9岁女孩较大CPA区面神经鞘瘤一次性全切没有复发，术后1年面瘫明显恢复

　　9岁本是天真浪漫的年华，可是Elena却因听力下降而变得不开心并且常常抱怨，起初父母以为她只是为了引起大人的注意而故意那样做，没有很在意。可是，两年后Elena不仅听力障碍越来越严重，还出现了视觉障碍、走路步态不稳等症状，父母开始意识到事情的严重性，便带她去当地医院检查。医院通过神经系统检查显示，Elena有右侧听觉障碍和凝视性眼震，并伴有严重的共济失调；CT和MR检查显示，桥小脑角区（CPA）有较大均匀强化的肿瘤占位(图:ａ-ｄ)。

 

 

　　术前CT和MR显示：桥小脑角区有较大均匀强化的肿瘤，病变向前上方延伸至颅中窝硬膜，向前内侧延伸至颈动脉岩段，尾侧至颈静脉孔。颞骨岩部严重受压迫损伤，脑干明显受压迫，但无脑积水。未检测到NF-2的临床症状或放射学体征，尽管患者年龄很小，但可推定诊断为听神经瘤（VS）。

 

　　由于肿瘤位置与面神经关系密切，且累及脑干、颞骨岩部、颈动脉岩段、颈静脉孔等重要脑组织、面听神经和血管，手术难度高，术后出现面瘫、耳聋、无法自主呼吸，甚至瘫痪的风险很多大。难道幼小的孩子还没有体会到多少世间的欢乐，就要开始陷入疾病和后遗症的折磨了吗？

 

　　父母考虑到Elena的年龄较小，身体发育与成年人不同，手术要找到能够更大水平切除肿瘤、降低术后并发症的专家做才行。他们经过多方查询得知，INC国际神经外科专家巴特朗菲教授是国际颅底肿瘤手术教授，专注脑干、颅底等复杂位置脑瘤手术30余年，有上1000台成功脑干手术案例，在听神经瘤、面神经鞘瘤治疗方面也有很多全切肿瘤、无后遗症、没有复发的手术案例。

 

 

　　而巴教授所在的德国INI医院作为一所高度现代化的神经外科医院，不仅聚集了国际各国的神经外科教授，还拥有完备的现代化高复杂医疗设备，比如造价逾两百万欧元的术中核磁引导设备，可术中实时监测患者脑组织及神经情况，为顺利手术保驾护航。德国INI医院在颅内肿瘤，是颅底及脑干疾病的外科手术治疗方面享誉国际。权衡了多方面因素后，父母决定带Elena去德国INI医院找巴教授寻求手术治疗。

 

德国INI医院

 

　

 

　　手术当天，麻醉医生为Elena做了的儿童麻醉，不仅要确定麻醉顺利到位，还要全程监测生命体征。的神经外科麻醉师还根据Elena手术的要求摆放半坐位体式，确定术中视野清晰。准备就绪后，巴教授针对肿瘤的具体位置、形态特点，采用乙状窦后入路进行肿瘤切除。术中使用神经导航和术中MRI辅助，可更大水平避免神经功能和重要脑组织的损伤。

 

　　

术中图像，显示肿瘤切除的连续步骤

 

　　手术通过典型的乙状窦后入路剥离颞骨岩部包裹肿瘤的一层薄的骨和硬脑膜覆盖，暴露出肿瘤部分。在尾部，肿瘤囊附着在颈静脉球上，需从中分离出来，并在内听道（IAC）底部识别出一小段面神经。然而，部分面神经消失在了肿瘤中。

 

　　肿瘤质地坚硬，只有在靠近脑干的深处，稍软一些。当肿瘤囊逐渐从受压的下颅神经中分离出来，在脑干处可以看到面神经。但从解剖学上看，面神经不能在更外侧的部分被识别出来：它实际上在肿瘤中消失了。

 

　　尽管无法识别神经纤维，但电刺激整个内侧肿瘤部位可激发动态的面部肌电图反应，从而证实了面神经鞘瘤的诊断。考虑到患者的年龄较小，决定牺牲面神经完成肿瘤全切，然后将2厘米长的腓肠神经移植桥接到健康的面神经内侧和外侧残端，对面神经功能进行重建。术后13天患者恢复出院。12个月后的随访检查显示，她的面神经有明显恢复。
 

 

术后与术后1年随访恢复状态

 

　　这名年轻患者的临床表现和神经放射学检查并未提供任何病理性瘤种的线索，术中只有牺牲面神经，才能实现完全切除肿瘤。在年轻患者中，桥小脑角区的面神经重建后，面部功能恢复程度高。

　　在临床上，桥小脑角区（CPA）面神经鞘瘤是临床少见病，发病率小于面神经鞘瘤20%，且不及颅内肿瘤1%。主要临床表现有面神经麻痹、听力下降和平衡功能障碍，由于临床表现与辅助检查缺乏特异性，术前易误诊为前庭神经鞘瘤和其他颅内病变。治疗方式主要包括保守观察、面神经减压、肿瘤切除术和立体定向放射治疗。肿瘤切除术是解决肿瘤占位效应、缓解神经压迫损伤、避免复发较高效直接的方式.

　　面神经鞘瘤虽是一种良性肿瘤，但切除不完全也会反复复发，导致患者反复手术或放化疗，备受折磨。

 

　　在治疗上，对于面神经功能良好的患者，可采取随访观察或选择相对更能保存面神经功能的手术方案，多数情况会建议如面神经减压或减瘤术，或找能够在保面神经功能条件下，尽全切肿瘤的手术专家。如果面神经功能达Ｈ-ＢⅢ级以上或肿瘤侵及范围广泛、进展迅速，则建议尽早手术，便于提高术后面神经功能，且需根据肿瘤累及范围选择合适的手术入路，完全切除肿瘤，避免复发。

 

　　对于面神经鞘瘤导致面神经功能严重受损的患者，应根据肿瘤部位、累及范围、术前听力水平选择合适的手术径路，予以完全切除肿瘤和做面神经移植。若未累及鼓室段和膝状神经节的颞骨内肿瘤，可以选择完壁式乳突切开；累及膝状神经节的肿瘤，可以选择开放式乳突切开术；如果面神经乳突段肿瘤累及腮腺，则采用乳突腮腺联合入路；累及内听道的肿瘤可选择经迷路或颅中窝径路；乳突段或腮腺总干的面神经瘤累及颈静脉孔区，可采用颞下窝入路肿瘤切除。如果患耳是听力耳，则不宜采用迷路入路。

　　由于面神经鞘瘤诊断有难度，且位置复杂，在手术治疗中，想要实现面神经功能更大水平的保留和更好的重建效果，不仅依赖于医生娴熟的手术操作技巧、神经电生理监测团队的良好合作，还依赖于对不同程度面神经损伤后的正确处理。但目前国内的实际情况是，有相当比例的神经外科手术团队缺乏术中神经电生理监测辅助，而主要依赖手术医生的经验，且出现面神经损伤后也缺乏科学合理的修复技术。这导致面神经瘤患者术后发生面瘫的概率仍然很高。如果经济条件允许，有较高生活质量要求，想获得更好的预后效果，建议患者寻找有成功手术经验的医生、有前沿医疗设备的医院进行诊断和手术治疗。