后床突脑膜瘤是少见的病变,约占中央颅底脑膜瘤的0.7%。这些肿瘤通常被称为“鞍背”或“上斜坡”脑膜瘤。由于这些肿瘤靠近重要的神经血管结构,包括视交叉、颈内动脉(ICA)、垂体柄和动眼神经,手术切除这些肿瘤具有挑战性。已经描述了各种手术方法来接近PCP以较小化并发症,并提高切除范围。
已经描述了进入该区域肿瘤的各种手术方法。这些包括由Dolenc描述的硬膜外经海绵体-经小脑入路、额颞或翼点入路、乙状窦前经岩骨入路和经颧颞下入路。
在额颞部和翼点入路中,通过视神经-颈动脉和颈动脉-动眼神经通道可以直接进入肿瘤,但是被肿瘤向前推动的穿支血管有损伤或血管痉挛的危险。一个两阶段的方法,结合乙状窦后枕下通道去血管化肿瘤,随后通过额颞部途径完全切除肿瘤,也被描述过。
经颧颞下入路在解剖学上是一种很好的技术,因为它允许首先凝固肿瘤的硬脑膜,然后逐块切除肿瘤。然而,颞叶退缩可能是危险的,偶尔有静脉梗塞的报告。Dolenc描述的经海绵体入路对脑神经和ICA也有潜在的危险。
后床突脑膜瘤怎么治疗?
脑膜瘤应以手术全切为治疗目标,根据术中情况可接受次全切以保护神经功能,然后定期复查观察残余肿瘤,如果肿瘤小可以选择立体定向放射外科治疗(SRS),若肿瘤增大并出现神经功能缺损症状,应再次显微手术切除肿瘤。
1.手术切除
大多数有症状或扩大的脑膜瘤的首要治疗方法是手术切除。关于手术作为单一治疗的合适性的证据来自于医疗机构的病例系列,确定了切除范围(EOR)是一个重要的预后因素。这方面常仍然使用Simpson分类。然而,在临床试验中,切除范围(EOR)通常被定义为大体总全切除(即无残余实体肿瘤)或次全切除。这义已被欧洲癌症研究和治疗组织(EORTC)和放射治疗肿瘤组(RTOG)等研究组织采用。
Ⅰ级:肿瘤全切除并切除肿瘤累及的硬膜和颅骨;Ⅱ级:肿瘤全切除并用激光或电灼肿瘤附着硬膜;Ⅲ级:肿瘤全切除,肿瘤附着的硬膜没有任何处理;Ⅳ级:部分切除肿瘤;Ⅴ级:单纯肿瘤减压或活检。
辅助治疗及随访策略
图:现国际通行的Simpson分级评估脑膜瘤复发的关系
脑膜瘤手术的基本原则是进行低并发症发生率和保护神经功能较大限度的顺利切除。虽然目的是大体全切除(全部累及到的硬脑膜和骨),但切除范围(EOR)取决于肿瘤的位置、一致性、大小和邻近或累及关键的神经血管结构。虽然切除范围(EOR)是可改变的复发风险因素,但努力实现全切除不应该是以神经系统或认知功能为代价。当不能切除时,应试图计划进行次全切除以保护神经功能。残留的脑膜瘤可以随后监测或采用术后适形分割放疗或立体定向放射外科治疗。
成功的手术可以达到两个目标——缓解神经症状和肿块占位效应,并为诊断提供组织。应在手术前与患者充分讨论手术风险,包括特定部位的风险和更普遍的风险,如癫痫发作和脑积水。仔细的术前计划,留意神经血管解剖,将较大限度地提高手术成功和减少并发症发生率。需要特别注意的是神经认知障碍,这可能存在于很大比例的患者中,手术可以缓解。另一方面,术后神经认知障碍是一个的手术风险。
2.放疗
立体定向放射外科(SRS)可考虑为老年或危重患者的小肿瘤在界限清楚的情况下的一种替代手术治疗患者,主要适用于瘤体直径小于或等于3cm的小体积颅内脑膜瘤。两组回顾性研究发现,SRS或大分割放疗后肿瘤大小的缩小可以评估5年和10年后的长期肿瘤控制。使用13Gy以上剂量的10年没有复发生存率分别为93.4%和95.7%。
3.化疗
脑膜瘤药物治疗的作用仍然不明确。然而,对于手术切除或放疗不再可行的患者,通常考虑对脑膜瘤进行全身补救性治疗。未来的药物治疗方法主要基于潜在治疗靶点的识别,如NF2/merlin缺失、AKT1、SMO,但也包括PIK3 CA、VEGF/VEGFR2、BRAF、端粒酶活性或PD-1/PD-L1。但是,分子检测并不是常规神经病理学的一部分,而且针对这些靶点的可行性的临床数据有限。
4.观察随访
通过结合患者年龄、表现状态、并存疾病和MRI特征(脑膜瘤高信号、瘤周水肿、接近神经血管结构、大小)的数据,将患者分为低、中、的生长和进展,可以制定个体化监测策略。Moreau等人2020年研发出有助于脑膜瘤诊断和预后的方法和实用应用程序。目前,根据共识,对于疑似脑膜瘤或WHO 1级脑膜瘤,建议5年内每年进行MRI扫描。