手术全切即可成功治愈：Rutka教授18年间不典型脉络丛乳头状瘤患儿研究成果

　　一岁男婴Oliver，在近3个月出现头颅异常增大、易怒和间歇性呕吐的症状。

　　但奇怪的是，除此之外，他没有发热、视力异常、言语障碍等神经系统受累表现，也并未出现感觉异常、抽搐、外伤或结核接触史。但体格检查和中枢神经系统检查都显示Oliver的生命体征平稳，意识清醒。这种不明原因的病症让Oliver的家人既担忧又焦虑。

　　他们果断决定来到多伦多大学附属儿童医院(SickKids)，寻求INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员James T. Rutka教授的诊疗。

　　原来，Oliver的矛盾症状是脉络丛乳头状瘤所引起的。这种肿瘤通过占位效应阻碍脑脊液循环，引起头颅增大与呕吐症状。而它隐匿的生长特性，也吻合了神经系统查体无明显异常的临床特征。

　　01. 什么是脉络丛乳头状瘤?

　　脉络丛肿瘤(CPTs)是起源于脑室脉络丛上皮的罕见颅内肿瘤，其患病率为0.3 / 100万，仅占所有中枢神经系统(CNS)肿瘤的0.2%。

　　它在儿童年龄中相对更常见(高达2%的CNS肿瘤)，在5岁以下的儿童(占所有CNS肿瘤的5%)和1岁以内的儿童中甚至更多(占所有肿瘤的12-20%)。

　　根据WHO中枢神经系统肿瘤分类(2021年第五版)，该谱系包含三个亚型：

　　脉络丛乳头状瘤(CPP，WHOⅠ级)

　　非典型性脉络丛乳头状瘤(aCPP，WHOⅡ级)。

　　脉络丛癌(CPC，WHOⅢ级)

　　脉络丛乳头状瘤多发生于脑室内脉络丛上皮，又称脉络丛上皮瘤。其发生率不超过颅内原发性肿瘤的1%，约占儿童、青年脑肿瘤的3%，70%以上发生在2岁以下的儿童。

　　儿童以侧脑室多见，成人则多见于第四脑室。少数可发生于桥脑小脑角、鞍上池、鞍区、脑干、脊髓内。

　　02. 脉络丛肿瘤如何治疗?18年间5岁以下患儿随访研究

　　INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员James T. Rutka教授，曾就小儿非典型脉络丛乳头状瘤的辅助治疗一题进行研究，他针对2000年1月1日至2018年12月31日期间在SickKids医院接受CPT治疗的所有患者进行了回顾性分析，其中重点关注了aCPP患者。

发布于《Journal of Neurosurgery》上的论文《Paediatric atypical choroid plexus papilloma: is adjuvant therapy necessary?》(小儿非典型脉络丛乳头状瘤：是否需要辅助治疗?)

　　患者特征

　　25%的患者诊断为aCPP，并选择进一步复查。

　　aCPP患者就诊时中位年龄为26个月，CPP患者为74个月，CPC患者为41个月(p = 0.229. Kruskal-Wallis检验)。

　　到就诊时间中位数为21天，CPC为23.5天，CPP为7天(p = 0.241. Kruskal-Wallis检验)。

　　在aCPP患者中，57.1%位于幕下。其余均为幕上肿瘤，其年龄(中位4个月)明显低于幕下肿瘤(中位29.5个月)(p = 0.034. Kruskal-Wallis Test)。所有患者年龄均在5岁以下。所有aCPP患者在就诊时均有明显的脑积水。其中71.4%表现为神经功能缺损，但未出现癫痫发作。

所有非典型脉络丛乳头状瘤患者的临床病程

　　组织学、细胞遗传学和表观遗传学特征

　　组织学检查显示所有肿瘤中细胞均为乳头状结构，所有肿瘤均未见实质生长模式和中枢神经系统组织侵犯。增殖指数(MiB1)—与无进展生存(PFS)呈负相关联系为3 ~ 25% (CPP为1 ~ 4%，CPC为10 ~ 50%)。

与其他肿瘤组相比，aCPP组的MiB1分布如图所示，处于中间状态

　　手术结果及术后随访情况：

　　aCPP的所有病例均追求肿瘤的完全切除，除1例患儿进行了近全切除(NTR)外，其他所有患者均达到了全切(GTR)。没有aCPP患者接受辅助治疗。

　　所有aCPP患者在最后随访时均健在。aCPP患者的中位随访时间为80个月(10个月-163个月)。NTR患者术后13年后仍无进展。

　　aCPP患者的10年EFS(无事件生存期)和OS(总生存期)分别为75%和100%。

　　研究总结

　　总之，结果表明，儿童aCPP可以在没有辅助治疗的情况下成功管理，从而避免了放化疗潜在的毒性。手术可完全切除，预后良好。

　　03. 术后两周 Oliver顺利出院

　　在SickKids，磁共振成像(MRI)显示，Oliver右侧脑室后角有一个大肿块，考虑脉络丛乳头状瘤病变，并有蒂连接，伴有中度脑积水。

　　Rutka教授通过右顶骨开颅手术和侧脑室切开后中央回后方的皮质切口。暴露血管高度丰富的肿瘤，夹紧蒂部并烧灼，然后逐块切除肿瘤。切除后的组织碎块2×1×1 cm，肉眼可见少数乳头状区域，最终诊断为脉络丛乳头状瘤。

显微照片显示纤维血管核心的多个乳头状结构(H和E，×40)

显微镜显示乳头状结构排列整齐的立方至柱状上皮细胞(H和E, x 100)

　　经过Rutka教授的手术治疗，Oliver康复得十分顺利。两周后，Oliver的所有体征和症状术后均已缓解。CT扫描结果显示，脑积水减少，脉络丛正常。他平安出院，术后也无需任何辅助治疗。

　　James T. Rutka教授

　　教授是世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员之一，发表超过500多篇的文章，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验。

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