视神经鞘脑膜瘤是什么？手术可以提高视力吗？

　　视神经鞘脑膜瘤是什么？眼眶肿瘤是罕见的，而视神经鞘脑膜瘤代表这些肿瘤的一小部分。Dutton进行了一项全面的综述，显示视神经鞘脑膜瘤约占所有眼眶肿瘤的2%。视神经鞘脑膜瘤显示女性居多(男性61%-39%)，诊断时患者的平均年龄约为40岁。男性的发病年龄稍早(36岁，女性42岁)。5%的患者发生双侧肿瘤。在眼眶脑膜瘤中，原发性眶源性脑膜瘤仅占10%，其余为颅内源性脑膜瘤。发生于颅内或眶内其他部位并继发性影响视神经鞘的肿瘤称为“继发性视神经鞘脑膜瘤”。视神经管视神经鞘脑膜瘤占视神经管视神经鞘脑膜瘤的8%，这是因为视神经在这个狭窄的解剖空间容易受到压迫。
 
　　儿科视神经鞘脑膜瘤更为罕见，约占视神经鞘脑膜瘤的2%-4%，总体患病率在1:9万5千至1:52万5千之间。几乎三分之一患有视神经鞘脑膜瘤的儿童患者被诊断为2型神经纤维瘤病(NF2)，几乎三分之一患有NF2的儿童随后被诊断为视神经鞘脑膜瘤。  
　　NF2
 
　　NF2与神经肿瘤的发展密切相关，包括视神经鞘脑膜瘤。它是由位于染色体22q12上的NF2肿瘤抑制基因突变引起的。它以常染色体显性方式遗传，尽管有很高的自发突变率。此外，在散发突变的患者中存在高频率的镶嵌现象，这使得基因诊断更加困难。17NF2的发病率约为1:25，000至1:40，000。诊断可能具有挑战性，许多儿童接受延迟诊断。18患者出现多种神经肿瘤，较常见的是前庭神经鞘瘤和脑膜瘤，以及皮肤病变和眼科表现，包括白内障、视网膜异常(包括视网膜错构瘤)、斜视和弱视。
 
　　与普通人群相比，NF2病患者中的视神经鞘脑膜瘤更常见。一项对具有NF2特征的患者的研究描述了NF2患者中6.8%的非典型肺炎的发生率。研究人员明确指出，这种发病率受选择偏差的影响。埃文斯报告说，NF2患者中视神经鞘脑膜瘤的发病率在4.1%到4.8%之间。患有脑膜瘤(不仅仅是脑膜瘤)的儿童有28%的病例被诊断为NF2病。在有和没有NF2的患者中，视神经鞘脑膜瘤的自然史可能存在差异；然而，这些疾病的罕见性使得准确评估这种疾病变得困难。
 
　　外科手术
 
　　手术是视神经鞘脑膜瘤的历史治疗选择。手术治疗通常与患眼视力丧失有关，因为肿瘤与视神经共享来自软脑膜血管的血液供应。因此，完全切除肿瘤也会剥离神经的血液供应，导致视力下降。另一种方法是切开视神经鞘提供减压，这种方法与肿瘤植入眼眶组织有关。肿瘤和神经的整体牺牲也有报道，通常在没有视力的眼睛中，但是不幸的是在具有有用剩余视力的眼睛中。
 
　　达顿评论在78%的病例中，手术治疗显示进展到对光没有感觉，在另外16%的病例中，视力下降不太严重。报道称，所有27名通过外侧眶切开术进行手术的患者在手术后18个月内都失去了视力。莱特后来回顾了一系列50名患者，并指出年轻患者患有更具侵袭性的疾病，颅内受累更频繁，并建议在这些病例中牺牲视神经。关于57例原发性和继发性青光眼，Cristante研究了手术后的视觉结果，并得出结论，原发性青光眼的手术治疗不太可能有益处。德尔非尼报道称，13名接受手术治疗的视神经鞘脑膜瘤患者中有11人视力下降；然而，当视力下降变得明显时，他们仍然被建议进行手术，因为在他们当时看来，放疗是无效的。Saaed报告了部分切除和减压患者的不良结果。Roser报告称，50%的快速视力下降患者在接受手术治疗后，视力得到改善或稳定，主张在颅内扩张、眼眶病变或视力下降快速进展的情况下进行手术干预。对于没有有用视力的患者，也建议进行手术干预，以便能够整体切除肿瘤和视神经，并进行完全的组织学清除。事实上，在单侧失明的视神经鞘脑膜瘤患者中，从眼球到视交叉前切断视神经和脑膜已被提议作为防止对侧扩散的策略。其他总结在他们的方法中更保守，因为只有当有后方肿瘤生长的证据时，手术的益处才是明确的，这可能威胁对侧眼睛的视力。
 
　　鉴于这些不良结果，随着放射治疗和肿瘤控制疗效的证明，以及其更有利的视觉结果，对于仍有视力的眶内视神经鞘脑膜瘤患者，不再推荐手术治疗。对于需要组织诊断、肿瘤后延的患者、完全视力丧失的患者(可能需要整块切除)或有明显眼眶畸形的患者，可以考虑手术治疗。这些情况排除了大多数视神经鞘脑膜瘤患者。手术治疗通常用途有限，在继续治疗前应仔细考虑替代方案。
 
　　视力可以提高吗？
 
　　还值得一提的是，视力可能不是唯一可以通过治疗改善的因素。视野也随着治疗而改变。已经证明，视野的改善比放射治疗的视力改善更显著，其他病例显示中心视力下降，但视野改善。治疗后视野的改善可能是由于视神经内纤维的视黄质组织，神经中的黄斑纤维位于后神经的中央，不易受到外来压迫。无论视力结果如何，从功能角度来看，周边视野的改善仍然很重要。
 
　　结论
 
　　视神经鞘脑膜瘤继续给临床医生带来管理挑战。在开发出直接靶向肿瘤细胞并保持周围正常结构不受损的治疗方法之前，治疗引起的发病率仍然是早期治疗预防视力丧失可行性的真正制约因素。鉴于这些病变的可变自然史，何时以及如何开始治疗始终存在不确定性。尽管如此，随着影像技术的改进、放射治疗的更精确以及手术治疗病例选择的改进，这些患者的预后有望继续改善。