脑膜瘤发病率为2/10万,仅次于胶质瘤居于颅内肿瘤二位,是一种起源于蛛网膜内皮细胞的颅内肿瘤。岩斜区脑膜瘤约占后颅窝脑膜瘤的11%,是起源于以岩-斜裂为中心的中上斜坡及三叉神经内侧岩骨的脑膜瘤,起病隐匿,毗邻脑干及颅底多个重要神经血管,生长缓慢且方式复杂。颅脑增强MRI是临床确诊岩斜区脑膜瘤的合适手段,显微手术是解决肿瘤占位效应、缓解神经压迫损伤、避免复发较高效直接的方式,术中肿瘤切除程度及肿瘤自身特质是影响远期生存质量的重要因素。
图:岩斜区脑膜瘤和周围神经组织的复杂关系(来源DOI:10.1007/s10143-014-0575-1)
在岩斜区脑膜瘤手术治疗中,由于岩斜区位置隐匿,解剖结构复杂,肿瘤压迫脑干与颅底神经及血管,手术入路较多,术后肿瘤残留率高、患者预后差等现象仍然存在。术中一味地追求肿瘤全切也是导致术后高病死率、高致残率的主要因素。因此,术中根据肿瘤部位、性质给予患者制定个体化较佳手术入路选择,充分暴露肿瘤及周围重要结构,减轻脑组织牵拉,避免损伤周围神经、血管,减少术后并发症及新发神经功能障碍,在获得肿瘤高切除率的同时实现提高患者远期生存质量,是目前治疗的难点。
误区提示:很多患者会混淆岩斜区脑膜瘤和斜坡区脑膜瘤,导致在与医生做咨询意见沟通过程中,医生需要反复确认病情,延误诊断和治疗时间。
岩骨斜坡脑膜瘤是指发生于由蝶骨、颞骨和枕骨所围成的区域,又可分为海绵窦脑膜瘤、中颅窝脑膜瘤、脑桥小脑角脑膜瘤、岩骨尖脑膜瘤、斜坡脑膜瘤、枕大孔区脑膜瘤等,而位于后颅窝上2/3斜坡和内听道以内岩骨嵴的肿瘤,由于其位置深在颅底,肿瘤紧靠后组脑神经、基底动脉及其分支、小脑半球、脑干等重要结构,手术难度大。后颅窝脑膜瘤占全部颅内脑膜瘤的10%。在后颅窝脑膜瘤中,岩骨-斜坡脑膜瘤占50%左右,女性多于男性,女:男大约为2:1,发病年龄多在中年以上。有学者根据肿瘤的发生部位、生长方向、临床表现和手术入路,将肿瘤分为三种类型:
1.岩斜型脑膜瘤:肿瘤从岩骨斜坡开裂延伸到一侧。肿瘤主要位于中斜坡和小脑桥角。肿瘤主要由垂体干燥、椎动脉枕支和斜坡支枕动脉岩支供血。
2.斜坡型脑膜瘤:蜘蛛网膜细胞生长在岩骨斜坡裂纹硬膜中,向中线发展到对面。肿瘤主要位于中上坡,向后压迫中脑和脑桥。血液供应由脑膜垂体干燥、脑膜中动脉脑膜支和椎动脉斜坡支组成。
3.蝶岩斜坡型脑膜瘤:肿瘤从蝶骨斜坡生长,延伸到蝶鞍、中颅窝、岩骨尖,通过小脑幕裂孔发展到鞍背。脑血管造影显示,脑膜垂体干燥、脑膜中动脉脑膜支、咽升动脉斜坡支参与供血。
岩斜区脑膜瘤手术六大难点
1.脑干前上方主要涉及有三脑室、下丘脑、垂体、脑底动脉环等重要组织结构,这部分肿瘤一般都是瘤体较大时从前方向后推挤中脑,脑干症状多不明显,肿瘤较易与脑干分离。
2.脑干后上方主要涉及有松果体区、小脑幕、大脑大静脉等组织结构,肿瘤一般易于压迫中脑导水管引起脑积水、上视困难等症状,根据肿瘤性质等不同采用的治疗方式也不同。
3.脑干前方主要涉及有岩骨斜坡、基底动脉、颅神经等组织结构,术前症状多较轻、病程较长,但肿瘤位置深在,手术较难。
4.脑干侧方主要涉及有桥脑小脑角区、颈静脉孔区等组织结构,手术显露难度大。
5.脑干后方主要涉及有四脑室、小脑蚓部、小脑脚等组织结构,肿瘤一般易于引起脑积水、颅高压症状等,肿瘤可侵及脑干。
6.脑干下方主要涉及枕大孔、椎动脉等组织结构,肿瘤易于引起呼吸困难、脑积水、颅高压症状等,因影响延髓,手术要求细致。
我们今天重点交流INC国际神经外科专家的成功手术案例及对岩斜区脑膜瘤手术治疗和手术入路的解读,供患者们在国内寻求咨询过程中作对比和参考,如需寻求国际专家咨询意见和手术治疗,可随时与我们取得联系,电话:400-029-0925。
案例1.乙状窦后入路
48岁女士患较大岩斜区脑膜瘤并延伸至颈静脉孔,三年前开始出现进行性听力丧失、吞咽困难和复视,入院时的神经系统检查没有发现异常,术前MRI检查显示肿瘤延伸至枕骨大孔下方,在海绵窦内侧壁上有延伸,以及颈静脉孔的小肿瘤延伸。巴教授通过乙状窦后(RS)入路切除肿瘤,术中无神经损伤,术后无新发长期性并发症,MRI检查,证明完全切除肿瘤。术后2天,患者被转入普通病房;出院时,她的症状是左侧听力下降,建议在6个月内进行MRI随访。
案例2:乙状窦前经小脑幕入路
33岁女士患脑右侧较大岩斜区脑膜瘤,病变延伸生长到Meckel腔。在磁共振图像上,脑干明显受压。巴教授采用乙状窦前经小脑幕入路完全切除肿瘤,尽管部分肿瘤包膜粘附在神经结构上,但神经仍能被保存下来,全部血管在手术结束时也完好无损。病人很快醒来,拔掉了气管导管。在较初的24小时内,她没有任何缺陷,术后二天,出现左侧偏瘫和面瘫,并开始适当的治疗。在接下来的4周里,她完全康复,出院时没有神经功能缺陷。
1.乙状窦后入路及其改良
乙状窦后入路较适合像后颅窝大范围生长延伸的岩斜区脑膜瘤。这是一种简单快捷的手术入路,为大多数神经外科医生所熟悉,并避免了许多与术中颞叶牵引相关的并发症,如静脉梗塞,如天幕开孔等入路改良允许外科医生进入中窝和Meckel腔的部分(如果肿瘤范围不广泛)。该方法的主要缺点是术野较深,和中枢神经VII-VIII的操作经常在手术术野之外,因此容易导致术后面瘫。其另一个缺点是与其他入路(如联合岩斜磨除术)相比,它只有一个入路和一个狭窄的工作范围,后者可以获得更大的手术视野和多条轨迹,将肿瘤与关键的神经血管结构分离。在硬膜内钻孔仍然是一项具有挑战性的手术,并且由于Meckel洞穴的可视化受限,肿瘤切除基于牵引,因此依赖于肿瘤与颅神经之间的粘附。较后,与经岩骨入路相比,乙状窦后入路切除肿瘤前近基底血管进行广泛断流的可能性也较小。
幕下小脑上入路是经典乙状窦后入路的一种变体,对开颅手术进行了较小的修改。实际上,乙状窦后入路和小脑幕上入路都可以使用。小脑上入路适用于肿瘤来源在内道以上的岩斜区脑膜瘤。其优点是易于开颅,乙状窦后入路相比,可以早期识别肿瘤上限的肿瘤-脑干界面,更好地控制位于手术野下限的CNsVII/VIII。乙状窦后段和外侧小脑上段的主要缺点之一是难以处理海绵窦外侧壁和前伸入中窝,这可能需要两阶段手术。然而,内镜辅助需要不同的手术设备和技能,可以克服乙状窦后入路的一些限制,可以直接看到如梅克尔腔、下斜坡凹陷和中窝等死角。一些作者还认为,由于肿瘤的主体低于上位,使用半坐位有助于肿瘤的切除,好转脑部放松,减少静脉充血和出血。
2.颞前入路
颞前入路通常是基于额颞开颅术加上去除眶外侧边缘或颧骨。颞前开颅术是根据病变的延伸进行一次或两次切除。下一步是硬膜外处理,旨在与关键操作术野中在剥离海绵窦的侧壁之间建立出手术术野。此入路将肿瘤的海绵窦内部分(应该留下的部分)与硬膜内部分(应该切除的部分)划清界限。该方法的其他优点是避免了硬膜内颞叶牵引和对来自脑膜中动脉和大脑中动脉的基底动脉的控制。它较适合于以颅中窝和海绵窦为主的蝶骨棘-海绵窦-岩斜坡脑膜瘤。该手术入路主要的手术并发症表现为动眼神经、滑车神经损伤,以及手术对进入内听道水平以下的肿瘤难以切除。即使经过一些后来的改良,如颞前经Mekel腔入路,也无法进入下斜坡区。
3.岩骨入路
经岩骨入路包括前路岩骨切除术、后路岩骨切除术或两者的联合。INC旗下国际神经外科顾问团(WANG)的两位日本专家成员福岛孝德教授和Kawase教授早已深入挖掘了岩前入路,在岩斜区脑膜瘤未向下或向外侧延伸至内听道的情况下,它是一种选择。听神经/面神经(CNsVII/VIII)的控制可通过在IAC与上半规管之间的耳后三角钻孔和使用内窥镜来实现。Adachi等人描述了这一普遍规律的例外情况,主要是基于对供血动脉的评估。Kawase教授等认为,与经岩后入路相比,岩前入路降低了面神经麻痹、听力损失和脑脊液漏的风险。然而,该入路仍有损伤岩浅大神经(GSPN)和膝状神经节(GG)的风险,主要是由岩浅大神经裂开、膝状神经节从膝状神经节上撕脱或膝状神经节从后至前牵引引起面神经麻痹。
此外,由于手术野较小,硬膜缝合有困难;由于这个原因,大多数作者使用自体脂肪进行闭合,即使在岩骨尖气化的情况下脑脊液泄漏率也很低。较后但并非较不重要的是,岩前磨除术涉及到长时间的颞叶收缩,这可能导致颞叶水肿和认知障碍。
关于岩后切除术,在神经外科和耳科文献中根据颞骨切除量进行了不同命名的亚分类。可简化为:迷路后、迷路外、经耳蜗。AlMeft教授所强调的这一入路的关键概念是乙状窦相接处的移位,以便在颞叶下向基底池形成一个由后至前、由外至内、由下至上的手术通道,还提供了对病灶下部和颅神经VII、VIII、IX、X和XI的良好控制。通过切开横断窦(TS)上方、乙状窦(SS)前方的硬膜切口和上岩窦(SPS)和天幕的切开,可以打开乙状窦。
对于岩斜区脑膜瘤,岩后入路常与岩前入路联合,也称为岩骨联合入路。岩骨联合入路为肿瘤和关键结构提供了多个手术视角,并可通过电凝岩后硬脑膜和天幕使一些主要供血动脉断流。联合岩骨入路的关键步骤之一是切开天幕,对于大多数岩斜区脑膜瘤来说,天幕是硬膜附着的重要组成部分。该手术通过电凝凝固来自大脑中动脉的小脑幕供血器使肿瘤断流,并打开通向肿瘤的手术通路。
经岩骨入路的优点是缩短了入路距离,早期断流,减少了脑牵引需求,以及在切除过程中使用多个视野的可能性。但这种手术入路的主要缺点是技术要求高、耗时长,而且并发症的风险增加,如肺栓塞或静脉窦血栓形成和脑脊液瘘。此外,他们还有听力损失的风险。
4.内镜经鼻入路
在过去的几年中,大量的关于经鼻扩大入路(EEA)进入岩斜坡区的解剖研究被发表出来。这些研究了使用EEA进入这一复杂的区域,目的是避免脑牵引,减少穿越手术野的颅神经损伤,特别是使用乙状窦后入路时。VanGompel等人研究了内镜下前路岩骨切除术,发现与经颅前路岩石切除术相比,内镜下岩前入路可进入的手术术野区域较小。内镜下岩前入路的局限性后来被同组证实。其他作者指出颅神经的位置是选择手术入路的关键因素。在的岩斜坡脑膜瘤中,CNVI通常向内侧移位,从而使EEA不合适。起源于正中线的斜坡中段肿瘤是少见的,但它们倾向于CNV和CNVI向外侧移位,使它们成为EEA的良好候选。有以下临床经验:EEA用于切除岩斜坡脑膜瘤很少,Gardner等人较近的一篇文章报告的脑脊液漏率高(28.1%),肿瘤全切率较低(18.8%)。
岩斜区脑膜瘤的手术入路应用总结
岩斜区脑膜瘤可分为2种亚型:中线型和侧型。这种区别是基于硬脑膜附着的主要部位和CN偏离的模式。源于硬脑膜岩斜区脑膜层的脑膜瘤很容易侵犯Meckel腔和脑池,通常在肿瘤和中枢神经系统之间没有清晰的解剖面。外展神经如此。岩斜脑膜瘤是手术入路选择中较具争议的实体之一,是在选择开颅和鼻内入路时。在选择岩斜区硬膜内部分的入路时,需考虑与病变相关的关键神经血管结构的位置,包括外展神经和三叉神经。
由于肿瘤的生长和侵犯部位的不同性和多样性,岩斜区脑膜瘤的手术入路多种多样。每一种手术入路都有各自的优缺点,较适合的入路才是较好的入路;不能为了尝试某一新的、难度大的入路而扩大适应范围;手术技巧的施展和发挥应该建立在给患者带来较大利益的基础之上。手术入路的选择需要综合考虑肿瘤的位置、大小、侵犯部位、脑干压迫程度、肿瘤血供以及患者的年龄、术前听力和面神经功能等因素。理想的岩斜区脑膜瘤手术入路不仅能够充分暴露并切除肿瘤,而且能减少对脑组织,是脑干及肿瘤周围重要神经血管的牵拉及损伤。
根据患者的特点(老年和虚弱患者)、肿瘤大小(即较大或较大的病变)和肿瘤生长形态及侵袭方向(即蝶骨斜坡脑膜瘤),有人提出了分期手术策略。一种分期策略包括先入乙状窦后入路减压脑干,然后辅以额颞开颅术,在蝶窦-岩斜坡脑膜瘤的情况下,可能需要进行斜突切除术和视神经减压。幕上入路还可以包括眶颧开颅术,它提供了更大的手术视野暴露空间,更低和更广泛的手术视角,以及更短的手术入路距离,尽管这种入路耗时较多并且有额外的风险。
一开始手术的目的是对脑干进行减压,脑干的保护通常是岩斜区脑膜瘤较关键的部分。二次手术通常在患者完全康复后进行,主要集中在视神经和动眼神经的减压和ICA周围肿瘤的顺利切除。在选定的病例中(如老年患者),如果患者没有出现残留肿瘤相关的症状,那么二期手术可能并不必要。
在这些病例中,可以合理地进行密切随访。另一种分期策略可以是先经岩前入路,然后经乙状窦后或远外侧入路切除病变的下部,特别是当肿瘤延伸至下斜坡和枕骨大孔时。
较后,分期手术入路,包括一阶段的硬膜外联合入路和作为二阶段的肿瘤切除,可用于减少与手术时间相关的风险(即栓塞、压疮)和外科医生的疲劳。对于较大岩斜坡脑膜瘤,分期入路患者的耐受性可能更好。这种分期岩骨联合入路的另一个优点是先使病变部分断流,有时会导致部分坏死和肿瘤软化,大大加快肿瘤切除时长。因此,硬膜内期不应过度延迟,以避免肿瘤通过侧支血管重建术和疤痕组织形成。然而,关于岩斜坡脑膜瘤分期入路的文献很少,需要进一步的研究详细阐明该策略在手术发病率和肿瘤控制方面的优势和局限性。
选择合适的手术入路应考虑肿瘤的位置(后颅窝、中颅窝或横跨颅中、后窝)、患者的年龄、术前神经功能障碍(包括听力、面瘫等)、手术切除范围以及外科医生对手术技术的信心。不同的手术入路(甚至是联合入路)都可以取得很好的效果,但没有一种手术入路被明确证明是更好的。经岩骨入路是很有价值的,特别是当根据术前影像特征预期肿瘤的牢固一致性时。如果肿瘤具有高均匀T2信号,且病灶柔软、可吸吮、蛛网膜裂面清晰、易于处理,则应考虑采用经典的乙状窦后入路。
岩斜区脑膜瘤手术治疗总结
显微外科手术是岩斜区脑膜瘤治疗的优选方案,但由于肿瘤位置复杂,目前仍是神经外科医师面临的较大挑战。枕下乙状窦后入路是一种顺利、合适的手术入路。根据术前影像学资料、肿瘤特性、患者自身状况及术者经验综合制定个体化治疗方案及选择较佳手术入路,找到肿瘤较大切除率与保护患者神经功能间的平衡点,有助于降低术后并发症及神经功能损伤,提高患者生存质量。如果经济条件允许,有较高生活质量要求,想获得更加预后效果,建议患者寻找有成功手术经验的医生、有前沿医疗设备的医院进行诊断和手术治疗。