤(A图红色圆圈)。X偏(E)和CT(F)检查显示经后路手术椎体固定稳定。

　　四、术后2年未复发，这一次她要活得更好!

　　正如预期那样，第一阶段手术后，C女士没有出现新的神经功能缺损、颅神经功能障碍或脑脊液渗漏。一个月后的第二次手术成功次全切除脊索瘤。术后，C女士病情稳定，偶尔会有耳朵疼痛，但之后都伴随着中耳积液消退而好转。在接下来的几个月内，C女士开始进行辅助质子治疗，并接受密切的随访，两年后，她没有再复发。无异于劫后重生的C女士重新回到了职场，她骨子里的倔强支撑着她一路走来，幸好，她挺过来了。“这一次，我要活得比以前更好!”

　　五、后记：关于INC福教授

　　福洛里希教授是国际知名的神经外科“双镜联合”手术专家。早在2011年，福教授团队就曾使用神经内镜经单鼻孔入路成功夹闭颅内前交通动脉瘤，这在国际神经外科领域内具有创新性。

　　福教授及其团队拥有着世界上最较大的脊索瘤患者群，精钻脊索瘤等颅底复杂肿瘤20多年，至今已经拥有近300例成功脊索瘤案例，80%以上都是高难度颅底和颅颈交界脊索瘤。大部分脊索瘤患者在接受福教授团队治疗前均在其他医院做过手术，这类患者手术治疗更加困难。

　　福教授手术的大多数患者得到安全全切、无并发症、低复发率。无进展生存期：5年和10年分别达到52.1%、23.6%;总生存期：5年和10年分别达到75.1%、52.9%。除了脊索瘤，其他疑难颅底肿瘤，如脑膜瘤、颅咽管瘤、神经鞘瘤、垂体瘤、软骨肉瘤、颅颈交界处及脊柱肿瘤等也拥有众多成功手术病例。

　　福教授尤其擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除。他提出了克服脊索瘤的颅底基础方法、鼻内镜和下鼻甲联合皮瓣修复扩大鼻内入路后大面积颅底缺损的手术方法，这对于颅底脊索瘤的治疗、对于患者的预后具有重要意义。