恶性外周神经鞘膜瘤怎样治疗较好?-国际神经外科医生集团

　　恶性外周神经鞘膜瘤是起源于外周神经周围的许旺氏细胞或许旺氏细胞前体的恶性神经外胚层肿瘤。好发于四肢和骨盆的神经根和神经束附近。组织学形态多样且复杂，约占所有软组织肉瘤的5％～10％。约40％的MPNST病例为散发，50％的病例来源于神经纤维瘤病 1（NF-１）型，少数病例发生于辐射暴露后。MPNST恶性程度高，进展快，预后差，复发率和转移率高。目前国内关于MPNST的报道多为个案报道，在治疗及预后方面不甚明确。

　　恶性外周神经鞘膜瘤的治疗

　　对于可手术切除的MPNST，首选治疗方案为完整手术切除。2016年，美国国家综合癌症网络（ＮＣＣＮ）指南对手术切缘的要求如下：行手术切除时，手术切缘应行经正常且未被肿瘤污染的组织，当肿瘤临近血管或神经时，若血管神经未受侵犯则仅需切除血管或神经外膜。多项研究表明，手术切缘是MPNST的重要预后因素。 wang等的研究发现，手术切缘阳性患者的3-5年生存率分别为47％和22％，而切缘阴性患者分别为74％和 67％。多因素分析显示，手术切缘与生存率和局部复发率有关。手术切缘阴性的MPNST患者中，只有６％的患者局部复发，而手术切缘阳性的患者中，这一比例为30％。

　　化疗对MPNST患者预后的作用仍然存在争议，目前化疗的共识是应用于高度恶性、肿瘤较大（＞５ｃｍ）、位置较深、有转移或高度转移可能的患者。较常用的一线化疗药物包括异环磷酰胺、蒽环霉素和阿霉素。随着基因组学技术取得了突破性进展，部分研究通过基因检测发现了可作为MPNST诊断、预后以及药物治疗敏感性指标的基因和蛋白。基因检测可对患者存在的基因突变数目及种类进行检测，该检测方式精确度高，节省样本。一方面，检测结果对明确病理诊断有重要的辅助价值，甚至可以修正形态学诊断；另一方面，检测结果有助于选择靶向药物，对MPNST 的后续治疗具有一定参考价值。 MPNST的免疫治疗相关研究也已经陆续开展。

　　预后及预测因素

　　除了伴神经束膜细胞分化的病例，MPNST进展迅速，预后很差。大约60%的病人死于该病9°，死亡率更高的是脊柱旁 MPNST ( 80% ) 1178和含血管肉瘤成分的 MPNST ( 100% ) 20"1。5年和10年生存率分别是34%和23%，MPNST 从低级别到高级别差异很大，高级别MPNST多数以高细胞密度、分裂活性高以及坏死为特征。组织学分级和生存情况之间没有明确的关联,但是高Ki-67指数（>25%）与低牛存率相￥49),2375NF1对生存率的影响也没有确定，一些研究认为NF1预示较低的生存率9，但是其他研究没有得出相同的结果。