脉络丛肿瘤咋回事？怎么治疗？

脉络丛肿瘤是起源于脑室内的脉络丛上皮细胞，好发于儿童，是1岁时较常见的脑肿瘤，主要有脉络丛乳头状瘤与脉络丛癌。脉络丛乳头状瘤是良性肿瘤，缓慢生长，常引起脑脊液的流动障碍，外科手术可以治愈。脉络丛癌是脉络丛乳头状肿瘤的恶性亚型，显示间变特征，常侵及周围脑组织。

脉络丛肿瘤有哪些临床症状？

症状和体征

脉络丛肿瘤易阻塞脑脊液循环，引起巨颅征（婴儿头围增大）和颅内压增高症状，如呕吐、斜视和头痛。
 

神经影像学

在CT和MRI上，脑室内出现高密度包块影，增强后可强化，常伴有脑积水。
 

脉络丛肿瘤有哪些分型？

脉络丛乳头状瘤

脉络丛乳头状瘤良性，核分裂象少见。脑组织浸润、细胞密度增高、坏死、多形核和灶性模糊的乳头状结构不常见。脉络丛乳头状瘤很像非肿瘤性脉络丛，但细胞比较拥挤，细长或复层，取代了正常鹅卵石样结构。偶尔脉络丛乳头状瘤可见嗜酸性变、黏液变性、黑色素化和肿瘤细胞的腺管状结构以及结缔组织变性如黄色瘤样变、血管瘤样变、骨、软骨或脂肪组织形成。
免疫组织化学染色几乎全部的脉络丛乳头状瘤都表达角蛋白、波形蛋白podoplanin。较常见的CK7/CK20组合CK7呈阳性表达而CK20阴性(74%)，而另外3种组合也可能如此43。较重要的是.上皮膜抗原阴性。S-100 蛋白存在于约55% ~ 90%的病例。GFAP在正常脉络丛上皮细胞不表达，但25%~55%脉络丛乳头状瘤阳性。约70%的CPP甲状腺运载蛋白(前白蛋白)阳性78。突触素在正常脉络丛上皮细胞和脉络丛肿瘤上皮细胞均强阳性表达1083，但是此结果还没被其他研究者证实。
电子显微镜显示指状交叉的细胞膜、紧密连接、微绒毛、偶尔顶端纤毛和在瘤细胞的基底面的基底膜。每10个HPF(1HPF相当于0.23mm2)中有两个以上核分裂象可以诊断为不典型脉络丛乳头状瘤93。相同的研究显示以下4项特性中满足两项以上的特征也可以诊断不典型脉络丛乳头状瘤:高细胞密度、核多形性、模糊的乳头状结构(实性生长)和区域性坏死，但这些并非诊断不典型脉络丛乳头状瘤所必需的。根据这些诊断标准，124例CPP中有19例不典型脉络丛乳头状瘤(15% )。
 

脉络丛癌

肿瘤显示恶性特征。一项研究提示，以，下五项特征中至少出现四项可认为是恶性特征:核分裂象多见( >5/10 HPF)、细胞密度增高、核多形性、模糊的乳头状结构伴肿瘤细胞结构不清及坏死。如果活检组织中含脑组织，常见瘤组织弥漫浸润脑组织。免疫组织化学染色脉络丛癌常表达角蛋白，然而S-100蛋白和甲状腺运载蛋白阳性率比脉络丛乳头状瘤低。大约20%的脉络丛癌GFAP阳性。上皮膜抗原常不表达983。

 

非典型脉络丛乳头状瘤

不典型脉络丛乳头状瘤定义为脉络丛乳头状瘤伴活跃的核分裂象。一项研究认为随机选择的每10个HPF(1HPF相当于0.23mm2)中有两个以上核分裂象可以诊断为不典型脉络丛乳头状瘤。相同的研究显示以下4项特性中满足两项以上的特征也可以诊断不典型脉络丛乳头状瘤:高细胞密度、核多形性、模糊的乳头状结构(实性生长)和区域性坏死，但这些并非诊断不典型脉络丛乳头状瘤所必需的。根据这些诊断标准，124例CPP中有19例不典型脉络丛乳头状瘤(15% )。
 

脉络丛肿瘤​怎么治疗？

脉络丛肿瘤的治疗方法通常有肿瘤手术切除、化疗、放射治疗。
脑肿瘤手术是脉络丛肿瘤较主要的治疗方法，如果完全切除的话，脉络丛肿瘤是可以治愈的。肿瘤切除有几种不同的方法，根据病患的实际情况，神经外科医生会选择较适合特定患者肿瘤的方法。传统的方法是开颅手术，这是一种开放的手术，在此过程中，神经外科医生暂时切除一块颅骨以进入大脑。
脑积水通常在肿瘤切除术后消退，如果手后脑积水没有消除，可以插入分流管来转移脑脊液。
由于脉络丛癌有浸润周围组织的倾向，因此不适合完全切除。为了不冒损伤重要健康结构的风险，神经外科医生在这种情况下进行次全切除术。可能需要放疗、化疗或两者的辅助治疗来治疗残留肿瘤并防止肿瘤复发。
如果肿瘤复发，可能建议切除、放疗、化疗或这些方法的组合。可以进行立体定向放射外科手术——这是一种非侵入性的过程，高剂量的辐射聚焦在肿瘤细胞上，而邻近的脑组织不受影响。
该方案对年轻的患者有些不同:3岁以下的儿童避免放疗，因为对儿童发育中的大脑有潜在的负面影响；可以用化疗来代替。
国内患者如对脉络丛肿瘤的治疗方式有所疑惑，或因肿瘤凶险、位置深在被告知无法接受手术治疗，均可拨打400-029-0925咨询INC国际专家远程咨询，放眼，听取国际神外教授的咨询意见后再做定夺，切莫贻误良机。
 

预后情况如何？

外科手术可治愈脉络丛乳头状瘤，5年存活率高达全切。41例脉络丛乳头状瘤中，5年局部治疗、脑远处治疗和两种配合治疗的存活率分别为84%、92%和97%，5年局部治疗优于全切，全切优于次全切(分别为全切和68% )。对566例脉络丛肿瘤进行荟萃分析发现脉络从乳头状瘤的1年、5年和10年的存活率为90%、80%和77%，脉络丛癌存活率仅分别为71%、4I%和35%。 脉络丛乳头状瘤恶性变很少见，但也有报道。一项52例的临床病理研究显示预后差(复发和/或死亡)与下列病理特征有关:核分裂象、坏死、脑组织浸润、甲状腺运载蛋白免疫组织化学染色阴性，S-100蛋白染色表达减弱。另一项研究发现，良性脉络丛乳头状瘤的脑浸润与预后无关。对124例脉络丛乳头状瘤研究发现，高核分裂象(≥2/10HPF) ( 符合不典型脉络丛乳头状瘤)是复发密切相关的典型的组织学特征，5年后复发率增加4.9倍。